Czym są teleangiektazje
Telangiektazje są nieszkodliwymi rozszerzeniami małych naczyń krwionośnych (żył, tętniczek włosowatych), widocznymi poza naskórkiem. Telangiektazje pojawiają się jako powierzchowne sinusoidy, z niebieskawo-czerwonym kolorem, często konsekwencją chorób skórnych o charakterze zapalnym zwyrodnieniowym: nic dziwnego, że teleangiektazje stanowią częste zaburzenie w dermatozach.
Pochodzenie terminu
Ciekawa jest etymologia terminu „teleangectasia”, która wywodzi się od nazwy przypisywanej przez starożytnych Greków widocznej zmianie małych naczyń krwionośnych. Telos (grzywna), angeion (wazon), ektaza (dylatacja) lub uszkodzenie / rozszerzenie końca naczynia = tele-ang-ectasia .
częstość
Telangiektazje występują u mężczyzn i kobiet, ze skłonnością kobiet; ogólnie, zaburzenie jest związane z zaawansowanym wiekiem, ale są też przypadki osób cierpiących na teleangiektazje w młodym wieku. W starzeniu telangiektazje wydają się być bardziej oczywiste: w rzeczywistości, jeśli u młodych pacjentów średnica dotkniętych naczyń krwionośnych wynosi od 2 do 3 milimetrów, u osób starszych wymiary mogą wzrosnąć, aby być związane z przetokami mózgowymi, płucnymi lub tętniczo-żylnymi. serce. Telangiektazje mają zmienny przebieg na przestrzeni lat: ich liczba i rozmiar mogą nie tylko ulec zmianie, ale pojawienie się nowych teleangiektazji jest bardzo prawdopodobne.
funkcje
Telangiektazje przejawiają się w postaci mikronaczyń, które mogą przybierać różne formy: liniowe, kołowe, siatkowate, tuftowane, plamiste lub pajęczyny (w tym zakresie teleangiektazje można pomylić z naczyniakami pająkowymi). Podobnie telangiektazje mogą przyjmować różne kolory, od fioletowego do niebieskiego i czerwonego. Ponadto mogą pojawiać się w lekkim reliefie (grudki), z lub bez arborizacji (rozgałęziony układ naczyń).
Zmiany mogą dotyczyć nie tylko naskórka, ale także błon śluzowych; zazwyczaj wydają się małe, zwłaszcza na poziomie twarzy. W szczególności teleangiektazje są często zlokalizowane na wewnętrznej powierzchni warg, w błonie śluzowej nosa i języka, na dziąsłach, na małżowinach usznych, na podniebieniu; czasami nawet tułów, paznokcie, palce, podeszwy stóp i dłonie mogą być dotknięte.
objawy
Telangiektazje są zwykle bezobjawowymi wadami żylnymi: zmianami naczyniowymi, które nie powodują żadnych objawów ani efektów patologicznych, pomimo wyraźnej zmiany wyglądu skóry. Poza tym czasami teleangiektazje mogą powodować swędzenie, w tych przypadkach lepiej nie lekceważyć ich i skontaktować się z lekarzem, aby wykluczyć obecność jakichkolwiek jeszcze nie rozpoznanych patologii.
Z drugiej strony, teleangiektazje są związane z krwawieniem, zwłaszcza jeśli zmiany - o poważnym charakterze - wpływają na skórę, błony śluzowe i układ trawienny; niemniej jednak jest bardzo mało prawdopodobne, że takie krwawienie spowoduje śmierć. Jeśli krwawienie powtarza się z upływem czasu i występuje z pewną częstotliwością, dotknięty chorobą osobnik może nadal wykazywać anemię (niedobór żelaza) nawet w ciężkiej postaci.
przyczyny
Przyczynami sprzyjającymi pojawianiu się teleangiektazji mogą być liczne: rozszerzenie naczyń, powtarzające się procesy zapalne, predyspozycje genetyczne, zmiany hormonalne (np. Ciąża) i zanik tkanek skóry, wszystkie przyczyniają się do nakreślenia etiopatologicznego obrazu teleangiektazji.
Jednak w większości przypadków telangiektazje stanowią bezpośrednią konsekwencję rozszerzenia naczyń spowodowanego trudnym i nieodpowiednim drenażem żylnym.
klasyfikacja
Na podstawie obrazu klinicznego teleangiektazji rozróżniamy:
- Telangiektazje spowodowane niewydolnością żylną : związane ze spowolnieniem przepływu krwi żylnej i żylakami (dotykającymi stóp, nóg i ud).
- Teleangektazje spowodowane zmianami hormonalnymi : typowe zaburzenie u kobiet w ciąży, kobiet w okresie menopauzy lub przyjmujących pigułki antykoncepcyjne (dotyczą głównie ud).
- Telangiektazje żylakowo-siatkowate : często reprezentują objawy niewydolności żylnej.
- Telangiektazje spowodowane osłabieniem naczyń włosowatych : określane przez nadmierne ciepło lub zimno, promienie UV (głównie na nogi).
- Mata teleangektazy : telangiektazje występują w wyniku interwencji chirurgicznych lub po wstrzyknięciu substancji obliterujących . Ogólnie rzecz biorąc, cofają się one w ciągu kilku miesięcy i nie ma potrzeby rozwiązywania terapii.
Wreszcie, istnieją szczególne typy teleangiektazji spowodowane przyczynami genetycznymi: tak jest w przypadku elangektazji Oslera-Rendu-Webera lub dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej .
Choroba Oslera-Rendu-Webera jest chorobą genetyczną z dominującą autosomalną dominacją, ze zmianami związanymi z wielonarządową zmianą naczyń krwionośnych; dlatego wpływa na wiele narządów, takich jak wątroba, mózg, skóra, płuca i aparat żołądkowo-jelitowy. Zwykle objawia się epitaksją (krwawienie z otworów organizmu, zewnętrznym krwotokiem pochodzącym z wnętrza).
Podstawową przyczyną dziedzicznych teleangiektazji krwotocznych jest mutacja trzech genów (Endoglina, ALK1, SMAD4). Zmiana genów wiąże się z manifestacją teleangiektazji: zgodnie z zaatakowanym genem manifestacja telangiektyczna przedstawi pewne różnice kliniczne. Nie ma terapii, ponieważ jest to choroba genetyczna; mimo to niektóre terapie są identyfikowane w celu zmniejszenia psychologicznych i fizycznych zaburzeń, które z nich wynikają (stosowanie leków przeciwdziałających utracie krwi, technik embolizacji w celu zapobieżenia dramatycznemu postępowi patologii, nawodnienia i higieny błony śluzowej, terapia laserowa),
diagnoza
Powiązane patologie
W niektórych przypadkach teleangiektazje mogą wystąpić w związku z różnymi chorobami, z których czasami są jednym z głównych objawów. Pośród nich pamiętamy:
- Couperose ;
- Trądzik różowaty ;
- Twardzina ;
- Rogowacenie słoneczne ;
- Ataksja-teleangiektazje (lub zespół Louis-Bar), choroba genetyczna charakteryzująca się powstawaniem teleangiektazji skórno-skórnych związanych z niedoborem odporności i ataksją mózgową;
- Xeroderma pigmentoso ;
- Zespół Sturge-Webera, rzadka wrodzona choroba nerwowo-skórna, która charakteryzuje się tworzeniem małych naczyń krwionośnych w twarzy i oczach;
- Zespół Blooma, rzadkie genetyczne zaburzenie pękania chromosomu, które charakteryzuje się opóźnieniem wzrostu i pojawieniem się teleangiektatycznych wysypek na twarzy;
- Zespół Klippel-Trenaunay-Webera (lub zespół angio -osteo-przerostowy ), rzadka wrodzona choroba charakteryzująca się wadami rozwojowymi naczyń krwionośnych kończyny.
leczenie
Oczywiście leczenie, które ma być wykonane, zależy od rodzaju telangiektazji, na którą cierpi pacjent, a przede wszystkim od przyczyny, która go wywołała.
Dlatego też, jeśli telangiektazje są objawem jakiejś podstawowej choroby, leczenie musi być skierowane na wyleczenie pierwotnego zaburzenia, które doprowadziło do powstania tych mikronaczyń.
Niektóre osoby dotknięte chorobą, po konsultacji z lekarzem, stosują terapię laserową, jedną z najbardziej skutecznych metod leczenia teleangiektazji. Oprócz lasera możliwe jest także stosowanie leczenia światłem pulsacyjnym o wysokiej intensywności, częstotliwości radiowej lub skleroterapii.
Najpoważniejsza konsekwencja wynikająca z teleangiektazji jest związana z epitaksją; pod tym względem leczenie obejmuje wypełnianie, elektrokoagulację, embolizację i stosowanie miejscowych środków hemostatycznych, które reprezentują możliwe środki do powstrzymania krwawienia.
Biorąc pod uwagę, że u niektórych osób utrata krwi ma taką konsystencję, że powoduje niedokrwistość i niedobór żelaza, transfuzja krwi i suplementacja żelaza jest czasami odpowiednia.
streszczenie
Aby naprawić koncepcje ...
| choroba | teleangiektazje |
| Pochodzenie terminu | Od starożytnej greki: Telos (grzywna), angeion (wazon), ektaza (dylatacja): uszkodzenie końca naczynia, tele-ang-ectasia . |
| Obraz kliniczny | Bezobjawowe wady rozwojowe żylne: liniowe, kołowe, siatkowate mikronaczynia, często związane z krwotokami o różnym stopniu |
| przyczyny | Rozszerzenie naczyń, zapalenie, zmiany hormonalne, zanik tkanek, predyspozycje genetyczne |
| klasyfikacja |
|
| Powiązane patologie |
|
| lokalizacja | Twarz (usta, czoło, małżowiny uszne, błony śluzowe nosa i języka, dziąsła), tułów, paznokcie, palce, narządy wewnętrzne |
| częstość | Zwłaszcza mężczyźni i kobiety po trzydziestce |
| diagnoza | Wiele zmian teleangiektalnych, krwawienie, progresja owrzodzeń w czasie |
| Telangiektazje: możliwe terapie | Wypełnienia, elektrokoagulacja, embolizacja, stosowanie miejscowych środków hemostatycznych, terapia laserowa, światło pulsacyjne o wysokiej intensywności, częstotliwość radiowa, skleroterapia. |
