obrzęk naczynioruchowy

Czym jest obrzęk naczynioruchowy?

Obrzęk naczynioruchowy jest reakcją zapalną skóry, podobną do pokrzywki, charakteryzującą się nagłym pojawieniem się obszaru obrzęku skóry, błony śluzowej i tkanek podśluzówkowych. Objawy obrzęku naczynioruchowego mogą dotyczyć dowolnej części ciała, ale najczęściej dotkniętymi obszarami są oczy, usta, język, gardło, narządy płciowe, ręce i stopy.

W cięższych przypadkach może również wpływać na wewnętrzną wyściółkę dróg oddechowych i górnego odcinka jelita, powodując ból w klatce piersiowej lub brzuchu. Obrzęk naczynioruchowy jest krótkotrwały: zwykle obrzęk w okolicy trwa od jednego do trzech dni.

W większości przypadków reakcja jest nieszkodliwa i nie pozostawia żadnych trwałych oznak, nawet bez leczenia. Jedynym niebezpieczeństwem jest możliwe zajęcie gardła lub języka, ponieważ silny ich obrzęk może spowodować szybką niedrożność gardła, duszność i utratę przytomności.

Różnica z pokrzywką

Obrzęk naczynioruchowy i pokrzywka są wynikiem tego samego procesu patologicznego, więc są podobne w kilku aspektach:

Często oba objawy kliniczne współistnieją i pokrywają się: pokrzywce towarzyszy obrzęk naczynioruchowy w 40-85% przypadków, podczas gdy obrzęk naczynioruchowy może wystąpić bez pokrzywki tylko w 10% przypadków.
Pokrzywka jest mniej dotkliwa, ponieważ wpływa tylko na powierzchowne warstwy skóry. Z kolei obrzęk naczynioruchowy obejmuje głębokie tkanki podskórne.
Pokrzywka charakteryzuje się czasowym pojawieniem się rumieniowej i swędzącej reakcji w dobrze określonych obszarach skóry właściwej (pojawienie się bąbli, które są mniej lub bardziej czerwone i podniesione). W obrzęku naczynioruchowym skóra zachowuje normalny wygląd, pozostając pozbawionym bąbli. Ponadto może wystąpić bez świądu.

Główne różnice między pokrzywką a obrzękiem naczynioruchowym przedstawiono w poniższej tabeli:

cecha	obrzęk naczynioruchowy	pokrzywka
Zaangażowane tkaniny	Hipoderma (warstwa podskórna) i podśluzówkowa (pod skórą właściwą)	Naskórek (zewnętrzna warstwa skóry) i skóra właściwa (wewnętrzna warstwa skóry)
Dotknięte narządy	Skóra i błony śluzowe, w szczególności powieki, usta i część ustna gardła	Tylko skóra
czas trwania	Przejściowy (24-96 godzin)	Przejściowy (zwykle <24 godziny)
Znaki fizyczne	Obrzęk (obrzęk) pod powierzchnią skóry	Rumieniowe i białawe plamy na powierzchni skóry.
objawy	Swędzenie może być lub nie być obecne. Obrzękowi naczynioruchowemu często towarzyszy ból i obrzęk.	Wysypka związana z pokrzywką jest na ogół swędząca. Ból i obrzęk nie są częstymi objawami.

przyczyny

W zależności od przyczyn pochodzenia obrzęk naczynioruchowy można sklasyfikować w różnych postaciach: ostrej alergicznej, wywołanej lekami (niealergicznej), idiopatycznej, dziedzicznej i nabytej.

Rodzaj obrzęku naczynioruchowego i cechy kliniczne	przyczyny
Alergiczny obrzęk naczynioruchowy Obrzęk jest spowodowany ostrą reakcją alergiczną, prawie zawsze związaną z pokrzywką, która występuje w ciągu 1-2 godzin po ekspozycji na alergen. Czasami towarzyszy temu anafilaksja. Reakcje są samoograniczające się i ustępują w ciągu 1-3 dni, ale mogą pojawić się ponownie w przypadku powtarzających się ekspozycji lub w wyniku interakcji z substancjami reaktywnymi krzyżowo.	Alergia pokarmowa, w szczególności na orzechy, skorupiaki, mleko i jaja; spożycie żywności zawierającej szczególne dodatki, takie jak żółty tartrazyna lub glutaminian sodu Niektóre rodzaje leków, na przykład penicylina, aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), sulfonamidy i szczepionki; Środki kontrastowe (techniki obrazowania); Ukąszenia owadów, w szczególności os i pszczół; użądlenia węża lub meduzy; Naturalny lateks kauczukowy, taki jak rękawiczki, cewniki, balony i środki antykoncepcyjne.
Niealergiczna reakcja wywołana lekami Niektóre leki mogą powodować obrzęk naczynioruchowy jako efekt uboczny. Początek może wystąpić kilka dni lub miesięcy po pierwszym przyjęciu leku, z powodu kaskady efektów, które indukują aktywację układu chinina-kalikreina, metabolizm kwasu arachidonowego i wytwarzanie tlenku azotu.	Inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE), stosowane w leczeniu nadciśnienia, są zazwyczaj główną przyczyną obrzęku naczynioruchowego. Około jeden na cztery przypadki postaci indukowanej lekiem występuje w pierwszym miesiącu przyjmowania inhibitora ACE. Pozostałe przypadki rozwijają się wiele miesięcy lub nawet lat po rozpoczęciu leczenia. Mniej powszechne przyczyny obrzęku naczynioruchowego wywołanego przez leki obejmują: bupropion; szczepionek; Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI); Selektywne inhibitory COX-2; Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen; Antagoniści receptora angiotensyny II (ARB); statyny; Inhibitory pompy protonowej (IPP).
Idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy W niektórych przypadkach nie ma znanej przyczyny obrzęku naczynioruchowego, chociaż niektóre czynniki mogą wywoływać objawy. Postać idiopatyczna jest często przewlekła i nawracająca i zwykle występuje wraz z pokrzywką. U niektórych osób, gdzie stan występuje od lat bez oczywistej przyczyny, u podstawy może istnieć proces autoimmunologiczny.	W większości przypadków przyczyna obrzęku naczynioruchowego jest nieznana; Niektóre szczególne bodźce mogą wywoływać idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, takie jak: stres, infekcje, alkohol, kofeina, pikantne jedzenie, ekstremalne temperatury (na przykład: gorąca kąpiel lub prysznic) i noszenie ciasnych ubrań. Unikanie tych wyzwalaczy, jeśli to możliwe, może poprawić objawy; Ostatnie badania wskazują, że 30-50% przypadków idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego może być związane z niektórymi rodzajami chorób autoimmunologicznych, w tym toczniem rumieniowatym układowym.
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Choroba dziedziczna autosomalna dominująca. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy charakteryzuje się niskim poziomem inhibitora proteazy serynowej (inhibitora C1 lub C1-INH), który pomaga utrzymać stabilność naczyń krwionośnych i reguluje ucieczkę płynu do tkanek. Zmniejszona aktywność inhibitora C1 prowadzi do nadmiaru kalikreiny, która z kolei wytwarza bradykininę, silny środek rozszerzający naczynia.	Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest bardzo rzadką, ale poważną chorobą genetyczną; Stan ten występuje zwykle u dość młodych pacjentów (w okresie dojrzewania, a nie we wczesnym dzieciństwie); Dziedzicznemu obrzękowi naczynioruchowemu zwykle nie towarzyszy pokrzywka; może powodować nagły, ciężki i szybki początek obrzęku twarzy, rąk, nóg, rąk, stóp, narządów płciowych, przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. Skurcze brzucha, nudności i wymioty są wynikiem zaangażowania przewodu pokarmowego, podczas gdy trudności w oddychaniu są spowodowane obrzękiem, który blokuje drogi oddechowe. Rzadko może wystąpić zatrzymanie moczu. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy może wystąpić bez prowokacji lub być wywołany czynnikami wywołującymi, takimi jak uraz lokalny, wysiłek fizyczny, stres emocjonalny, zmiany alkoholowe i hormonalne. Obrzęk rozprzestrzenia się powoli i może trwać 3-4 dni. 3 typy: typ I i II - mutacja genu C1NH (SERPING1) na chromosomie 11, która koduje inhibitor białka serpiny; typ III - mutacja genu na chromosomie 12, która koduje czynnik krzepnięcia XII. Typ I: spadek poziomów C1INH; Typ II: normalne poziomy, ale zmniejszona funkcja C1INH; Typ III: brak wykrywalnej anomalii w C1INH, głównie wpływa na płeć żeńską (dominująca X).
Nabyte obrzęk naczynioruchowy Nabyte niedobory inhibitora C1	Niedobór C1-INH można uzyskać przez całe życie (nie tylko genetycznie dziedziczone). Jest to możliwe u ludzi z chłoniakiem i niektórymi rodzajami chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

Niezależnie od przyczyny obrzęku naczynioruchowego, leżący u podstaw proces patologiczny jest taki sam we wszystkich przypadkach: obrzęk jest wynikiem utraty płynu ze ścian małych naczyń krwionośnych, które zaopatrują tkanki podskórne.

W skórze uwalniane są histamina i inne zapalne mediatory chemiczne, co prowadzi do zaczerwienienia, świądu i obrzęku. Komórki tuczne skóry właściwej lub błony śluzowej są zaangażowane w różne zdarzenia. Degranulacja komórek tucznych uwalnia wazoaktywne pierwotne mediatory, takie jak histamina, bradykinina i inne chininy; następnie uwalniane są wtórne mediatory, takie jak leukotrieny i prostaglandyny, które przyczyniają się do reakcji zapalnych zarówno wcześnie, jak i późno, ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń i wyciekiem płynu do tkanek powierzchownych. Czynniki wyzwalające i mechanizmy zaangażowane w uwalnianie tych mediatorów zapalnych pozwalają na zdefiniowanie różnych rodzajów obrzęku naczynioruchowego.

objawy

Objawy kliniczne obrzęku naczynioruchowego mogą się nieznacznie różnić w różnych postaciach, ale na ogół pojawiają się następujące objawy:

Miejscowy obrzęk, zwykle obejmujący okolice oczodołu, wargi, język, część ustną gardła i narządy płciowe;
Skóra może wyglądać normalnie, tj. Bez pokrzywki lub innych wysypek;
Ból, upał, swędzenie, mrowienie lub pieczenie w dotkniętych obszarach;

Inne objawy mogą obejmować:

Ból brzucha spowodowany obrzękiem błony śluzowej przewodu pokarmowego, z nudnościami, wymiotami, skurczami i biegunką;
Obrzęk pęcherza moczowego lub cewki moczowej, który może powodować trudności z oddawaniem moczu;
W ciężkich przypadkach obrzęk gardła i (lub) języka może utrudniać oddychanie i połykanie.

diagnoza

Diagnozowanie obrzęku naczynioruchowego jest stosunkowo proste. Ze względu na swój charakterystyczny wygląd lekarz powinien być w stanie rozpoznać go po prostym badaniu fizykalnym i szczegółowej historii medycznej.

Dodatkowe badania, takie jak badania krwi, mogą być potrzebne, aby dokładnie określić rodzaj obrzęku naczynioruchowego. Test nakłucia może być przeprowadzony w celu identyfikacji alergenów (alergicznego obrzęku naczynioruchowego). Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy można zdiagnozować za pomocą badania krwi w celu sprawdzenia poziomu białek regulowanych przez gen C1-INH: bardzo niski poziom potwierdza chorobę. Diagnoza i leczenie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego są wysoce wyspecjalizowane i muszą być wykonywane przez specjalistę od immunologii klinicznej. Obrzęk naczynioruchowy może być związany z innymi problemami medycznymi, takimi jak niedobór żelaza, choroba wątroby i problemy z tarczycą, które lekarze badają za pomocą prostych badań krwi (użytecznych do sprawdzenia lub wykluczenia obecności tych stanów). Idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy jest zwykle potwierdzany przez proces znany jako „diagnoza wykluczenia”; w praktyce diagnoza zostaje potwierdzona dopiero po tym, jak różne badania wykluczyły jakąkolwiek inną chorobę lub stan z podobnych objawów.

leczenie

Leczenie obrzęku naczynioruchowego zależy od ciężkości choroby. W przypadkach, w których zaangażowane są drogi oddechowe, pierwszym priorytetem jest zapewnienie, że drogi oddechowe są otwarte. Pacjenci mogą potrzebować pilnego leczenia szpitalnego i potrzebują intubacji.

W wielu przypadkach obrzęk jest samoograniczający się i ustępuje samoistnie po kilku godzinach lub dniach. Tymczasem, aby złagodzić łagodniejsze objawy, możesz spróbować zastosować te środki w praktyce:

Wyeliminuj specyficzne bodźce wyzwalające;
Weź zimny prysznic (ale nie za dużo) lub zastosuj zimne opakowanie na dotkniętym obszarze;
Noś luźną odzież;
Unikaj pocierania lub drapania dotkniętego obszaru;
Weź lek przeciwhistaminowy, aby złagodzić swędzenie.

W ciężkich przypadkach, jeśli obrzęk, swędzenie lub ból są trwałe, można wskazać następujące leki:

Doustne lub dożylne kortykosteroidy;
Leki przeciwhistaminowe doustnie lub przez zastrzyk;
Zastrzyki adrenaliny (epinefryna).

Celem leczenia obrzęku naczynioruchowego jest zredukowanie objawów do tolerowanego poziomu i zagwarantowanie normalnej aktywności (na przykład praca lub odpoczynek nocny).

Obrzęk naczynioruchowy związany z przewlekłą pokrzywką autoimmunologiczną lub idiopatyczną jest często trudny do leczenia, a reakcja na leki jest zmienna. Zasadniczo zalecane są następujące etapy leczenia, w których każdy krok jest dodawany do poprzedniego, jeśli nie daje nieodpowiedniej odpowiedzi:

Etap 1: nie uspokajające leki przeciwhistaminowe, na przykład cetyryzyna;
Etap 2: uspokajające leki przeciwhistaminowe, na przykład difenhydramina;
Krok 3:
- a) doustne kortykosteroidy, na przykład prednizon;
- b) leki immunosupresyjne, na przykład cyklosporyna i metotreksat.