Powiązane artykuły: Zespół Zollingera-Ellisona
definicja
Zespół Zollingera-Ellisona jest poważnym stanem patologicznym charakteryzującym się zwiększonym wydzielaniem kwasów żołądkowych, owrzodzeniami trawiennymi i wyraźną hipergastrynemią. Zjawiska te są wtórne do obecności guza wydzielającego gastrynę (zwanego gastrinoma) zlokalizowanego w ścianie dwunastnicy, w trzustce, w brzusznych węzłach chłonnych lub rzadko w miejscach ektopowych (serce, jajnik i wątroba).
W około 75% przypadków zespół Zollingera-Ellisona jest sporadyczny, ale może być również związany z wieloma nowotworami wewnątrzwydzielniczymi 1 (MEN1), który zależy od specyficznych mutacji genów przenoszonych z autosomalnym wzorcem dominującym.
Zwykle zespół Zollingera-Ellisona rozpoznaje się między 30 a 50 rokiem życia.
Typowym aspektem występującym w zespole Zollingera-Ellisona jest obecność licznych nawracających i / lub opornych wrzodów żołądka i dwunastnicy w stosunku do konwencjonalnego leczenia.
Najczęstsze objawy i objawy *
- anoreksja
- Retrosternal burning
- Zgaga
- Złe trawienie
- biegunka
- Żółta biegunka
- Ból brzucha
- Ból w górnej części brzucha
- hematemesis
- Krwotok z przewodu pokarmowego
- hipokaliemia
- Mucorrea
- nudności
- Utrata masy ciała
- Perforacja przewodu pokarmowego
- Niedomykalność kwasowa
- steatorrhea
- wymioty
Dalsze wskazówki
Najczęstszymi objawami są ból w górnej części brzucha, biegunka i refluks żołądkowo-przełykowy. Nadmierne wydzielanie żołądkowe często powoduje uporczywą zgagę i może komplikować wrzód trawienny z krwotokiem i perforacją przewodu pokarmowego.
Inne objawy to nudności, wymioty (lub krwawe wymioty), złe wchłanianie jelitowe i utrata masy ciała.
Początkowo rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona opiera się na obrazie klinicznym. Potwierdzenie uzyskuje się mierząc poziomy gastryny na czczo (FSG), które są prawie zawsze wysokie, i wykrywając pH żołądka poniżej 2. Aby zlokalizować gastrinoma, wskazane są również badania obrazowe (USG jamy brzusznej). lub endoskopowa, komputerowa tomografia osiowa i scyntygrafia receptora somatostatyny).
Leczenie obejmuje krótko- i długoterminową kontrolę nadmiernego wydzielania kwasu żołądkowego za pomocą inhibitorów pompy protonowej i antagonistów receptora histaminowego H2.
Tam, gdzie to możliwe, miejscowy gastrinoma należy usunąć chirurgicznie. Z drugiej strony w przypadku raka z przerzutami można próbować różnych metod, takich jak chemioterapia, embolizacja wątrobowych mas nowotworowych i bardziej agresywne zabiegi chirurgiczne.
W przypadku braku przerzutów do wątroby rokowanie jest dobre, podczas gdy wskaźnik przeżycia jest zmniejszony w obecności wielu guzów lub słabo reaguje na terapię medyczną.
