Pęcherzyca w skrócie
Pęcherzyca jest rzadką chorobą o autoimmunologicznej patogenezie, która dotyka skórę i / lub błony śluzowe. Choroba charakteryzuje się wytwarzaniem autoprzeciwciał (IgG lub, w rzadkich przypadkach, IgA), które uszkadzają cząsteczki odpowiedzialne za utrzymanie spójności między komórkami nabłonkowymi ciała (desmogleiny).
Dowolny obszar ciała może zostać naruszony. W niektórych postaciach pęcherzyca znajduje się głównie w jamie ustnej i gardle. Podstawowymi zmianami chorobowymi są wiotkie pęcherze śródnaskórkowe, zawierające płyn surowiczy i różnej wielkości. Formacje te mogą się złamać i przejść do fazy erozji ze strupami. Zmiany chorobowe stają się przewlekłe przez zmienny okres, zanim pojawią się prawdziwe owrzodzenia na skórze. Często te ostatnie stają w obliczu infekcji. Pęcherzyki, które występują w jamie ustnej lub w górnej części przełyku, mogą pogorszyć ogólny stan pacjenta, powodując, że regularne karmienie jest prawie niemożliwe i powoduje stopniowy rozkład fizyczny. Przyczyny, które wywołują tę dermatozę, są liczne i wieloczynnikowe. Pęcherzyca nie wydaje się szanować odziedziczonej transmisji, ale ekspresja niektórych genów może uczynić ją bardziej podatną na początek dermatozy. Zapobieganie nie jest możliwe, aby zapobiec chorobie, ale w większości przypadków pojawia się u osób w średnim wieku lub w podeszłym wieku, podczas gdy u dzieci występuje rzadko. Ponadto warto pamiętać, że ta autoimmunologiczna forma pęcherzowej dermatozy nie jest zaraźliwa (nie jest przenoszona z osoby na osobę). Pęcherzyca może być potencjalnie śmiertelna z powodu kilku powikłań, które mogą pojawić się podczas kursu, takich jak wtórne infekcje skóry lub posocznica. Aby uzyskać potwierdzenie diagnostyczne pęcherzycy, konieczne jest poddanie pacjenta biopsji ostatniej zmiany i sąsiadującej skóry (analiza histologiczna w celu scharakteryzowania? Acantholysis), przeprowadzenie badania cytodiagnostycznego (test Tzancka) i poszukiwanie znaku Nikolsky'ego, co musi być pozytywne. Również poszukiwanie krążących lub tkankowych autoprzeciwciał, przez immunofluorescencję, jest użyteczne w diagnozie i pozwala na rozróżnienie z innymi patologiami, podczas gdy ich monitorowanie w czasie może pomóc śledzić przebieg pęcherzycy.
Pęcherzyca jest chorobą często związaną z dość poważnym rokowaniem i chorobą, która reaguje w sposób nieprzewidywalny na leczenie. Czasami ten warunek, jeśli jest leczony racjonalnie, pozwala na przeżycie przez dłuższy czas, aw niektórych przypadkach powrót do zdrowia. Celem terapii jest zmniejszenie klinicznych objawów i objawów pęcherzycy oraz zapobieganie powikłaniom; może to obejmować środki lokalne, ogólne leki i czasami hospitalizację.
Leczenie pęcherzycy jest na ogół bardziej skuteczne, jeśli zaczyna się wcześnie. Po terapii ewolucja choroby jest zmienna: niektórzy pacjenci mają rokowanie pozytywne, podczas gdy inni muszą kontynuować przyjmowanie leków w niskiej dawce przez czas nieokreślony, aby uniknąć nawrotów lub nawrotów.
Powikłania wtórne
Bez leczenia pęcherzyca jest zazwyczaj śmiertelna: zakażenie uogólnione jest najczęstszą przyczyną śmierci. W przypadku leczenia, w większości przypadków zaburzenie staje się przewlekłe.
Możliwe powikłania pęcherzycy obejmują:
- Wtórne infekcje skóry;
- Sepsa, jeśli infekcja rozprzestrzenia się przez krew;
- Ciężkie odwodnienie;
- Skutki uboczne leków, które mogą być poważne lub niepełnosprawne;
- W rzadkich przypadkach śmierć, jeśli potrzebne są poważne infekcje.
Pacjent powinien skonsultować się z lekarzem, jeśli pojawią się uporczywe zmiany chorobowe (ponad 7 dni), które nie mogą być związane z wyjaśnianymi warunkami; są to znaki ostrzegawcze: pęcherzyki na pozornie zdrowej skórze, niewyjaśnione skorupy i przewlekłe owrzodzenia błon śluzowych.
Jeżeli rozpoznano już pęcherzycę i trwa leczenie, zaleca się skonsultowanie się z lekarzem, jeśli wystąpi jeden z następujących objawów klinicznych:
- Występowanie nowych pęcherzy lub wrzodów (z powodu złamań);
- Szybki wzrost liczby zmian erozyjnych;
- gorączka;
- dreszcze;
- Bóle mięśni lub stawów.
leczenie
Leczenie farmakologiczne
Głównym celem leczenia jest zmniejszenie powstawania pęcherzyków, zapobieganie zakażeniom i promowanie gojenia się zmian chorobowych i nadżerek. Czasami łagodne przypadki pęcherzycy odpowiadają na działanie miejscowych steroidów. Najczęstsze leczenie ogólnoustrojowe obejmuje głównie podawanie doustne steroidowych pochodnych kortyzonu (w szczególności prednizonu), często w dużych dawkach.
Interpretacja autoimmunologicznej etiologii pęcherzycy wywołała skuteczne skojarzenie kortykosteroidów z lekami immunosupresyjnymi. Immunosupresja, w której pośredniczą azatiopryna lub cyklofosfamid, pozwala na lepsze zarządzanie schorzeniem, ponieważ pozwala uzyskać takie same wyniki terapeutyczne przy niższych dawkach kortykosteroidów. Należy jednak pamiętać, że skutki uboczne leczenia ogólnoustrojowego są ważną komplikacją i że w tym celu pacjent musi być uważnie monitorowany przez lekarzy.
Gdy ogniska pęcherzycy są pod kontrolą, często zmniejsza się dawkowanie leku. Jeśli pacjent po roku leczenia nie pogorszy się, możliwe jest podjęcie próby zawieszenia leczenia i utrzymywania pacjenta pod ścisłym nadzorem medycznym.
Leczenie ogólnoustrojowe
Doustne kortykosteroidy (przykład: prednizon): leki te stanowią preferowaną metodę leczenia w celu zwalczania choroby. Po wprowadzeniu ich do protokołu terapeutycznego zrewolucjonizowano rokowanie pęcherzycy, a śmiertelność odnotowała znaczny spadek (z 99% do około 5-15% przypadków). Kortykosteroidy nie stanowią lekarstwa na chorobę, ale poprawiają jakość życia pacjenta poprzez zmniejszenie stanu zapalnego (zaczerwienienie i ból) i aktywności choroby. Objawy pęcherzycy mogą zacząć się poprawiać w ciągu kilku dni: powstawanie nowych zmian pęcherzowych może się zatrzymać w ciągu 2-3 tygodni, podczas gdy stare wygoją się w ciągu 6-8 tygodni. Protokół terapeutyczny może początkowo obejmować dożylne podawanie dużych dawek kortykosteroidów, a następnie stabilizację przy podawaniu doustnym i stopniowe zmniejszanie dawki. Minimalna dawka dobowa powinna być subiektywnie zidentyfikowana i powinna być wystarczająca, aby zapobiec aktywności pęcherzycy (powstawanie nowych pęcherzy) i kontrolować objawy. Terapia trwa 6-12 miesięcy. Jednak stosowanie kortykosteroidów przez dłuższy czas lub w dużych dawkach może powodować poważne działania niepożądane (zespół Cushinga), w tym: zwiększone stężenie glukozy we krwi, osteoporoza, zwiększone ryzyko zakażenia, zatrzymanie wody, zaćma, jaskra itp.
Inne leki stosowane w leczeniu pęcherzycy można stosować pojedynczo lub w połączeniu i pomagają zminimalizować stosowanie sterydów. Te powszechnie przepisywane leki obejmują:
- Leki immunosupresyjne. Leki, takie jak metotreksat, cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna lub mykofenolan mofetylu, pomagają tłumić reakcję układu odpornościowego na zdrowe tkanki (działają jako środki cytostatyczne). Środki immunosupresyjne mogą zmniejszać dawkę podawanych kortykosteroidów, dlatego są w stanie zmniejszyć poważne skutki uboczne wynikające z tej terapii w dłuższej perspektywie; mogą jednak zwiększyć podatność pacjenta na infekcje.
- Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i leki przeciwgrzybicze. Można je przepisać w celu kontrolowania lub zapobiegania wtórnym infekcjom związanym z chorobą, szczególnie powodowanym przez bakterie (np. Gronkowce) lub wirus opryszczki. Przykładem jest leczenie tetracykliną, doksycykliną lub minocykliną . Te leki ogólnoustrojowe mają również nieco korzystny wpływ na chorobę i czasami wystarczają do leczenia pęcherzycy liściastej.
Miejscowe zabiegi na skórę i usta
Terapia zewnętrzna ma niewielkie znaczenie i musi być ograniczona do:
- Oczyszczanie i dezynfekcja za pomocą antyseptycznych roztworów obszarów erozji, w celu promowania miejscowego gojenia.
- Zastosowanie miejscowych kortykosteroidów przenoszonych specjalnymi preparatami (spraye, kremy, pasty klejące ...).
Miejscowe leczenie wrzodów i czyraków może obejmować:
- Hydrokoloid lub sulfadiazyna srebra do leczenia ran, w celu zapobiegania pojawianiu się nowych zmian i wtórnych infekcji;
- Płyny do płukania jamy ustnej zawierające środek znieczulający, które mogą pomóc w łagodzeniu łagodnego lub umiarkowanego bólu związanego z owrzodzeniami błony śluzowej jamy ustnej;
- Płyny lub kremy, które mogą złagodzić objawy na skórze lub pomóc wysuszyć zmiany;
- Opatrunki mokre lub podobne środki dla dużych obszarów skóry (na przykład: okłady z soli fizjologicznej, bandaże antyseptyczne z 3% podchlorynem sodu itp.).
Alternatywne terapie
W przypadku pęcherzycy opornej na konwencjonalne terapie lub jeśli już wystąpiły poważne działania niepożądane, lekarz może zaproponować następujące alternatywy:
- Okresowa afereza plazmy : polega na usunięciu z osocza pacjenta charakterystycznej dla choroby IgG za pomocą odpowiednich technik rozdzielania. Osocze jest następnie ponownie wlewane pacjentowi po uzupełnieniu roztworami ludzkiej albuminy i gamma globuliny. Prowadzi to do zmniejszenia stopnia autoprzeciwciał, z poprawą zmian śluzowo-skórnych. Plazmaferezę można łączyć z lekiem immunosupresyjnym. Jednak supresja autoprzeciwciał naraża pacjenta na większe ryzyko infekcji.
- Terapia biologiczna za pomocą rytuksymabu: obejmuje podawanie przeciwciała monoklonalnego anty-CD20 ostatnio wprowadzonego w leczeniu pęcherzycy, zwanego rytuksymabem. To selektywnie wiąże się z limfocytami B, które potencjalnie wytwarzają autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie, uruchamiając serię reakcji, które prowadzą do lizy wyżej wymienionych komórek.
- IVIg (dożylna immunoglobulina): indukuje długotrwałą redukcję miana autoprzeciwciał przeciwko desmogleinie, z równoległą kontrolą aktywności choroby.
Hospitalizacja
Jeśli pęcherzyca nie wpływa na przedłużony obszar ciała i nie jest zbyt rozpowszechniona, pacjent może skorzystać z leczenia domowego. Z drugiej strony, niektóre poważniejsze schorzenia mogą wymagać hospitalizacji i ochronnych procedur izolacyjnych: otwarte rany sprawiają, że pacjent jest podatny na infekcje, które mogą być śmiertelne, jeśli rozprzestrzenią się do krwiobiegu. Najcięższe przypadki pęcherzycy są traktowane podobnie jak ciężkie oparzenia.
Normy higieniczno-dietetyczne
Pacjenci muszą ograniczać czynności, które mogą spowodować uraz skóry i błon śluzowych podczas aktywnych faz choroby. Oto kroki, które należy podjąć, aby pomóc w leczeniu pęcherzycy i poprawić ogólne warunki zdrowotne:
- Zminimalizuj urazy skóry. Unikaj sytuacji, w których skóra może być dotykana lub uderzana, na przykład podczas uprawiania sportów kontaktowych.
- Poproś swojego lekarza o instrukcje dotyczące właściwego postępowania w przypadku obrażeń. Dbanie o rany może zapobiegać infekcjom i bliznom.
- Użyj talku. Talk w proszku jest przydatny, aby zapobiec wyciekaniu i przyleganiu do prześcieradeł i ubrań.
- Unikaj ostrych lub kwaśnych potraw. Te produkty mogą podrażniać lub dalej uszkadzać błonę śluzową jamy ustnej.
- Zminimalizuj ekspozycję na słońce. Światło ultrafioletowe może powodować pojawienie się nowych pęcherzyków.
- Przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D. Leki kortykosteroidowe stosowane w leczeniu pęcherzycy mogą wpływać na przyjmowanie wapnia i witaminy D, dzięki czemu można skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady dotyczącej uzupełnienia niektórych dodatkowych składników odżywczych.
