Zespół Kaposiego
Choroba Kaposiego obejmuje wieloogniskową złośliwą postać nowotworową, niezbyt częstą, która dotyczy głównie skóry, wnętrzności i błon śluzowych.
Zgryz Kaposiego ma pochodzenie naczyniowe i przedstawia typowe wykwity (grudki i / lub guzki) lub plamki o czerwonawo-fioletowym kolorze, często o charakterze krwotocznym.
Choroba bierze swoją nazwę od dermatologa, który pod koniec XIX wieku opisał ją po raz pierwszy: Moric Kohn Kaposi.
częstość
Do lat osiemdziesiątych XX wieku wierzono, że choroba Kaposiego była bardzo rzadkim nowotworem, dotykającym przede wszystkim osoby starsze rasy afrykańskiej i poddane przeszczepom narządów.
Ponadto epidemiczna choroba Kaposiego ma tendencję do powodowania uszkodzeń u 30-40-letnich dorosłych, zwłaszcza mężczyzn (stosunek 3 mężczyzn: 1 kobieta); chociaż uważa się, że zespół manifestuje się szczególnie wśród mężczyzn, wydaje się, że u kobiet rokowanie jest częściej słabe.
Gdy weźmiemy pod uwagę, że endemiczna forma choroby Kaposiego stanowi 10% przypadków raka w krajach afrykańskich, choroby tej z pewnością nie można nazwać rzadką.
Podsumowując, statystyki pokazują, że Afrykanie i homoseksualni mężczyźni cierpiący na AIDS reprezentują dwie kategorie najbardziej podatne na chorobę Kaposiego.
Gdzie i jak się manifestuje
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy choroby Kaposiego
Zespół, najlepiej, może przejawiać się w każdej części ciała, ponieważ może uderzać w skórę, śluzówki odbytu i jamy ustnej i nosa oraz wnętrzności (przede wszystkim żołądek, jelita, śledzionę, nerki, narządy płciowe i płucne). Jednak mniej ciężka postać wydaje się być ograniczona do skóry. Ogólnie, skórna choroba Kaposiego zaczyna się na poziomie kończyn dolnych, ale stopniowo może pokryć całą powierzchnię ciała: w podobnych sytuacjach skóra pokryta jest plamkami, które zanikają z niebieskiego, fioletowego i czerwonego, często związane z prawdą i własne wysypki skórne, takie jak grudki, blaszki i guzki, często bezobjawowe. Uszkodzenia reliefowe mają precyzyjne, regularne kontury; wydają się angiomatyczne i rozłożone na mapie. Wraz z rozwojem choroby, zmiany rozszerzają się pod względem liczby i wielkości; mają tendencję do pogrubienia i mogą nawet erodować i deformować palce lub palce u nogi, stopniowo angażując ścięgna i mięśnie.
Zespół Kaposiego może powodować obrzęk, aż do stworzenia prawdziwej słoniowatości kończyny.
Najcięższe formy choroby Kaposiego wpływają głównie na wnętrzności przewodu pokarmowego, oprócz węzłów chłonnych: ta ciężka postać na ogół dotyka pacjentów z obniżoną odpornością lub dotkniętych AIDS. Nierzadko u pacjentów z chorobą Kaposiego występuje również chłoniak Burkitta.
Choroba ma przebieg przewlekły i, gdy nie jest leczona, jest często śmiertelna.
przyczyny
Najprawdopodobniej czynnikiem sprawczym odpowiedzialnym za patogenezę choroby jest wirus znany jako HHV-8 (wirus opryszczki typu 8) lub KSHV (anglo-sakroniczny skrót od wirusa opryszczki związanej z Kaposi); chociaż bezpośrednia korelacja z tym wirusem nie została w pełni wykazana, dane mówią same za siebie: u 95% pacjentów z chorobą Kaposiego stwierdzono obecność wirusa opryszczki typu 8, dlatego uznano go za bardzo ważny kofaktor nie tylko w patogenezie choroby, ale także i przede wszystkim w zachowaniu i ewolucji samego zespołu.
Prawdopodobnie choroba Kaposiego jest spowodowana nieprawidłową replikacją komórek śródbłonka, zwaną wrzecionami ; jest to choroba wieloogniskowa, która może przerzuty, więc jest absolutnie onkologiczna.
Zidentyfikowano niektóre czynniki ryzyka choroby Kaposiego: przewlekła depresja immunologiczna, uwalnianie substancji angio-proliferacyjnych, infekcje wirusowe.
klasyfikacja
Złożoność syndromu Kaposiego wynika również z heterogeniczności form, w których się manifestuje. Choroba wyróżnia się w:
- Epidemiczna choroba Kaposiego (związana z AIDS): choroba jest układowa i wieloogniskowa, typowa dla obszarów szyi i głowy. Mogą być również zaangażowane wnętrzności.
- Jatrogenna choroba Kaposiego : odpowiedzialne leki to leki immunosupresyjne, które osłabiają układ odpornościowy. Typowe dla pacjentów po przeszczepieniu narządu, zmuszonych do przyjęcia tego typu substancji farmakologicznej, aby zapobiec atakowi immunologicznemu na nowy narząd [wzięty z www.aimac.it/]
- Choroba afrykańskiego Kaposiego (endemiczna ): typowa dla Afryki forma limfadenopatyczna. Choroba ma tendencję do preferencyjnego wpływania na młodych Afrykanów, zwłaszcza na poziomie węzłów chłonnych szyjki macicy lub zlokalizowanych w pachwinie i w wnęce płucnej. Niestety rokowania są często słabe.
- Nawracająca choroba Kaposiego : zespół powraca nawet po pierwszym zabiegu; choroba niekoniecznie obejmuje te same obszary pierwotnego nowotworu.
lekarstwo
Aby dowiedzieć się więcej: Leki do leczenia mięsaka Kaposiego
Terapia jest niezbędna nie tylko dla gojenia się guza, ale przede wszystkim dla przeżycia pacjenta: słuszne jest wskazanie, że choroba Kaposiego, gdy nie jest leczona lub leczona zbyt późno, jest śmiertelna.
Pacjent będzie musiał poddać się badaniom lekarskim: specjalista po dokładnym badaniu diagnostycznym zazwyczaj kieruje pacjenta dotkniętego przez onkologa. Istnieją cztery różne zabiegi lecznicze:
- chemioterapia: pacjent otrzymuje leki farmakologiczne mające na celu wyeliminowanie chorych komórek. Niestety, leczenie to często powoduje poważne reperkusje dla pacjenta.
- chirurgiczne wycięcie guza, w którym usuwa się nieprawidłową masę.
- immunoterapia (terapia biologiczna): wykorzystuje ten sam układ odpornościowy do pokonania choroby Kaposiego: celem jest wykorzystanie substancji syntetyzowanych przez organizm lub podawanie podobnych substancji syntetycznych z zewnątrz, w celu przywrócenia układu odpornościowego, stymulowanie go do obrony.
- radioterapia: wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie, przydatne do niszczenia złośliwych komórek nowotworowych choroby kaposi.
Obowiązkiem onkologa jest skierowanie pacjenta cierpiącego na chorobę Kaposiego w kierunku najbardziej odpowiedniej opcji terapeutycznej, w zależności od ciężkości stanu, wieku i stanu jego zdrowia.
streszczenie
Choroba Kaposiego: w skrócie
choroba | Choroba Kaposiego |
opis | Niezbyt częsta wieloogniskowa złośliwa postać nowotworowa, która dotyczy głównie skóry, wnętrzności i błon śluzowych |
Częstość występowania choroby kapozy | Choroba do lat 80-tych:
Po latach osiemdziesiątych: boom na choroby
Obecnie: Afrykanie i homoseksualni mężczyźni cierpiący na AIDS reprezentują dwie kategorie najbardziej zagrożone |
Kliniczne dowody choroby Kaposiego | Choroba może objawiać się idealnie w każdej części ciała: w skórze, błonach śluzowych (odbytu i jamy ustnej), wnętrznościach (zwłaszcza w żołądku, jelitach, śledzionie, nerkach, narządach płciowych i płucach)
|
Przebieg choroby | Przewlekły kurs Nieleczona: często jest śmiertelna. |
Ramy etiologiczne |
|
Klasyfikacja choroby Kaposiego |
|
Możliwe leczenie przeciwko chorobie Kaposiego |
|
