definicja
Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą zapalną skóry, która prowadzi do przewlekłej pęcherzowej erupcji.
Etiologia tej dermatozy jest autoimmunologiczna. W szczególności pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych na antygeny (reprezentowane przez dwa białka strukturalne, zwane BPAg1 i BPAg2) obecne w błonie podstawnej naskórka. Ta interakcja powoduje, że ta ostatnia odrywa się od leżącej pod nią skóry właściwej, a następnie powstają pęcherze.
Pemfigoid pęcherzowy atakuje głównie osoby starsze, ale został także opisany u dzieci.
Najczęstsze objawy i objawy *
- Aftoza doustna
- pęcherzyki
- Płonie w ustach
- Odbarwienie skóry
- rumień
- Erozja skóry
- grudki
- tablice
- bąble
- świąd
- Swędzenie nóg
- Swędzenie w rękach
- Wrzody skóry
- pęcherze
Dalsze wskazówki
Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się stopniowym pojawieniem się napiętych pęcherzyków o różnych rozmiarach. Zmiany te powstają na normalnie wyglądającej skórze lub na krawędzi płytek rumieniowych. Zawartość bańki jest czysta lub krew surowicy. Obszary najczęściej dotknięte pemfigoidem pęcherzowym to pień i kończyny (zwłaszcza powierzchnie zginaczy kończyn).
Zobacz więcej zdjęć Pemphigoid Bolloso
Zmianom skórnym towarzyszy świąd, który może charakteryzować się różnym nasileniem (w większości przypadków jest łagodny do umiarkowanego).
Znak Nikolsky'ego jest negatywny, dlatego wywieranie niewielkiego nacisku bocznego na zdrową skórę obwodową nie powoduje odwarstwienia naskórka (ten manewr pozwala potwierdzić obecność akantolizy, która występuje na przykład w pęcherzycy zwykłej).
W trakcie choroby pęknięcie dachu pęcherzyka powoduje powierzchowne erozje od ostrych krawędzi, które ewoluują w brązowo-czarną skorupę. Zmiany te ulegają postępującemu ponownemu nabłonkowi, dlatego na ogół goją się bez powstawania blizn lub atrofii.
U pemfigoidu pęcherzowego pojawienie się napiętych pęcherzyków może być poprzedzone fazą prodromalną, charakteryzującą się jednoczesną obecnością wielu różnych zmian rumieniowo-obrzękowych (rumień, pomfi, grudki, pęcherzyki i płytki zapalne), podobnych do reakcji wypryskowych lub pokrzywkowych.
U około 1/3 pacjentów występuje jednoczesna obecność zmian chorobowych błon śluzowych.
W większości przypadków pęcherzowy pemfigoid wykazuje złuszczające się nadżerki i / lub zapalenie dziąseł w jamie ustnej; jednakże zmiany mogą potencjalnie manifestować się również na poziomie gardła, spojówki ocznej, nosa i narządów płciowych.
Pemfigoid pęcherzowy ma przewlekły, nawracający przebieg i stosunkowo łagodne rokowanie; zaostrzenia choroby są na ogół mniej poważne niż początkowy epizod i przeplatane długimi remisjami klinicznymi.
Rozpoznanie opiera się na biopsji skóry oraz na poszukiwaniu tkanki i krążących autoprzeciwciał skierowanych przeciwko swoistym antygenom połączenia dermapermalnego (immunofluorescencja bezpośrednia i pośrednia), chociaż obraz kliniczny jest zwykle charakterystyczny. Pemfigoid pęcherzowy należy odróżnić od pęcherzycy zwykłej.
Standardowe leczenie opiera się na zaangażowaniu kortykosteroidów w postaci układowej w przypadkach rozproszonego zaangażowania. W przypadku postaci zlokalizowanych, z niewielką ilością pęcherzyków i / lub powolną ewolucją, można wskazać miejscową terapię kortyzonem. Czasami konieczne jest również zastosowanie systemowej terapii immunosupresyjnej w celu opanowania choroby.
