Kluczowe punkty
Zespół Guillain-Barré jest złożonym i uogólnionym zaburzeniem obwodowego układu nerwowego, który może również wpływać na ośrodkowy układ nerwowy i mięśnie oddechowe
Zespół Guillain-Barré: przyczyny
Zespół Guillain-Barré jest wyrazem nieprawidłowej odpowiedzi autoimmunologicznej, prawdopodobnie wywołanej przez bakterie ( H. influenzae, C. jejuni, mykoplazmy) lub zakażenia wirusowe (EBV, wirus cytomegalii, HIV I i II, wirus zapalenia wątroby typu A, B i C)
Zespół Guillain-Barré: objawy
Zespół Guillain-Barré: diagnoza
Podejrzewany zespół Guillain-Barré stwierdza się na podstawie rachicentezy, badań przesiewowych przeciwciał, spirometrii i EKG
Zespół Guillain-Barré: terapia
Plazmafereza i podawanie dożylnie IgG (prawdopodobnie w połączeniu z lekami steroidowymi) to dwie terapie pierwszego rzutu w leczeniu zespołu Guillain-Barré
Zespół Guillain-Barré
Zespół Guillain-Barré jest złożonym uogólnionym schorzeniem obwodowego układu nerwowego, ekspresją zaburzenia autoimmunologicznego.
Zespół Guillain-Barré - rzadziej nazywany ostrą zapalną poli-neuropatią - powoduje postępującą degenerację aksonów neuronalnych i często towarzyszy mu osłabienie, parestezje, postępujący paraliż kończyn i hiporefleksja (zmniejszenie zdolności do reagowania na bodźce nerwowe określone przez naprężenia mechaniczne). Zespół Guillain-Barré może powodować niszczące uszkodzenia organizmu, zwłaszcza gdy wpływa on również na autonomiczny układ nerwowy i mięśnie oddechowe.
Chociaż dokładny wyzwalacz nie został jeszcze zidentyfikowany z całą pewnością, wydaje się, że zespół Guillain-Barré jest wywoływany przez infekcję bakteryjną lub wirusową. Według najnowszych statystyk medycznych wydaje się, że 75% pacjentów dotkniętych chorobą ma w przeszłości infekcję, szczególnie przewodu pokarmowego i dróg oddechowych.
Preferowane terapie zespołu Guillaina-Barrégo to wymiana osocza i podawanie immunoglobulin: strategie te okazały się niezwykle skuteczne w całkowitej remisji choroby.
częstość
Z danych opublikowanych w Medical Journal The Lancet wynika, że zespół Guillain-Barré występuje w Europie w 1, 2-1, 9 przypadkach na 100 000 mieszkańców. Częstość występowania jest wyższa u chłopców w wieku od 15 do 35 lat iu dorosłych w wieku od 50 do 75 lat.
przyczyny
Zespół Guillain-Barré jest wynikiem choroby autoimmunologicznej: występuje, gdy armia odpornościowa błędnie atakuje część układu nerwowego, uznając ją za obcą i niebezpieczną. Jak wspomniano, czynnik wywołujący syndrom nie został zidentyfikowany z absolutną pewnością; wydaje się jednak, że niektóre infekcje mogą wywołać taką nieprawidłową i przesadną odpowiedź autoimmunologiczną.
Patogenne mikroorganizmy najbardziej zaangażowane w zespół wydają się być bakteriami lub wirusami:
- Campylobacter jejuni (zakażenie najczęściej diagnozowane u pacjentów cierpiących na zespół Guillaina-Barrégo)
- Wirus Epsteina Barra (EBV): jest wirusem zaangażowanym w początek mononukleozy zakaźnej i - przynajmniej wydaje się - w genezę chłoniaka Burkitta, chłoniaka Hodgkina, stwardnienia rozsianego i innych guzów nabłonkowych
- Wirus cytomegalii: wirusy związane z powszechnymi chorobami, takimi jak ospa wietrzna, opryszczka, ogień S. Antonio, opryszczka narządów płciowych i mononukleoza
- Mykoplazmy: czynniki etiologiczne pierwotnego atypowego zapalenia płuc, zapalenie cewki moczowej, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u noworodków
- Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV I i HIV II)
- Wirusy zapalenia wątroby typu A, B i C.
- Haemophilus influenzae
- Wirus grypy: w niektórych przypadkach osobnik wykazuje wszystkie objawy zespołu Guillain-Barré PO infekcji spowodowanej wirusem grypy lub po szczepieniu przeciwko grypie. Częstość występowania zespołu Guillain-Barré po szczepieniu przeciwko grypie znacznie wzrosła po pandemii świńskiej grypy w latach 1976-1977. Jednak obecne ryzyko rozwoju zespołu po szczepieniu jest bardzo niskie (1 przypadek na milion szczepień).
Sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy i salmonelloza mogą również predysponować pacjenta do zespołu Guillain-Barré.
Aby zrozumieć ...
W jaki sposób czynniki zakaźne mogą wywołać odpowiedź autoimmunologiczną charakteryzującą zespół Guillaina-Barrégo?
Przypuszcza się, że patogeny mogą pokrywać niektóre składniki mieliny, w konsekwencji aktywując proces samo-immunizacji przeciwko tej samej mielinie. System obronny, błędnie rozpoznając antygeny mielinowe jako czynniki obce i potencjalnie niebezpieczne, wywołuje przesadny atak zarówno na czynnik infekcyjny, jak i mielinę nerwów obwodowych.
objawy
Zespół Guillain-Barré jest odpowiedzialny za jeden z tak zwanych „ostrych zespołów porażenia wiotkiego”: niekontrolowane wytwarzanie przeciwciał w obwodowym układzie nerwowym powoduje postępujący paraliż kończyn dolnych i górnych.
Zespół Guillain-Barré ma ostry przebieg: postęp deficytu neurologicznego występuje w ciągu kilku dni, do kilku tygodni. Następnie następuje faza „plateau” i etap odzyskiwania.
Charakterystyczne objawy zespołu Guillain-Barré to:
- Postępujące osłabienie kończyny (wszechobecny objaw), aż do zaangażowania mięśni twarzy (porażenie twarzy)
- Trudności z oddychaniem
- Dysarthria (zaburzenia językowe)
- Dysfagia (trudności z połykaniem pokarmów stałych lub płynnych)
- Dysfunkcja autonomiczna (autonomicznego układu nerwowego): zmiana częstości akcji serca, zaburzenia rytmu serca, zmiana ciśnienia krwi (hipotonia ortostatyczna) i temperatura podstawowa
- Zaburzenia czynności pęcherza (niezbyt często)
- Ból neuropatyczny, zwłaszcza w kończynach
- Niewydolność oddechowa z powodu paraliżu przepony
- Hipoestezja: zmniejszenie wrażliwości na bodziec odpowiedzi
- Hipotonia: zmniejszenie aktywności nerwowej narządu lub tkanki (hipotonia mięśniowa)
- Nieprawidłowe ruchy oczu (niezbyt często)
- Postępujący paraliż kończyn : charakterystyczny objaw zespołu Guillain-Barré
- Paraliż mięśni oddechowych
- Parestezje (zmiana wrażliwości kończyn lub innych części ciała)
komplikacje
Po odłożeniu terapii objawy zespołu Guillain-Barré mogą być zaakcentowane, a obraz kliniczny pacjenta może się wytrącić. Najczęstsze komplikacje to:
- zaburzenia rytmu serca
- zaburzenia psychiczne: lęk, depresja
- jelito kręte (niedrożność jelit)
- niewydolność oddechowa (wymaga wentylacji mechanicznej)
- niedociśnienie / ciężkie nadciśnienie
- stały paraliż: w hiperostrej postaci zespołu Guillaina-Barrégo całkowity paraliż występuje w ciągu 24 godzin
- Ciężkie zatrzymanie moczu
- zatorowa
- Zakrzepica żył głębokich
Dzięki nowoczesnym strategiom terapeutycznym (intensywna opieka wspomagająca) rokowanie jest doskonałe u większości pacjentów. Po terapii szacuje się, że 20% pacjentów z zespołem Guillain-Barré zachowuje częściową niepełnosprawność (stałe osłabienie, upośledzoną wrażliwość), podczas gdy 10% umiera z powodu niewydolności oddechowej lub zatorowości płucnej. Śmierć może wystąpić nawet po ciężkiej zmianie OUN lub może być wynikiem powikłań wynikających z przedłużonej intubacji.
Szybki postęp objawów, zaawansowany wiek i długotrwała wentylacja wspomagana znacznie zwiększają ryzyko złego rokowania u pacjentów z zespołem Guillaina-Barrégo.
Zespół Guillain-Barré: diagnoza i terapie »
