Chłoniaki nieziarnicze

definicja

Chłoniaki nieziarnicze reprezentują niejednorodną i złożoną grupę nowotworów złośliwych wpływających na narządy i komórki układu limfatycznego. Jednak nie jest rzadkością, że chłoniaki nieziarnicze również wpływają na obszary poza limfatyczne, biorąc pod uwagę, że komórki układu autoimmunologicznego znajdują się w bardzo wielu obszarach ciała.

Chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy

Chłoniaki Hodgkina różnią się od chłoniaków nieziarniczych ze względu na brak w tym ostatnim szczególnym typie nieprawidłowych komórek, zwanym Reed-Sternbergiem: różnica histologiczna, chociaż pozornie drwiąca, jest całkowicie istotna dla celów diagnostycznych i operacyjnych. W rzeczywistości, tylko poprzez biopsję chłoniaka lub poprzez analizę molekularną, lekarz może prawidłowo zdiagnozować chorobę i rodzaj chłoniaka, aby znaleźć najbardziej odpowiednie i skuteczne rozwiązanie terapeutyczne.

przyczyny

Limfocyty B i limfocyty T stanowią cel chłoniaka nieziarniczego: są to białe krwinki, które należą do układu odpornościowego; kiedy zaczynają się rozmnażać bez rozróżniania w węzłach chłonnych iw innych obszarach ciała, pojawia się chłoniak.

Chłoniaki nieziarnicze powstają w wyniku konsekwentnego obrzęku węzłów chłonnych na szyi, pachach i pachwinach; jednak u 30% pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym nawet choroba jelita, szpiku kostnego, skóry i ramion.

Objawy i częstość występowania

W przeciwieństwie do większości chłoniaków, gorączka i nadmierne nocne poty prawie nigdy nie okazują się znaczące, podczas gdy pozostają typowymi objawami zaawansowanej fazy chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniaki nieziarnicze szczególnie dotykają dorosłych w wieku od 40 do 70 lat, z częstością 3-5% w porównaniu do wszystkich różnych nowotworów. Istnieje również związek między chłoniakami nieziarniczymi a AIDS: w rzeczywistości wydaje się, że wzrasta częstość występowania guzów nieziarniczych u osób z niedoborem odporności na AIDS. Także choroby autoimmunologiczne (np. Celiakia), palenie tytoniu, infekcje (np. Wywołane wirusem hall'Herpes), nadmierna ekspozycja na promieniowanie UV lub sztuczne promienie UV, kontakt lub kontakt z czynnikami chemicznymi (np. Rozpuszczalniki, drażniące środki dezynfekujące, kwasy, pestycydy) są możliwymi czynnikami predysponującymi do chłoniaka nieziarniczego.

Chłoniaki nieziarnicze, podobnie jak większość chłoniaków ogólnie, mogą wykazywać objawy lub być całkowicie bezobjawowe w ostrej fazie: w niektórych postaciach chłoniaka nieziarniczego, pacjent nie dostrzega żadnego zaburzenia, w związku z czym nowotwór może pozostać milczeć przez długie okresy. Jednak w innych przypadkach chłoniaki nieziarnicze mogą objawiać się nagle, agresywnie i boleśnie; może być śmiertelne, a śmierć pacjenta może nastąpić w ciągu kilku tygodni.

W tym względzie chłoniaki nieziarnicze, oparte na klasyfikacji Kilonii [zaczerpnięte z książki „Traktat o chorobach krwi, P. Larizza], można podzielić na dwie główne główne grupy, które wyróżniają inne podkategorie: wolno rosnące (chłoniak nieziarniczy o niskim stopniu złośliwości) lub szybko rosnący (chłoniak nieziarniczy o wysokim stopniu złośliwości).

Wolno rosnące chłoniaki nieziarnicze

Są to złośliwe chłoniaki o niskiej złośliwości. Są one podzielone w następujący sposób:

Chłoniak plazmocytowy
Chłoniak centrocytowy
Rozproszony / rozlany grudkowy centroblastyczny / chłoniak grudkowy
Chłoniaki limfocytarne (przewlekła białaczka limfocytowa B / T; białaczka trikloleukocytowa; chłoniak strefy T); ta kategoria obejmuje również ziarniniaki grzybicze i zespół Sezary'ego: są to dwa chłoniaki nieziarnicze, które pochodzą ze skóry iz tego powodu są również klasyfikowane wśród nowotworów skóry.

Szybko rosnące chłoniaki nieziarnicze

Są to chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości. Są one klasyfikowane w następujący sposób:

Pierwotny / wtórny chłoniak centroblastyczny
Chłoniak immunoblastyczny
Chłoniak limfoblastyczny Burkitta (limfocyty B)
Chłoniak limfoblastyczny ze zwiniętymi komórkami (limfocyty T)
Nieklasyfikowalny chłoniak limfoblastyczny

Inne klasyfikacje

Jednakże odnotowano dalszą klasyfikację opartą na komórkach docelowych: chłoniaki nieziarnicze z udziałem limfocytów T są nazywane chłoniakami pochodzącymi z limfocytów T (najczęstsze zdarzenie wśród młodych ludzi), podczas gdy chłoniaki limfocytów B są nazywane Chłoniaki-limfocyty pochodzące z B (najczęstszy chłoniak nieziarniczy).

Nadal jednak kolejna klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych została po raz pierwszy zaproponowana przez dr Rappaporta (1966): chłoniaki nieziarnicze zostały podzielone ze względu na morfologię, różnicowanie komórek, charakter guza i wygląd nowotwór guzkowy lub rozlany.

Jak widzieliśmy, klasyfikacja guzów innych niż Hodgkina wydaje się być bardzo złożona: w związku z tym diagnoza musi być absolutnie jednoznaczna, aby móc ostatecznie pokonać guz.

terapie

Na szczęście w ostatnich latach terapia przeciwnowotworowa przyniosła pozytywne wyniki i umożliwiła wiele uzdrowień: chemioterapia, radioterapia, przeszczep komórek macierzystych, nowe terapie biologiczne i, w niektórych rzadkich przypadkach, chirurgiczne usuwanie, są terapiami stosowanymi do walki chłoniaki nieziarnicze.

Chociaż liczba pacjentów z chłoniakiem wzrasta, zwiększa się także prawdopodobieństwo wyeliminowania chłoniaka nieziarniczego.

streszczenie

Aby naprawić koncepcje ...

choroba	Chłoniak nieziarniczy: niejednorodna i złożona grupa nowotworów złośliwych, która atakuje narządy i komórki układu limfatycznego i limfatycznego.
Różnice w stosunku do chłoniaków Hodgkina	Brak nieprawidłowych komórek Reed-Sternbera. Brak gorączki i nadmierne pocenie się w ostrej fazie.
Cel choroby	Głównie limfocyty B i limfocyty T (białe krwinki należące do układu odpornościowego), ale szalone komórki mogą rozprzestrzeniać się na inne rejony.
Obszary, których to dotyczy	Gruczoły limfatyczne na szyi, pachach, pachwinie (szczególnie) Jelito, szpik kostny, skóra i ramiona (w 30% przypadków)
Ramy etiopatologiczne	Czynniki związane z chłoniakiem nieziarniczym: AIDS, palenie tytoniu, choroby autoimmunologiczne, infekcje, masywna ekspozycja na promieniowanie UV, kontakt ze środkami chemicznymi, predyspozycje genetyczne.
Ogólna klasyfikacja	Chłoniaki niezłośliwe, wolno rosnące lub o niskim stopniu złośliwości Szybko rosnący chłoniak nieziarniczy lub nowotwór złośliwy o wysokim stopniu złośliwości Chłoniaki pochodzące z limfocytów T chłoniaki pochodzące z limfocytów B Klasyfikacja jest złożona, ponieważ dla każdej klasy istnieje kilka podkategorii. Katalogowanie różnych chłoniaków nieziarniczych można przeprowadzić na podstawie histologii komórek, ich różnicowania, pochodzenia choroby lub według ich guzowatego lub rozproszonego wyglądu.
terapie	Chemioterapia, radioterapia, przeszczep komórek macierzystych, nowe terapie biologiczne i, w niektórych rzadkich przypadkach, chirurgiczne usuwanie są możliwymi metodami leczenia chłoniaków nieziarniczych.