Zobacz także: Akromegalia
ogólność
Gigantyzm to przesadny, naturalny wzrost jednostki w porównaniu z populacją odniesienia.
We Włoszech średni wzrost w wieku dorosłym wynosi około 175 cm dla mężczyzn i 162 cm dla kobiet.
W zależności od źródeł mówi się o gigantyzmie, gdy wysokość przekracza o 15-20% średnią wysokość populacji referencyjnej (201-210 cm dla włoskiego dorosłego mężczyzny, 186-194 cm dla włoskiej dorosłej kobiety). Niemniej jednak konieczne jest odróżnienie przypadków gigantyzmu konstytucyjnego lub dziedzicznego od przypadków o charakterze patologicznym.
przyczyny
Gigant przysadki
Chorobliwy gigantyzm może być spowodowany nadmiernym wydzielaniem hGH. W tych bardzo rzadkich przypadkach mówimy o gigantyzmie przysadki mózgowej, zespole często spowodowanym gruczolakiem przysadki mózgowej.
Przesadne uwalnianie tego hormonu w wieku rozwojowym znacznie przyspiesza wydłużanie kości długich; następnie w fazie poporodowej wymiary kończyn znacznie się zwiększają (patrz akromegalia).
Wzrost w okresie wzrostu i dojrzewania
Naturalny wzrost osobnika jest dozwolony przez obecność małych obszarów, zwanych płytkami nasadowymi, umieszczonych między nasadą a trzonem kości długich. Te jądra wzrostu kości wytwarzają komórki zdolne do ciągłego dzielenia się i syntetyzowania nowej tkanki chrzęstnej, która następnie ulega kostnieniu.
Spawanie płytek nasadowych, które zwykle występuje około 18-20 roku życia, oznacza definitywne zatrzymanie wzrostu. Ponieważ to zdarzenie jest spowodowane chronicznym wzrostem krążącej proporcji hormonów płciowych (w szczególności estrogenów), nie jest zaskakujące, że niektóre formy gigantyzmu są typowe dla opóźnionego dojrzewania; w tych przypadkach mówimy o gigantyzmie eunuchoidów, charakteryzującym się nieproporcjonalnym wzrostem długości kończyn dolnych w porównaniu z górnymi (eunuchowie są kastrowanymi osobnikami męskimi). Z drugiej strony przedwczesnemu dojrzewaniu towarzyszy szybki przedwczesny wzrost, który jednak zatrzymuje się równie szybko, co prowadzi do deficytu państwa w wieku dorosłym. Zaburzenia dojrzewania są dość powszechne nawet w gigantyzmie przysadki.
Inne formy gigantyzmu
Inna forma, zwana gigantyzmem mózgowym, jest związana z tak zwanym zespołem Sotosa, w którym krążące poziomy GH są normalne; dzieci dotknięte chorobą wykazują nadmierny wzrost ciała w ciągu pierwszych dwóch lub trzech lat życia, z zauważalnym wzrostem obwodu głowy i opóźnionym rozwojem psychomotorycznym.
Występują również ekscesy w zespole Marfana, chorobie genetycznej (jak poprzednia), która wpływa na tkankę łączną, oraz w chorobie Klinefeltera, w której wysoki wzrost jest związany z hipogonadyzmem, ginekomastią i słabym rozwojem włosów.
