ogólność
Mięsak jest nowotworem złośliwym, który pochodzi z komórki tkanki miękkiej, komórki tkanki kostnej lub komórki tkanki chrzęstnej.
Istnieje wiele rodzajów mięsaków; najbardziej znanymi typami są: angiosarcoma, włókniakomięsak, mięsak gładkokomórkowy, tłuszczakomięsak, mięśniakomięsak prążkowany, nowotwór podścieliska przewodu pokarmowego i mięsak Kaposiego.
Bardzo często wczesny mięsak jest bezobjawowy; w rzeczywistości zaczyna wywoływać pierwsze objawy, gdy masa guza przybiera znaczne rozmiary, a to występuje tylko w zaawansowanym stadium.
Możliwe leczenie mięsaka obejmuje chirurgię, radioterapię i chemioterapię.
Krótki przegląd tego, czym jest guz
W medycynie termin guz określa masę bardzo aktywnych komórek, zdolnych do niekontrolowanego podziału i wzrostu.
- Mówimy o łagodnym guzie, gdy wzrost masy komórkowej nie jest naciekowy (to znaczy nie atakuje otaczających tkanek), a nawet przerzutów.
- Mówi się o nowotworze złośliwym, gdy nieprawidłowa masa komórkowa ma zdolność do bardzo szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się na otaczające tkanki i resztę ciała.
Określenia nowotwór złośliwy, rak i złośliwa nowotwór należy uznać za synonim.
Co to jest mięsak?
Mięsak to każdy nowotwór złośliwy, który pochodzi z komórki tkanki miękkiej, komórki tkanki kostnej lub komórki tkanki chrzęstnej.
W tym artykule uwagi będą kierowane głównie do mięsaków wywodzących się z tkanek miękkich, które są lepiej znane jako mięsaki tkanek miękkich .
Mięsak kości
Mięsaki pochodzące z tkanki kostnej lub chrzęstnej nazywane są mięsakami kości .
CO TO SĄ MIĘKKIE TKANINY?
W histologii znajdują się na liście tkanek miękkich: tkanki tłuszczowej, mięśni, ścięgien, więzadeł, naczyń krwionośnych, naczyń limfatycznych, komórek krwiotwórczych i nerwów.
LOKALIZACJA
Każda dzielnica ludzkiego ciała może rozwinąć mięsaka. Jednak jest więcej miejsc dotkniętych chorobą niż innych, takich jak nogi, ręce, tułów i brzuch.
Słabo dotknięte dzielnice ludzkiego ciała to szyja i głowa.
EPIDEMIOLOGIA MIĘKKIEJ TKANKI SARCOMA
Według niektórych badań statystycznych około 60% przypadków mięsaka ma rękę lub nogę z miejsca guza; około 30% ma tułów lub brzuch jako miejsce pochodzenia nowotworu złośliwego; w końcu około 10% ich szyi lub głowy ma guz.
Ludzie w każdym wieku mogą rozwinąć mięsaka; osoby starsze są jednak najbardziej narażone.
Ogólnie mięsak jest rzadkim typem raka w populacji ogólnej.
- Mięsaki stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych dotykających dorosłych;
- Mięsaki stanowią 10-15% wszystkich nowotworów złośliwych dotykających dzieci;
- W Wielkiej Brytanii lekarze diagnozują mięsaka co 100 przypadków nowotworów złośliwych;
- Nadal w Wielkiej Brytanii występuje ponad 3000 przypadków mięsaka rocznie;
- W Stanach Zjednoczonych występuje około 15 000 przypadków mięsaka rocznie;
- We Włoszech, według danych z rejestrów raka na 2012 r., Liczba przypadków rocznych mięsaka wynosiłaby około 1900 (1100 mężczyzn i 800 kobiet).
przyczyny
Ludzkie ciało zawiera nieco ponad 37 bilionów komórek . Komórki te mają cykl życia, który obejmuje fazy wzrostu, podziału i śmierci.
Cały cykl życia komórki generycznej w ludzkim ciele zależy od jej dziedzictwa genetycznego, zawartego w jądrze komórkowym i znanego jako DNA . DNA jest wysoce wydajną i precyzyjną maszyną, zdolną do precyzyjnego kierowania i kontrolowania faz wzrostu, podziału i śmierci.
Mięsak powstaje po serii nieodwracalnych uszkodzeń ( mutacji ) DNA; uszkodzenie, które zapobiega samemu dokładnemu i dokładnemu regulowaniu przez komórki wzrostu, podziału i procesów śmierci komórek.
Z tego wynika, że komórka lub komórki zaangażowane w zdarzenia mutacyjne dziedzictwa genetycznego rosną i dzielą się w sposób niekontrolowany (mówi się również o niekontrolowanej proliferacji komórek ).
Komórki mięsaka - ale w rzeczywistości wszystkie komórki generycznego nowotworu złośliwego - przyjmują również nazwę „ komórek oszalałych ”: to sformułowanie wskazuje dokładnie anomalię, która je odróżnia, a zwłaszcza brak kontroli procesów wzrostu i podział.
CZYNNIKI RYZYKA
Lekarze nie zidentyfikowali jeszcze dokładnie przyczyn mięsaka; zauważyli jednak, że niektóre szczególne okoliczności stanowią ważny czynnik ryzyka.
Do głównych i sprawdzonych czynników sprzyjających pojawieniu się mięsaka należą:
- Zaawansowany wiek. Faktem jest, że początek mięsaka występuje częściej u osób starszych. Zgodnie z wiarygodnym badaniem statystycznym około 40% diagnoz mięsaków tkanek miękkich miałoby bohaterów w wieku 65 lat i starszych;
- Historia narażenia na promieniowanie jonizujące w przeszłości. Może to być narażenie środowiskowe (np. Katastrofy jądrowe) lub późniejsza ekspozycja na cykl radioterapii (np .: osoby z guzem, które musiały przejść leczenie radioterapeutyczne);
- Narażenie w przeszłości na substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu, dioksyny lub chlorofenole;
- Obecność pewnych chorób genetycznych, w tym nerwiakowłókniakowatości, siatkówczaka i zespołu Li Fraumeni.
- Obecność niektórych chorób zakaźnych i / lub nieskutecznego układu odpornościowego. Wśród chorób zakaźnych, które predysponują do mięsaków, zasługują na wzmiankę: zakażenia wywołane przez ludzki wirus opryszczki 8, HIV (lub AIDS) i zakażenia wywołane przez wirus Epsteina Barra.
Inne prawdopodobne czynniki ryzyka:
- otyłość;
- Obecność przepukliny pachwinowej lub pępkowej;
- Dym papierosowy.
rodzaje
Istnieje wiele rodzajów mięsaków tkanek miękkich.
Najważniejsze i najbardziej rozpowszechnione typy obejmują:
- Angiosarcoma . Jest to rodzaj mięsaka, który pochodzi z komórki naczynia krwionośnego lub naczynia limfatycznego.
Według ankiety anglosaskiej w Wielkiej Brytanii każdego roku odnotowuje się około 145 nowych przypadków naczyniakomięsaka;
- Włókniakomięsak . Jest to rodzaj mięsaka pochodzącego z fibroblastów. Fibroblasty są najczęstszymi elementami komórkowymi w tkankach łącznych. Może się rozwijać w każdej dzielnicy ludzkiego ciała.
Według ankiety anglosaskiej w Wielkiej Brytanii każdego roku odnotowuje się około 460 nowych przypadków włókniakomięsaka;
- Mięśniakomięsak . Jest to rodzaj mięsaka, który rozwija się z komórki mięśni gładkich.
Według ankiety anglosaskiej w Wielkiej Brytanii każdego roku odnotowuje się około 660 nowych przypadków mięsaka gładkokomórkowego;
- Liposarcoma . Jest to rodzaj mięsaka, który pochodzi z komórki tkanki tłuszczowej.
Według anglo-saskiego badania statystycznego w Wielkiej Brytanii każdego roku odnotowuje się około 440 nowych przypadków tłuszczakomięsaka;
- Mięsak prążkowany . Jest to rodzaj mięsaka, który pochodzi z komórki tkanki mięśniowej szkieletu. Może powstać w dowolnym rejonie ludzkiego ciała.
Istnieją dwie podformy mięśniakomięsaka prążkowanego: zarodkowy mięśniakomięsak prążkowany i mięśniakomięsak prążkowany. Pierwszy jest bardziej powszechny u dzieci i młodych dorosłych; drugi natomiast jest częstszy u dorosłych.
Według ankiety anglosaskiej w Wielkiej Brytanii każdego roku odnotowuje się około 120 nowych przypadków mięśniakomięsaka prążkowanego;
- Guz zrębu przewodu pokarmowego . Jest to rodzaj mięsaka, który pochodzi z komórki nerwowo-mięśniowej układu pokarmowego;
- Mięsak Kaposiego . Jest to rodzaj mięsaka, który rozwija się z komórki śródbłonkowej skóry, wnętrzności lub błon śluzowych.
Rodzaje mięsaka mniej znane | pochodzenie |
Mięsak tkanek miękkich pęcherzyków płucnych | nieznany |
Włókniakowatość Desmoid | fibroblasty |
neurofibrosarcoma | Komórki otaczające zakończenia nerwowe (np. Komórki Schwanna) |
Myxofibrosarcoma | Tkanka łączna |
Mięsak maziowy | W pobliżu więzadeł i ścięgien, które są częścią stawów maziowych, takich jak na przykład kolano |
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny | Fibroblastów. Jest to szczególny podtyp włókniakomięsaka |
Rodzaje mięsaka kości
Istnieją również różne rodzaje mięsaków kości .
Lista głównych typów mięsaka kości obejmuje: kostniakomięsak, chondrosarcoma, mięsak Ewinga, struniak i mięsak komórek postowych.
Objawy, objawy i powikłania
Ogólnie, gdy mięsak jest w powijakach, masa komórek nowotworowych, które go charakteryzują, jest mała i nie powoduje żadnych istotnych zakłóceń; innymi słowy, mięsaki we wczesnych stadiach nie powodują żadnych szczególnych objawów lub oznak.
Z czasem masa guza stopniowo zwiększa swoją wielkość, staje się coraz bardziej masywna i masywna, zwłaszcza dla sąsiednich struktur anatomicznych.
Wszystko to zwykle znajduje odzwierciedlenie w wyglądzie wypukłości - wyraźnie tam, gdzie znajduje się mięsak - iw obecności raczej intensywnego bolesnego odczucia.
POZOSTAŁE OBJAWY: CO DZIAŁA?
W przypadku mięsaka obecność innych objawów i objawów, oprócz wypukłości i bólu, zależy od rodzaju tkanki, z której pochodzi nowotwór oraz od lokalizacji anatomicznej (zawsze guza).
Kilka przykładów:
- Guz podścieliskowy przewodu pokarmowego zwykle powoduje uczucie pełności w żołądku i zaparcia;
- Mięsak gładkokomórkowy zlokalizowany w macicy powoduje krwawienie z pochwy.
CECHY WYSOKIEGO PODEJRZENIA PROTUBERANCJI
Ogólnie rzecz biorąc, wypukłości, które identyfikują obecność mięsaka, to:
- Duży (ponad 5 centymetrów) i ma tendencję do zwiększania ich rozmiaru;
- Znajduje się w najgłębszych tkankach;
- Bolesne.
Ponadto inną bardzo podejrzaną cechą jest fakt, że dana osoba jest starszym.
POWIKŁANIA
Mięsak w zaawansowanym stadium to nowotwór złośliwy zdolny do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych na organy i tkanki odległe od miejsca pochodzenia.
Komórki, które guz rozprasza w innych anatomicznych rejonach ciała, nazywane są przerzutami .
Wracając do mięsaków, miejscami anatomicznymi najbardziej dotkniętymi przerzutami są płuca i wątroba.
diagnoza
Zgodnie z najnowszymi wytycznymi ( Narodowego Instytutu Doskonałości Zdrowia i Opieki ) prawidłowa diagnoza mięsaka opierałaby się na: badaniu fizykalnym, historii choroby, serii badań obrazowania diagnostycznego i biopsji guza.
Dokładna diagnoza mięsaka pozwala lekarzom ustalić najbardziej odpowiednie leczenie w tym przypadku.
CEL I BADANIE ANAMNESOWE
Badanie fizykalne to zestaw manewrów diagnostycznych przeprowadzanych przez lekarza w celu sprawdzenia obecności lub nieobecności u pacjenta objawów wskazujących na nienormalny stan.
- W przypadku podejrzenia mięsaka jednym z najczęstszych manewrów diagnostycznych jest dotykanie wypukłości i ocena jej konsystencji i bólu.
Anamneza z drugiej strony to zbieranie i krytyczne badanie symptomów i faktów o znaczeniu medycznym, zgłaszanych przez pacjenta lub członków jego rodziny (uwaga: członkowie rodziny są zaangażowani, przede wszystkim, gdy pacjent jest mały).
- W przypadku podejrzenia mięsaka dawne zdarzenie narażenia na promieniowanie jonizujące jest przedmiotem wielkiego zainteresowania medycznego.
DIAGNOSTYKA DLA OBRAZÓW
Najszerzej stosowanym testem obrazowania diagnostycznego w obecności podejrzanego mięsaka jest magnetyczny rezonans jądrowy (NMR).
Bezbolesny test magnetycznego rezonansu jądrowego pozwala na wizualizację, za pomocą instrumentu, który tworzy pola magnetyczne, wewnętrznych struktur ludzkiego ciała, w szczególności tych zbudowanych z tkanek miękkich.
MRI jest bardzo przydatnym testem diagnostycznym do identyfikacji dokładnego miejsca i wielkości mięsaka.
Zwykle klasyczny magnetyczny rezonans jądrowy trwa około 30-40 minut.
Inne testy obrazowania diagnostycznego, które mogą być użyteczne w jakiś sposób, to tomografia komputerowa (lub komputerowa tomografia osiowa) i PET.
BIOPSY TUMOR
Biopsja guza polega na pobraniu i analizie histologicznej, w laboratorium, próbki komórek pochodzących z masy guza, stanowiących mięsaka.
Jest to najbardziej odpowiedni test do określenia głównych cech mięsaków, od histologii do komórek pochodzenia, przechodząc przez stopień złośliwości, stopniowanie itd.
Wykonywanie w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym, pobieranie komórek z mięsaka może nastąpić na co najmniej dwa różne sposoby: za pomocą igły lub za pomocą skalpela.
- Biopsja igłowa guza (lub biopsja igły guza ). Ta praktyka może prowadzić do pobrania małej próbki komórek. Analiza laboratoryjna na niewielkiej liczbie komórek ma tendencję do bycia niewiarygodną.
Jeśli masa guza znajduje się bardzo głęboko, lekarz przećwiczy biopsję igły, kierując się obrazami pochodzącymi z badania USG lub tomografii komputerowej;
- Biopsja guza skalpela ( chirurgiczna biopsja guza ). Ta praktyka jest bardzo skuteczna, a pobrana próbka komórek nowotworowych jest prawie we wszystkich przypadkach wiarygodna.
Co to jest inscenizacja i stopień złośliwego guza?
Stopień zaawansowania nowotworu złośliwego obejmuje wszystkie te informacje, zebrane podczas biopsji, które dotyczą rozmiaru masy guza, jego siły naciekającej i jego zdolności do przerzutów. Istnieją 4 główne etapy inscenizacji (lub etapów): etap 1 jest najmniej dotkliwy, etap 4 jest najcięższy.
Z drugiej strony, stopień złośliwego guza obejmuje wszystkie dane, które pojawiły się podczas biopsji, dotyczące stopnia transformacji złośliwych komórek nowotworowych, w porównaniu z ich zdrowymi odpowiednikami. Występują 4 główne stopnie nasilenia: zatem stopień 1 jest najmniej poważny, a stopień 4 jest najcięższy.
terapia
Wybór leczenia, które należy zastosować w przypadku mięsaka, zależy od różnych czynników, w tym: stopnia zaawansowania i stopnia złośliwości guza (obecność przerzutów, postęp choroby, itp.), Histologicznego typu mięsaka, ogólnego stanu zdrowia pacjenta, wiek pacjenta i dotknięte obszary ciała.
Obecnie możliwymi sposobami leczenia mięsaka są: operacja usunięcia masy guza, radioterapia i chemioterapia.
CHIRURGIA
Chirurgia w celu usunięcia masy guza jest głównym leczeniem w większości przypadków mięsaka.
Podczas wykonywania zabiegów chirurgicznych lekarze zawsze pracują z zamiarem wyeliminowania całego guza, ale nie zawsze odnoszą sukces lub nie zawsze mają szansę. W rzeczywistości, jeśli masa guza znajduje się w niewygodnym punkcie lub jest bardzo duża, całkowite usunięcie mięsaka może być niemożliwe.
Ważnym skutkiem ubocznym zabiegu chirurgicznego na mięsaki jest fakt, że usunięcie guza wiąże się ze zmianą normalnej anatomii danego obszaru anatomicznego. Na przykład usunięcie mięśniakomięsaka prążkowanego powoduje, pod koniec zabiegu chirurgicznego, mniej lub bardziej znaczącą część tkanki mięśniowej, która ma zostać pominięta.
Dzisiaj, niejednokrotnie, istnieją środki zaradcze na ten efekt uboczny: te środki zaradcze polegają na chirurgii plastycznej, do rekonstrukcji zmienionej dzielnicy anatomicznej.
Gdy mięsak jest szczególnie ciężki i znajduje się na kończynie, operacja może obejmować amputację chorej kończyny. Na szczęście chirurgiczna amputacja jest coraz mniej praktycznym rozwiązaniem, ponieważ chirurgia medyczna robi stały postęp.
radioterapia
Radioterapia polega na eksponowaniu masy guza na pewną dawkę wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego (promieni rentgenowskich), które mają na celu zniszczenie komórek nowotworowych.
W przypadku mięsaka radioterapia może stanowić:
- Alternatywa dla operacji, jeśli nie jest to możliwe. Czasami w takich sytuacjach może być związane z radioterapią;
- Leczenie pooperacyjne, przeprowadzane w celu zniszczenia komórek rakowych, których nie mógł usunąć lekarz prowadzący. W takich sytuacjach mówimy również o uzupełniającej radioterapii ;
- Leczenie przedoperacyjne, przeprowadzone w celu ułatwienia późniejszego usunięcia masy guza. W takich okolicznościach mówi się również o radioterapii neoadjuwantowej .
Typowe skutki uboczne radioterapii to: podrażnienie skóry, uczucie zmęczenia i wypadanie włosów na poziomie ekspozycji na promieniowanie jonizujące.
Radioterapia NIE jest konieczna po operacji, jeśli:- Mięsak jest niskiej jakości;
- Mięsak jest mały;
- Mięsak jest powierzchowny, aw każdym razie nie w głębszych tkankach.
chemoterapia
Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabijania szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.
W przypadku mięsaka chemioterapia może reprezentować:
- Alternatywa dla operacji, jeśli nie jest to możliwe. Czasami w takich sytuacjach może być związane z radioterapią;
- Leczenie przedoperacyjne, przeprowadzane z zamiarem ułatwienia późniejszego usunięcia masy guza. W takich okolicznościach mówi się również o chemioterapii neoadjuwantowej .
Klasyczne skutki uboczne chemioterapii obejmują: nawracające zmęczenie, poczucie osłabienia, złe samopoczucie i wypadanie włosów w różnych częściach ciała.
rokowanie
Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie w przypadku mięsaka zależy od stopnia zaawansowania i stopnia: im wyższy stopień zaawansowania i większy stopień, tym mniejsze szanse na wyzdrowienie; odwrotnie, mięsaki w stadium 1 i niskiej jakości mają duże szanse na wyleczenie.
W związku z tym wczesna diagnoza jest niezbędna, ponieważ pozwala na leczenie guza, gdy jest jeszcze w powijakach (tj. We wczesnych stadiach).
Według statystyki anglosaskiej, dotyczącej Zjednoczonego Królestwa, średni wskaźnik przeżycia 5 lat po rozpoznaniu mięsaka wynosi około 60%; innymi słowy, około 60 osób z mięsakiem na 100 wciąż żyje po 5 latach od identyfikacji i usunięcia guza.
Statystyki ze Stanów Zjednoczonych dotyczące mięsaków, które dotykają kończyn górnych i dolnych. Tabela pokazuje współczynnik przeżycia na podstawie stadium guza.
- Mięsak w stadium 1: 90 osób leczonych na 100 wciąż żyje 5 lat po diagnozie;
- Mięsak w stadium 2: 80 osób leczonych na 100 wciąż żyje 5 lat po diagnozie;
- Mięsak w stadium 3: 60 pacjentów leczonych na 100 wciąż żyje 5 lat po diagnozie;
- Mięsak w stadium 4: nie ma dokładnych danych na ten temat, ale z pewnością osoby, które przeżyły, po 5 latach od rozpoznania mięsaka, mają o wiele mniej niż 60%.
