Niewydolność wątroby

ogólność

Niewydolność wątroby to poważny dyskomfort dotykający wątrobę.

„Niewystarczalność” jest synonimem „niezdolności” i odnosi się do nieprawidłowego działania narządu.

Mówiąc konkretnie, mówimy o niewydolności wątroby, gdy wątroba nie jest już w stanie zmienić funkcji metabolicznych, dla których jest przeznaczona.

Niewydolność wątroby dzieli się na dwa typy: ostry i przewlekły.

Ostra niewydolność wątroby charakteryzuje się bardzo szybkim rozwojem iw niektórych przypadkach może być odwracalna. Z drugiej strony, przewlekły jest postępujący i związany, w najbardziej zaawansowanej formie, z marskością i rakiem; rzadko te dwie komplikacje postaci przewlekłej można odwrócić.

Możliwe przyczyny niewydolności wątroby są liczne: patogenne, farmakologiczne lub toksyczne, dziedziczne, autoimmunologiczne itp.

Objawy, objawy kliniczne i powikłania niewydolności wątroby mogą być różnego rodzaju; pewne czynniki występują zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej, podczas gdy inne są bardziej szczegółowe.

Leczenie jest związane z czynnikiem sprawczym i może się znacznie różnić w zależności od powiązanych powikłań, takich jak: nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, encefalopatia, krwotoki itp.

Ostra niewydolność wątroby

Ostra niewydolność wątroby charakteryzuje się bardzo szybkim rozwojem. W tym przypadku dysfunkcja dotyka do 80-90% komórek obecnych w wątrobie.

Zazwyczaj występuje bez żadnej wcześniejszej choroby.

Rytm ewolucyjny ostrej niewydolności wątroby wpływa na rokowanie; im szybciej, tym większa szansa na fatalny wynik.

poddział

Dokładne określenie tempa wystąpienia ostrej niewydolności wątroby nie jest proste.

Istnieje wiele podgrup, które opierają się na wystąpieniu pierwszych objawów swoistych dla wątroby i / lub encefalopatii.

Klasyfikacja definiuje ostrą niewydolność wątroby jako „rozwój encefalopatii w ciągu 26 tygodni od wystąpienia objawów wątroby”. Następnie działa dalszy podział na:

• Niewydolność pełna: która przewiduje początek encefalopatii w ciągu 8 tygodni;
• Sub-piorunujący: który przewiduje początek encefalopatii po 8 tygodniach MA nie później niż 25.

Inny podział określa:

• Niewydolność wątroby nadostra: która przewiduje początek w ciągu 7 dni;
• Ostra niewydolność wątroby: obejmuje początek od 7 do 28 dni;
• Podostra niewydolność wątroby: która przewiduje początek od 28 dni do 24 tygodni.

przyczyny

Najczęstszymi przyczynami ostrej niewydolności wątroby są:

• Przedawkowanie paracetamolu : lek przeciwbólowy i przeciw gorączce (na przykład tachypirina).
• Idiosynkratyczna reakcja na leki: jest to reakcja niepożądana na produkty normalnie tolerowane (np. Tetracykliny i troglitazon).
• Nadużywanie alkoholu: powyżej dopuszczalnej dawki 1-3 jednostek dziennie (12-36 g / dzień), ale nie jest znany żaden prawdziwy próg patogenetyczny.
• Zakażenie wirusowe: spowodowane przez HAV (zapalenie wątroby typu A) i HBV (zapalenie wątroby typu B); bardzo rzadko z HCV (wirusowe zapalenie wątroby typu C), częściej odpowiedzialny za przewlekłą niewydolność wątroby.
• Ostre stłuszczenie grawitacyjne: występuje w końcowej fazie ciąży; jest rzadki i mało znany.
• Idiopatyczny: to jest nieznana przyczyna.
• Zespół Reye: występuje u dziecka. Jest to spowodowane infekcjami, które na ogół nie zagrażają wątrobie (na przykład półpasiec ospy wietrznej). Stosowanie aspiryny może odgrywać znaczącą rolę w uszkodzeniu wątroby.
• Zespół Wilsona: jest chorobą dziedziczną, która powoduje gromadzenie się miedzi i może uszkodzić wątrobę.

Objawy kliniczne, objawy i powikłania

Ostra niewydolność wątroby może być zidentyfikowana dzięki wczesnym i późnym objawom klinicznym i objawom.

Najważniejsze to:

• Żółtaczka: żółtawa pigmentacja skóry, oczu i błon śluzowych. Jest to spowodowane akumulacją bilirubiny we krwi. Jest to najwcześniejszy objaw kliniczny i określa swędzącą symptomatologię.
• Obrzęk mózgu: jest to spowodowane nadmierną koncentracją płynów w przestrzeniach wewnątrz i zewnątrzkomórkowych mózgu. Jest to spowodowane zmianą ciśnienia krwi onkotycznego i nadmiarem toksycznych substancji zwykle metabolizowanych przez wątrobę. Resztkowe związki azotu z metabolizmu białek (na przykład amoniak) wydają się być zaangażowane. Zmniejszenie ciśnienia onkotycznego jest spowodowane przez niewystarczającą ilość białka we krwi (z powodu upośledzonej syntezy przez wątrobę).
• Encefalopatia: jest to cierpienie mózgowe, które, jeśli nie jest leczone, z bardzo łagodnej fazy początkowej może pogorszyć się do śpiączki i śmierci. Jest to spowodowane obrzękiem i zatruciem mózgu.
• Koagulopatia: to zmiana funkcji krzepnięcia krwi. Jest mierzony za pomocą niektórych testów laboratoryjnych, które ujawniają: poziomy białek surowicy, czas protrombinowy i wszelkie niedobory płytek krwi. Ta ostatnia, nazywana małopłytkowością, jest najczęstszym defektem krzepnięcia.
• Krwotoki: są wyciekami, krwiakami i wybroczynami spowodowanymi przez koagulopatie. Mogą to być trywialne siniaki lub silne wysięky (na przykład w żołądku).
• Niewydolność nerek: jest spowodowana głównie przez uszkodzenia farmakologiczne (na przykład paracetamol) lub przez wadę krążenia. Wywołuje tak zwany zespół wątrobowo-nerkowy lub czynnościową niewydolność nerek. W ostrej niewydolności wątroby występuje w 50% przypadków. Diagnozę można pomylić z prawidłowym poziomem mocznika we krwi (powinien być wysoki).
• Zapalenie i zakażenie: zapalenie ogólnoustrojowe występuje w 60% przypadków. Powoduje to stopniowo niewydolność wielonarządową i zwiększa ryzyko posocznicy. Posocznica lub zakażenie ogólnoustrojowe występuje u 30–60% pacjentów.
• Zaburzenia metaboliczne: hiponatremia (zmniejszenie stężenia sodu we krwi), hipoglikemia (glukozy), hipokaliemia (potasu), hipofosfatemia (fosforu) i zasadowica metaboliczna. Są niezależne od czynności nerek. Czasami kwasica mleczanowa (nadmiar kwasu mlekowego) występuje z powodu niedotlenienia obwodowego (brak tlenu do tkanek).
• Zaburzenia hemodynamiczne i sercowo-oddechowe: określają obniżenie ciśnienia krwi (niedociśnienie) i niedotlenienie tkanek (brak tlenu na obwodzie). W 60% przypadków występuje niewydolność nadnerczy, aw 50% pojawiają się powikłania płucne.

Obraz kliniczny ostrego stłuszczenia określa: zaburzenia hemodynamiczne, zmniejszony apetyt, ciemny mocz, żółtaczkę, nudności, wymioty i wzdęcia brzucha.

patofizjologia

Ostra niewydolność wątroby zwykle rozwija się z centralną martwicą komórkową, która rozszerza się na sekcje portalu.

Stopień zapalenia jest zmienny i proporcjonalny do czasu trwania choroby.

Ocena i diagnoza

Wszyscy pacjenci z dowodami klinicznymi sugerującymi umiarkowany-ciężki poziom ostrej niewydolności wątroby powinni być oceniani pod względem czasu protrombinowego i stanu psychicznego.

Celami dochodzeń są:

• Monitoruj cierpienie psychiczne
• Oszacuj skuteczność koagulacji
• Oceń szybkość globalnego początku
• Aby ustalić brak wcześniej istniejących chorób.

Ogólnie rozpoznanie ostrej niewydolności wątroby opiera się na:

• Badanie fizykalne
• Badania laboratoryjne
• Historia pacjenta
• Wcześniejsza historia medyczna.

Zawsze konieczne jest zbadanie możliwych ekspozycji na wirusy, leki lub inne toksyny, które mogą wywołać chorobę.

Ponadto historia pacjenta i badania kliniczne muszą wykluczać obecność chorób przewlekłych, które mogą wymagać innego leczenia niż ostra niewydolność wątroby.

leczenie

Pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby powinni być leczeni na oddziale intensywnej terapii tak szybko, jak to możliwe.

Choroba polega na nagłym pogorszeniu stanu psychicznego i wielokrotnej niewydolności różnych narządów.

Śmierć z powodu ostrej niewydolności wątroby jest możliwa i prawdopodobna. Czasami, aby uniknąć śmierci, konieczne jest zastosowanie transplantacji wątroby. Wprowadzenie tej praktyki zwiększyło przeżycie do 60% (w porównaniu z 15%, które już istniało).

Wczesne podawanie odtrutek, specyficznych metod leczenia i terapii przyczynia się do zapobiegania tym złowieszczym możliwościom.

Leczenie ostrej niewydolności wątroby powinno uwzględniać chorobowe warunki i różne choroby współistniejące. W szczególności:

• Powikłania neurologiczne: konieczne jest unikanie nadmiernego nawodnienia, aw konsekwencji wzrost ciśnienia w czaszce i neuropatii; ponadto konieczne jest unikanie zatrucia jonami amonu. Czasami wydalanie nadmiaru grup azotowych i płynów jest korzystne w przypadku laktulozy (środka przeczyszczającego, który powoduje wodnistą biegunkę); czasami stosuje się nawet diuretyki. Niekontrolowany stan pobudzenia neuropatii jest zwalczany środkami uspokajającymi.
• Powikłania płucne: obrzęk i zakażenia płuc są częste i mogą wymagać zastosowania wentylacji mechanicznej. NB . Czasami użycie maszyny pogarsza obrzęk mózgu.
• Koagulopatie i krwawienia z przewodu pokarmowego: często wymagają suplementacji witaminą K i podawania czynników krzepnięcia lub terapii zastępczych. Aby uniknąć krwawienia z żołądka, potrzebny jest inhibitor protonu lub podobne leki.
• Odżywianie: czasami konieczne jest wczesne ustalenie systemu żywienia dojelitowego (za pomocą sondy nosowo-żołądkowej). Należy unikać podawania pozajelitowego, co naraża pacjenta na ryzyko zakażenia ogólnoustrojowego. Nadmierne ograniczenie białka NIE jest tak korzystne, jak zakładano w przeszłości. Obecnie zalecane jest spożycie białka około 60 g / dzień. Zaleca się stosowanie roztworów koloidalnych (opartych na albuminie), glukozy (w celu utrzymania poziomu cukru we krwi) i soli mineralnych przeciwko zaburzeniom elektrolitowym.
• Zakażenia: występują w 80% przypadków i wynikają z nieprawidłowego działania układu odpornościowego. Rozlana choroba grzybicza (grzybica we krwi) jest bardzo poważnym wskaźnikiem. Profilaktyczne terapie lekowe nie są szczególnie skuteczne.

rokowanie

Śmiertelność z powodu ostrej niewydolności wątroby jest wysoka. Przed technologicznym odkryciem przeszczepu wątroby przekroczył 80% przypadków. Obecnie krótkoterminowe przeżycie całkowite po przeszczepie wynosi ponad 65%.

Przewlekła niewydolność wątroby

Przewlekła niewydolność wątroby występuje z powodu długotrwałego uszkodzenia wątroby. Często rozwija się w marskości wątroby iw końcu w raku wątroby.

przyczyny

Przyczyny przewlekłej niewydolności wątroby mogą być różnego rodzaju, czasami współwystępujące.

Na przykład:

• Nadużywanie alkoholu i alkoholowe stłuszczenie wątroby (w niektórych przypadkach jest związane z bezalkoholowym stłuszczeniem wątroby): przewlekła niewydolność wątroby występuje u 10-20% osób, które dokonują przewlekłego nadużywania alkoholu. Uszkodzenie jest spowodowane zmianą metabolizmu komórkowego z powodu nadmiernej produkcji aldehydu octowego i gromadzenia innych substancji. Nadmiar może się przyczynić: węglowodany, zwłaszcza rafinowane, i tłuszcze, szczególnie nasycone lub uwodornione; w zasadzie wszystkie śmieciowe jedzenie.
• Wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C: spowodowane jest infekcją wirusową. W przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu C 20-30% badanych ma za zadanie rozwinąć przewlekłą niewydolność wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest mniej poważne, ale może prowadzić do tego samego losu, zwłaszcza w obecności HDV (blisko spokrewnionego wirusowego zapalenia wątroby typu D).
• Pierwotna marskość żółciowa: wywołana jest problemem przewodu żółciowego, który wtórnie uszkadza wątrobę.
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: jest to choroba cholestatyczna (pęcherzyka żółciowego) związana z patologiami zapalnymi jelit (zwłaszcza wrzodziejące zapalenie jelita grubego odbytnicy).
• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: spowodowane jest reakcją immunologiczną przeciwko komórkom wątroby.
• Dziedziczna hemochromatoza: jest spowodowana akumulacją żelaza. Towarzyszy temu wywiad rodzinny dotyczący przewlekłej niewydolności wątroby.
• Choroba Wilsona: jak wspomniano w przypadku ostrej niewydolności wątroby, jest to dziedziczna choroba, która powoduje odkładanie się miedzi i może uszkodzić wątrobę.
• BEZ alkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby: jest spowodowane przez pewne zaburzenia metabolizmu. Powoduje zapalenie i nagromadzenie tłuszczu w wątrobie, które później zastępuje tkanka bliznowata. Jest to związane z otyłością, cukrzycą, niedożywieniem białek, chorobą wieńcową serca i leczeniem kortykosteroidami. Jest to podobne do alkoholowego stłuszczenia wątroby, któremu czasami towarzyszy.

Inne rzadziej spotykane formy to: indyjska marskość u dzieci (cholestaza noworodkowa z nagromadzeniem miedzi w wątrobie), niedobór alfa 1-antytrypsyny, marskość serca, galaktozemia, glikogenoza typu IV, mukowiscydoza i stosowanie leków hepatotoksycznych lub innych toksyn.

Na całym świecie 57% przypadków można przypisać wirusowemu zapaleniu wątroby (typ B w 30% przypadków i typ C w 27%). Nadużywanie alkoholu stanowi 20% przypadków. Przewlekła niewydolność wątroby NIE jest spowodowana zakażeniem HAV, które jest odpowiedzialne - choć rzadko - za ostrą postać.

Znaki i objawy

Oznaki i objawy przewlekłej niewydolności wątroby są często związane z martwicą (śmiercią) komórek wątroby. Po drugie, wiążą się z nadciśnieniem wrotnym (wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej).

Jedynymi objawami i wczesnymi objawami klinicznymi są: osłabienie i utrata masy ciała.

Późne są najpoważniejsze i związane są z zaburzeniami czynności wątroby lub zaawansowaną chorobą. To jest:

• Żółtaczka: jest żółtawym zabarwieniem skóry, oczu i błon śluzowych, spowodowanym wzrostem stężenia bilirubiny. Czasami wiąże się to z brązowieniem moczu.
• Pajęczaki: są to zmiany naczyniowe spowodowane wzrostem estradiolu (typowo żeńskiego hormonu).
• Rumień palmy: pokazuje, jak zaczerwienienie dłoni spowodowane wzrostem estrogenów.
• Ginekomastia: jest to powiększenie gruczołu sutkowego u mężczyzn. To także jest spowodowane wzrostem estrogenów (czasami z otyłości).
• Hipogonadyzm: to spadek hormonów płciowych; może wynikać z pierwotnych zmian gonadalnych lub zahamowania funkcji podwzgórza (części mózgu) lub przysadki mózgowej (przysadki mózgowej).
• Zmiana wielkości wątroby: zmienia się w zależności od przypadku. W marskości wątroby narząd jest skurczony.
• Wątroba wątrobowa: oddech pachnie pleśnią z powodu hematycznego wzrostu siarczku dimetylu.
• Siniaki i krwawienie: spowodowane zmniejszoną syntezą wątrobową czynników krzepnięcia.
• Nadciśnienie wrotne: zapobiega się stosowaniu leku propranololowego. Może to spowodować początek:
• Krwawienie żylaków przełyku; w najpoważniejszych przypadkach muszą być obsługiwane.
• Wodobrzusze: gromadzenie się płynu w jamie otrzewnowej. Jest wykrywalny wraz ze wzrostem obwodu brzucha.
• Hipersplenizm: zwiększenie wielkości śledziony i zmniejszenie liczby płytek krwi.
• Nadwrażliwość farmakologiczna: jest spowodowana zmniejszeniem zdolności wątroby do metabolizowania leków.
• Gastropatia z nadciśnieniem wrotnym: odnosi się do zmian w błonie śluzowej żołądka. Występuje u osób z nadciśnieniem wrotnym. Jest to związane z nasileniem marskości wątroby.
• Encefalopatia wątrobowa, uszkodzenie nerek i skłonność do infekcji: są takie same jak opisano w rozdziale: „Objawy kliniczne, objawy i powikłania” ostrej niewydolności wątroby.
• Rak wątrobowokomórkowy: jest najczęstszym pierwotnym rakiem wątroby u osób z marskością wątroby.

patofizjologia

Przewlekła niewydolność wątroby jest często poprzedzona zapaleniem wątroby lub stłuszczeniem wątroby.

Jeśli przyczyny zostaną wyeliminowane w odpowiednim czasie, stan jest odwracalny. W przeciwnym razie uszkodzenie staje się trwałe i może się tylko pogorszyć.

Przewlekła niewydolność wątroby jest typowa dla marskości wątroby; charakteryzuje się rozwojem tkanki bliznowatej (zwłóknienia), która zastępuje normalną.

W ten sposób następuje zmiana przepływu krwi; ponadto zachodzi hiperaktywacja komórek gwiaździstych i fibroblastów, co pogarsza zwłóknienie. Równolegle, wydzielanie różnych chemicznych mediatorów, które promują syntezę tkanki włóknistej i zapobiegają jej rozbiórce, wzrasta.

Śledziona pozostaje przekrwiona i powoduje hipersplenizm, z większą sekwestracją płytek krwi krążących we krwi.

Pojawia się również nadciśnienie wrotne, które jest głównym powikłaniem odpowiedzialnym za bardzo ciężkie choroby.

Ocena i diagnoza

Metody diagnozowania przewlekłej niewydolności wątroby są takie same jak metody ostrej. W przypadku marskości wątroby konieczna jest jednak biopsja wątroby.

Najbardziej predykcyjnymi czynnikami marskości wątroby są: wodobrzusze, bardzo niskie wartości płytek krwi, naczyniak pajęczyny i wynik większy niż 7 w teście Bonacini (narzędzie diagnostyczne).

profilaktyka

Zapobieganie przewlekłej niewydolności wątroby na dużą skalę obejmuje:

• Zmniejszenie spożycia alkoholu etylowego.
• Zmniejszenie transmisji wirusowego zapalenia wątroby.
• Badania przesiewowe krewnych osób z dziedziczną chorobą wątroby.

Niewiele jest informacji na temat modulatorów ryzyka i postępu marskości wątroby.

Zarządzanie i leczenie

Niewydolność wątroby i zaawansowana marskość wątroby NIE są odwracalne.

Leczenie może zatrzymać lub opóźnić rozwój patologiczny i zmniejszyć powikłania lub możliwość zachorowania na raka. Każde powikłanie może wymagać specjalnego leczenia.

Konieczne jest stosowanie zdrowej i zbilansowanej diety, z odpowiednim udziałem: kalorii (marskość może wymagać więcej energii), składników odżywczych (szczególnie niezbędnych) i przeciwutleniaczy.

Aby dowiedzieć się więcej: Dieta na niewydolność wątroby »

Z farmakologicznego punktu widzenia można stosować różne leki w celu zmniejszenia świądu i niektórych antybiotyków w zakażeniach bakteryjnych.

Środki przeczyszczające zmniejszają ryzyko zaparcia; Laktuloza jest stosowana w celu zapobiegania gromadzeniu się jonów amonowych i nadmiernemu nawodnieniu.

Zawsze konieczne jest wyeliminowanie alkoholu etylowego.

W przypadku wirusowego zapalenia wątroby podawanie interferonu może być przydatne. W autoimmunologicznym pomagają kortykosteroidy. Aby dowiedzieć się więcej: Leki stosowane w leczeniu zapalenia wątroby

Niewydolność wątroby spowodowana chorobą Wilsona jest leczona chelatacją w celu usunięcia miedzi. Aby dowiedzieć się więcej: Leki do leczenia choroby Wilsona

Powikłania i leczenie

Istnieją typowe powikłania przewlekłej niewydolności wątroby, które wymagają specjalnych środków ostrożności.

Są to:

• Wodobrzusze: wymagane jest ograniczenie soli spożywczej. Decydujące może być podawanie leków moczopędnych, antagonistów aldosteronu i osmotycznych środków przeczyszczających (mało stosowanych). W przypadku pilności stosuje się paracentezę (drenaż).
• Krwawienie z żylaków przełyku: z powodu nadciśnienia wrotnego zapobiega im się stosując propranolol. W najpoważniejszych przypadkach wykonywana jest operacja.
• Encefalopatia wątrobowa: spowodowana nadmiarem azotemii i obrzęku, można temu zapobiec, częściowo redukując całkowite białka lub stosując aminokwasy rozgałęzione w celu zastąpienia aminokwasów aromatycznych. Zmniejszenie spożycia białka nie może być nadmierne lub istnieje ryzyko dalszego komplikowania zdolności syntezy białek w wątrobie.
• Gastropatia z nadciśnieniem wrotnym: odnosi się do zmian w błonie śluzowej żołądka u osób z nadciśnieniem wrotnym; wiąże się z nasileniem marskości wątroby.
• Rak wątrobowokomórkowy: jest to pierwotny guz wątroby, który jest najczęstszy u osób z marskością wątroby. Aby dowiedzieć się więcej: Leki stosowane w leczeniu raka wątroby