ogólność
ADEM, znany również jako ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego oraz procesem demielinizacji nerwów centralnego układu nerwowego, a czasami obwodowego układu nerwowego.
Najprawdopodobniej ADEM jest chorobą autoimmunologiczną.
Typowe objawy ADEM obejmują: nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, splątanie, senność, osłabienie kończyn, trudności w połykaniu, skłonność do upadku i drgawki.
W najbardziej zaawansowanych i ciężkich stadiach ADEM może prowadzić do śpiączki.
Dla prawidłowej diagnozy podstawowe testy to: badanie fizykalne, wywiad medyczny, rezonans magnetyczny mózgu i nakłucie lędźwiowe.
Obecnie jedynymi dostępnymi metodami leczenia pacjentów z ADEM są: dwie terapie farmakologiczne, jedna oparta na kortykosteroidach i jedna oparta na lekach immunosupresyjnych i przeciwnowotworowych, a wreszcie plazmafereza.
Czym jest ADEM?
ADEM, czyli rozsiane ostre zapalenie mózgu i rdzenia, jest autoimmunologiczną chorobą neurologiczną charakteryzującą się procesem zapalnym obejmującym mózg i rdzeń kręgowy oraz proces demielinizacji nerwów należących do centralnego układu nerwowego, a czasami układu nerwowego peryferyjne .
epidemiologia
ADEM jest bardzo rzadką chorobą; w rzeczywistości wskaźnik zapadalności wynosi 8 przypadków na 1 000 000 osób rocznie.
Może się zdarzyć w każdym wieku, jednak badania statystyczne wykazały, że dotyczy to głównie dzieci i młodzieży (uwaga: osoby w wieku od 5 do 8 lat są zdecydowanie najbardziej zainteresowane).
ADEM dotyka mniej więcej mężczyzn i kobiety.
Jego śmiertelność wynosi 5%.
przyczyny
Choroby autoimmunologiczne są szczególnymi chorobowymi stanami, charakteryzującymi się nadmierną i niewłaściwą odpowiedzią układu odpornościowego . W rzeczywistości u osób z chorobą autoimmunologiczną elementy komórkowe i glikoproteinowe, które tworzą układ odpornościowy, rozpoznają niektóre narządy i / lub tkanki ludzkiego ciała jako obce iz tego powodu atakują je; innymi słowy, działają przeciwko organom i / lub tkankom ludzkiego ciała, ponieważ działają przeciwko czynnikom wirusowym, bakteryjnym lub grzybiczym.
Agresja, jaką układ odpornościowy wywiera na ciało, które ma być bronione, wiąże się z mniejszym lub większym uszkodzeniem lub zmianą zaangażowanych organów i tkanek.
W większości przypadków precyzyjne mechanizmy, które prowadzą układ odpornościowy jednostki do odwrócenia się przeciwko organizmowi, który powinien chronić, powodując w ten sposób chorobę autoimmunologiczną, są niejasne, jeśli nie nieznane.
W konkretnym przypadku ADEM wiadomo, że czynnikiem wyzwalającym / faworyzującym jest bardzo często wcześniejsze zakażenie wirusowe lub bakteryjne lub, rzadziej, wcześniejsze szczepienie . ADEM po infekcji wirusowej lub bakteryjnej nazywany jest poinfekcyjnym ADEM (lub po zakażeniu ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia ); zamiast tego ADEM po szczepieniu przyjmuje specyficzną nazwę po ADEM po szczepieniu (lub po szczepieniu ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia ).
POST-INFECTIVE ADEM
Po zakażeniu ADEM dotyka od 50 do 75% pacjentów, stąd większość przypadków klinicznych.
Wirusy uważane za możliwe czynniki wywołujące ADEM to: wirus grypy, enterowirus, wirus odry, wirus ospy wietrznej, wirus świnki, wirus różyczki, wirus Epsteina Barra, wirus Wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, wirus zapalenia wątroby typu A i wirus Coxsackie.
Jeśli chodzi o post-infekcyjne bakteryjne ADEM, bakterie, które mogą go potencjalnie powodować, to: Mycoplasma pneumoniae, paciorkowce beta-hemolizujące, bakterie z rodzaju Leptospira i Borrelia burgdorferi (bakterie odpowiedzialne za boreliozę ).
POST-VACCINIC ADEM
ADEM po szczepieniu dotyczy tylko kilku pacjentów; dlatego jest bardzo rzadki.
Wśród szczepień, z których ta szczególna forma ADEM może pochodzić, wyróżnia się:
- Szczepionka przeciwko wściekliźnie (tj. Przeciwko wściekliźnie) typu Semple nie jest już używana;
- Szczepionki przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, krztuścowi, błonicy, śwince, odrze, różyczce, pneumokokowemu zapaleniu płuc, ospie wietrznej, japońskiemu zapaleniu mózgu i poliomyelitis.
Aby uniknąć złych interpretacji, należy podkreślić, że wspomniane wyżej szczepionki są związane z pojawieniem się ADEM tylko w bardzo rzadkich przypadkach; zrzeczenie się tego z obawy przed ADEM naraża daną osobę na z pewnością wyższe ryzyko dla dobrego zdrowia i życia.
ANATOMIA PATOLOGICZNA
Z obserwacji narządów centralnego układu nerwowego pacjentów z ADEM wynika, że zmiany zapalne dotyczą głównie białej podkorowej i centralnej substancji zarówno półkul mózgowych, móżdżku, pnia mózgu, jak i rdzenia kręgowego .
Objawy, objawy i powikłania
Typowe objawy ADEM po zakażeniu pojawiają się 1-3 tygodnie po wywołaniu zakażenia i składają się z:
- gorączka;
- nudności;
- wymioty;
- zamieszanie;
- Problemy wizualne (np .: niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie);
- senność;
- Osłabienie ramion i / lub nóg;
- Skłonność do upadku;
- Trudności z połykaniem;
- Drgawki.
Jeśli chodzi o klasyczne objawy ADEM po szczepieniu, pojawiają się one 1 do 3 miesięcy po naruszeniu szczepienia i składają się z:
- nudności;
- wymioty;
- Trudności wzrokowe (np .: niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie);
- zamieszanie;
- senność;
- Osłabienie ramion i / lub nóg;
- Trudności z połykaniem;
- Skłonność do upadku;
- Drgawki.
INNE OBJAWY ADEM
Oprócz objawów opisanych powyżej ADEM może być odpowiedzialny za: niedowład połowiczy, niedowład kończyn dolnych i porażenie nerwów czaszkowych .
POWIKŁANIA
Na najbardziej zaawansowanych etapach i bez odpowiedniej opieki medycznej ADEM może prowadzić do śpiączki .
diagnoza
Aby uzyskać prawidłową diagnozę ADEM, podstawowe znaczenie mają:
- Obiektywne badanie ;
- Anamneza . Wiadomości, które może dostarczyć, są niezbędne do zrozumienia, czy ADEM jest po zakażeniu lub po szczepieniu;
- Rezonans magnetyczny mózgu Pozwala zobaczyć konsekwencje procesów zapalnych na białej substancji;
- Nakłucie lędźwiowe z późniejszą analizą płynu mózgowo-rdzeniowego . Ten test umożliwia odróżnienie ADEM od najbardziej znanego i powszechnego stwardnienia rozsianego, którego objawy w znacznym stopniu pokrywają się.
terapia
Dostępność leczenia ADEM jest naprawdę niewielka, ponieważ do tej pory inwestycje mające na celu znalezienie odpowiedniego leczenia i nowych środków terapeutycznych zawsze były bardzo ograniczone.
Obecnie jedynymi dostępnymi metodami leczenia pacjentów z ADEM są: terapia lekowa oparta na kortykosteroidach, druga terapia lekowa oparta na lekach immunosupresyjnych i przeciwnowotworowych oraz wreszcie plazmafereza .
TERAPIA KORTYKOSTEROIDOWA
Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi lub lekami działającymi przeciwko procesom zapalnym.
Ich długotrwałe lub lekkomyślne stosowanie może mieć poważne konsekwencje dla zdrowia organizmu ludzkiego i prowadzić na przykład do wystąpienia: osteoporozy, cukrzycy, zaćmy lub otyłości.
W obecności ADEM stosowanie kortykosteroidów jest leczeniem pierwszego rzutu .
Początkowo omawiana terapia odbywa się dożylnie i obejmuje wysokie dawki farmakologiczne; do najczęściej stosowanych kortykosteroidów w tej fazie należą metyloprednizolon i deksametazon .
Dlatego po 3-6 tygodniach podawanie leku staje się doustne i obejmuje niskie dawki prednizolonu .
Według niektórych badań statystycznych pacjenci stosujący metyloprednizolon uzyskaliby lepsze korzyści w porównaniu z pacjentami stosującymi deksametazon.
| Podsumowanie możliwych terapii w przypadku ADEM | |
kortykosteroidy |
|
immunosupresyjnym |
|
Leki przeciwnowotworowe |
|
plazmaferezy | Pozwala usunąć część komórek odpornościowych odpowiedzialnych za stan zapalny. |
rokowanie
Według różnych badań medycznych rokowanie w przypadku ADEM:
- Jest to korzystne w większości przypadków (nawet ponad 70% pacjentów), z odzyskiwaniem funkcji neurologicznych, które mogą być kompletne lub półkompletne. Półpełne oznacza, że nadal występują pewne niepełnosprawności, ruch (np. Ataksja lub niedowład połowiczy) i / lub upośledzenie funkcji poznawczych (np. Krótkotrwała amnezja lub utrata uwagi);
- Jest to wysoce niekorzystne dla co najmniej 5%, co odpowiada procentowi śmiertelności.
Faktem jest, że negatywne rokowanie w przypadku ADEM zależy w dużej mierze od braku leczenia kortykosteroidami .
Na koniec należy zauważyć, że dzieci z ADEM mają większe nadzieje na korzystne rokowanie niż dorośli.
