ogólność
Achalazja przełyku jest zaburzeniem ruchliwości, które dotyka przełyku. Choroba zależy od braku perystaltyki i niepełnego otwarcia dolnego zwieracza przełyku (zastawki mięśniowej umieszczonej między przełykiem a żołądkiem) podczas połykania.
Najbardziej powszechna postać, pierwotna achalazja, jest spowodowana nieprawidłowym unerwieniem mięśnia gładkiego przełyku, przy braku innych stanów patologicznych. Jednak niewielki procent przypadków występuje jako forma wtórna do innych chorób, takich jak rak przełyku lub choroba Chagasa. Nie ma przewagi płci, a początek choroby występuje głównie u dorosłych w wieku od 20 do 40 lat obu płci. Diagnozę definiuje się za pomocą badań radiograficznych z użyciem barometru i manometrii przełyku. Niektóre leki lub zastrzyki toksyny botulinowej mogą zapewnić tymczasową ulgę w przypadkach łagodnej lub umiarkowanej achalazji przełyku, podczas gdy najbardziej skuteczna i trwała interwencja obejmuje leczenie endoskopowe (rozszerzenie przełyku za pomocą balonu) lub zabiegi chirurgiczne (takie jak miotomia Hellera).
Przełyk, achalazja i przełykanie
- Przełyk jest mięśniową rurką, która łączy gardło z żołądkiem; wewnątrz tego pustego narządu przejścia bolusa napędzane ruchami perystaltycznymi, tj. rytmicznymi falami mimowolnych skurczów mięśni. Perystaltyka obejmuje skurcz przewodu przełykowego, który poprzedza bolus (w górę) i rozluźnienie następnego przewodu (w dół), tak aby określić szybki postęp pokarmu z przełyku do żołądka.
- Dolny zwieracz przełyku jest zaworem umieszczonym między końcową częścią przełyku a początkową częścią żołądka; ma za zadanie zapobiegać cofaniu się kwaśnej treści żołądkowej do przełyku, otwierając tylko w celu umożliwienia przejścia pokarmu podczas połykania lub wymiotów.
- Achalazja przełyku jest chorobą ruchową charakteryzującą się utratą lub zmianą perystaltyki i brakiem uwalniania dolnego zwieracza przełyku podczas połykania.
- Achalazja nie obejmuje górnego zwieracza przełyku i gardła, dlatego pacjent może jeść i połykać, ale bolus pokarmowy może łatwo zatrzymać się wzdłuż przełyku. Wynika to z: niestrawionych wymiotów pokarmowych, bólu w klatce piersiowej, zgagi i utraty wagi.
Powoli, przez wiele lat, ludzie z achalazją przełyku mają coraz większe trudności z połykaniem pokarmów stałych i płynnych. Jeśli postępuje, choroba może spowodować znaczną utratę wagi, niedokrwistość i niedożywienie. Ponadto, wraz z postępem stanu patologicznego, przełyk może się odkształcać, wydłużać lub rozszerzać. Pacjenci z achalazją mają również nieznacznie zwiększone ryzyko zachorowania na raka przełyku, zwłaszcza jeśli przeszkoda jest obecna od dłuższego czasu. Lekarz może okresowo zalecać kontrole endoskopowe w celu zapobiegania i wczesnego rozpoznania raka przełyku.
przyczyny
Przyczyny achalazji przełyku nie są jeszcze zdefiniowane, ale uważa się, że u podstawy występuje deficyt neurogenny, czyli uszkodzenie neuronów perystaltyki w ścianie przełyku. W normalnych warunkach nerwy koordynują relaksację, otwieranie zwieraczy (górne i dolne) i fale perystaltyczne w ciele przełyku.
Ostatnie badania pokazują, że Achalazja jest spowodowana zmianą niektórych komórek mimowolnego układu nerwowego zlokalizowanych wewnątrz mięśniowych warstw przełyku. Są one atakowane przez układ odpornościowy pacjenta i powoli ulegają degeneracji z powodów, które nie są obecnie zrozumiałe. W miarę postępu choroby nerwy zaczynają degenerować się stopniowo, także z czynnością mięśni. Powoduje to niemożność sprowadzenia żywności przez przewód pokarmowy.
Ponadto etiologia achalazji przełyku może być związana z wcześniejszą infekcją. W szczególności zaburzenie wydaje się być powszechne u osób z chorobą Chagasa, wywołaną przez Tripanosoma cruzii .
Nie ma dowodów sugerujących możliwe pochodzenie lub dziedziczną transmisję.
Objawy i objawy
Akalazja jest uporczywym problemem, który może powodować objawy trwające miesiące lub lata. Ludzie, którzy cierpią tylko na krótki epizod objawowy, taki jak trudności z przełykaniem, na ogół nie są dotknięci przez prawdziwe zaburzenie motoryki przełyku.
Objawy achalazji mogą rozpocząć się w dowolnym momencie życia i na ogół występują stopniowo.
Większość osób z achalazją początkowo cierpi na dysfagię, stan, w którym połykanie pokarmu jest trudne, a czasem bolesne. Warunek ten pogarsza się w ciągu kilku lat. Dysfagia może powodować: cofanie się niestrawionego pokarmu krótko po posiłkach, zadławienie, ból w klatce piersiowej i zgagę. Niektórzy ludzie mogą również doświadczać kaszlu podczas leżenia w pozycji poziomej. Ból występujący w klatce piersiowej (za mostkiem) jest również znany jako skurcz serca i często można go pomylić z atakiem serca. Z tego punktu widzenia achalazja może być bardzo bolesna u niektórych pacjentów.
Dysfagia stopniowo pogarsza się z czasem.
W następnym etapie choroby, gdy przełyk odkształca się przez rozszerzenie, dysfagia pojawia się u mniejszej istoty (jedzenie nie zatrzymuje się już po połknięciu), ale pojawiają się nowe objawy jako częste odbicia.
Wreszcie, w najbardziej zaawansowanym stadium, ponownie pojawia się dysfagia, aby wywołać stopniowe, ale znaczące zmniejszenie masy ciała, pojawienie się niedokrwistości i cofanie się pokarmu, który nie został spożyty. Zarówno pokarmy stałe, jak i płyny, w tym ślina lub śluz, są blokowane w przełyku i mogą być wdychane do płuc. Jeśli niedomykalność pokarmowa, spowodowana atakami kaszlu, uda się przedostać do dróg oddechowych, może spowodować infekcje płuc, takie jak zapalenie płuc wywołane przez połknięcie.
U niektórych osób achalazja przełyku nie powoduje żadnych objawów i jest wykrywana tylko wtedy, gdy wykonywane jest prześwietlenie klatki piersiowej lub inne badania prowadzone są z innego powodu.
Główne objawy achalazji przełyku obejmują:
- Trudności w połykaniu płynów i ciał stałych (dysfagia);
- Regurgitacja spożywanego pokarmu (zwłaszcza w nocy);
- Ból w klatce piersiowej, który może nasilić się po jedzeniu;
- Pyrosis (retrosternal burning);
- Sialorrhea (nadmierne ślinienie) i cuchnący oddech;
- Kaszel i upośledzona czynność oddechowa;
- Utrata masy ciała.
Możliwe powikłania achalazji przełyku to:
- Kwasowy refluks z żołądka do przełyku;
- zapalenie przełyku;
- Zakażenie w płucach i zapalenie płuc ab przysadki;
- Perforacja przełyku;
- Rak przełyku (α achalazja koreluje z nieznacznie zwiększonym ryzykiem).
diagnoza
Trzy testy są najczęściej używane do diagnozowania i oceny achalazji przełyku:
- RTG z barem. Sekwencja obrazów radiograficznych jest wykonywana po przyjęciu przez pacjenta preparatu na bazie baru. W obecności achalazji ruch perystaltyczny przez przełyk nie jest normalny i wiąże się z opóźnieniem przejścia baru w żołądku. Tradycyjne zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wskazywać na deformację przełyku.
- Endoskopia. Elastyczny instrument, zwany endoskopem, jest wprowadzany z jamy ustnej, aby lekarz mógł bezpośrednio obserwować morfologię przełyku i żołądka.
- Manometria przełyku. Badanie to ocenia funkcję przełyku i ze względu na jego czułość zapewnia potwierdzenie diagnostyczne: mierzy czas i siłę fal perystaltycznych i skurczów przełyku na poziomie dolnego zwieracza przełyku. Cienka plastikowa rurka jest wkładana przez nos lub usta. Sonda mierzy skurcze mięśni w różnych częściach przełyku podczas połykania. W przypadku achalazji manometria ujawnia niezdolność dolnego zwieracza przełyku do rozluźnienia się z przełykaniem i brakiem funkcjonalnej perystaltyki mięśni gładkich przełyku.
leczenie
Celem leczenia achalazji przełyku jest zmniejszenie ciśnienia wewnątrz dolnego zwieracza przełyku, aby ułatwić przejście pokarmu z przełyku do żołądka. Choroby podstawowej nie można wyleczyć, ale istnieją różne sposoby poprawy objawów.
Leczenie achalazji przełyku obejmuje:
- Leki przyjmowane doustnie, które pomagają rozluźnić dolny zwieracz przełyku;
- Dylatacja balonowa (rozciąganie dolnego zwieracza przełyku);
- Ezofagotomia Hellera lub miotomia laparoskopowa (zabiegi chirurgiczne przecinające mięsień w dolnym końcu zwieracza przełyku);
- Wstrzyknięcie toksyny botulinowej (Botox®).
Farmakoterapia
Farmakoterapia jest wskazana zwłaszcza u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną chorobą. Niektóre leki nitrodynamiczne (na przykład diazotan izosorbidu) lub blokery kanału wapniowego (takie jak nifedypina) mogą pomóc tymczasowo rozluźnić spastyczne mięśnie przełyku i zwieracz w dolnym końcu przełyku. Jednak leki działają tylko w krótkim okresie, więc terapia lekowa nie oferuje ostatecznego rozwiązania problemu.
Najskuteczniejsze leczenie polega na przecięciu warstwy mięśniowej u podstawy przełyku ™ (miotomia Hellera) lub mechanicznej ekspansji tego samego poprzez wprowadzenie nadmuchiwanego balonu (rozszerzenie dolnego zwieracza przełyku).
Dylatacja balonu dolnego zwieracza przełyku
Czasami achalazję można leczyć niechirurgicznie za pomocą endoskopowej procedury poszerzania przełyku. Mały specjalnie zaprojektowany balonik jest wkładany przez usta przez endoskop, sprowadzany do dolnego zwieracza przełyku i nadmuchiwany w nim (osiąga średnicę około 3-4 cm). Technika ta jest stosowana do rozciągania i rozszerzania włókien mięśniowych stinteru, poszerzając otwór, aby umożliwić żywności wejście do żołądka i polepszyć połykanie. Niektórzy pacjenci mogą być poddawani powtarzanym zabiegom dylatacyjnym w celu osiągnięcia poprawy objawów; ponadto leczenie można powtórzyć po roku lub więcej, aby zagwarantować długoterminowe wyniki. Rozciąganie dolnego zwieracza przełyku daje możliwość złagodzenia objawów przez okres kilku lat. Głównym ryzykiem związanym z tą procedurą jest jednak potencjalna perforacja przełyku.
Operacja (miotomia Hellera)
Tradycyjne podejście chirurgiczne do leczenia achalazji polega na miotomii Hellera. Podczas operacji włókna mięśniowe zastawki między przełykiem a żołądkiem są podzielone, co pozwala na trwałą poprawę połykania. Operacja koreluje z bardzo pozytywnym wynikiem, ale mogą pojawić się pewne komplikacje, takie jak choroba refluksowa przełyku (GERD). Obecnie operacja jest często wykonywana przy użyciu minimalnie inwazyjnych technik laparoskopowych (esofagotomia lub laparoskopowa miotomia Hellera), które wykorzystują małe nacięcia. Tradycyjnie, miotomia Hellera została ukończona poprzez otwarte nacięcie na brzuchu lub po lewej stronie klatki piersiowej, między żebrami. Laparoskopowa miotomia Hellera zwykle wymaga krótkiego pobytu w szpitalu, a wyzdrowienie jest zwykle przyspieszone w porównaniu z konwencjonalną chirurgią. Do 2/3 pacjentów z achalazją przełyku jest skutecznie leczonych chirurgicznie, chociaż niektóre osoby mogą wymagać dalszej operacji lub wymagają rozszerzenia balonu, aby osiągnąć zadowalające wyniki długoterminowe.
Wstrzyknięcie toksyny botulinowej
Niedawną alternatywą dla operacji jest endoskopowa iniekcja bardzo małych ilości toksyny botulinowej (Botox®), która tymczasowo rozwiązuje zaburzenie przez rozluźnienie włókien mięśniowych dolnego zwieracza przełyku. Wstrzyknięcie toksyny botulinowej jest bezbolesne i skuteczne przez kilka miesięcy, a czasami przez kilka lat. Zastrzyki należy powtarzać często, aby złagodzić objawy, ale ta opcja pozwala uzyskać dobre wyniki bez ryzyka perforacji przełyku. Ta procedura może być najbardziej odpowiednia dla pacjentów, którzy nie mogą przejść operacji.
Powrót do zdrowia po zabiegu
Aby zmniejszyć objawy, zarówno przed, jak i po leczeniu, pacjenci z achalazją przełyku mogą:
- Dobrze żuj jedzenie;
- Jedz powoli;
- Pij dużo wody podczas posiłków;
- Zawsze jedz jedzenie, zachowując pozycję pionową;
- Unikaj jedzenia przed snem;
- Używaj różnych poduszek do spania, aby utrzymać głowę w pozycji wyprostowanej i ułatwić grawitację opróżniania przełyku.
Po operacji lub rozszerzeniu lekarz może przepisać niektóre leki hamujące wydzielanie kwasu żołądkowego (inhibitory pompy protonowej). Wreszcie, należy unikać pokarmów, które mogą nasilać refluks żołądkowo-przełykowy, w tym owoców cytrusowych, czekolady, alkoholu i kofeiny.
