Co to jest asplenia?
Określenie asplenia wskazuje na poważny niedobór czynnościowy śledziony, który bardzo często wiąże się z poważnym ryzykiem zakaźnym.
Funkcje śledziony
Aby lepiej zrozumieć następujący artykuł, krótko podsumowujemy funkcje śledziony:
- Hemocateresis: usuwanie starych lub uszkodzonych czerwonych krwinek i odzyskiwanie żelaza zawartego w hemoglobinie (nagromadzone w hemosyderynie i ferrytynie).
- Obwodowa funkcja limfatyczna, dlatego IMMUNITY: dojrzewanie i specjalizacja limfocytów.
- Przechowywanie figuratywnych elementów krwi (zwłaszcza limfocytów).
- W wieku prenatalnym, od trzeciego miesiąca do urodzenia, śledziona ma również funkcję krwiotwórczą.
przyczyny
Jakie są główne przyczyny asplenii?
Przyczyny asplenii mogą być wrodzone lub nabyte.
Wrodzona asplenia
Wrodzona asplenia jest rzadka i różni się w dwóch typach: zespół heterotaksji i izolowana separacja wrodzona ( izolowana wrodzona asplenia ).
Nabyte asplenia
Nabyta asplenia może wystąpić z kilku powodów:
- Po splenektomii (chirurgiczne usunięcie śledziony), wykonanej po pęknięciu śledziony z urazu lub guza.
- Po splenektomii wykonywanej w celu zakłócania czynności śledziony, na przykład w leczeniu pewnych chorób (takich jak idiopatyczna plamica małopłytkowa, talasemia, sferocytoza itp.), W których normalna aktywność śledziony nasila to zaburzenie.
- Z powodu chorób, które niszczą śledzionę (autosplenektomia), takich jak anemia sierpowata.
Wśród przypadków nabytej asplenii należy również wspomnieć o funkcjonalnej asplenii, która występuje, gdy obecna jest tkanka śledziony, ale nie działa, jak w przypadku polisplenia lub niedokrwistości sierpowatokrwinkowej; tych pacjentów zarządza się tak, jakby byli asplenikami.
Częściowa splenektomia
Częściowa splenektomia i zachowanie funkcji śledziony
Podczas wykonywania chirurgicznej splenektomii lub embolizacji śledziony, próbując zachować pewne ochronne role narządu, niektórzy chirurdzy mogą jedynie próbować częściowego usunięcia miąższu. Może to być bardzo przydatne w biednych krajach, gdzie niezbędne środki ochronne nie są dostępne dla pacjentów z asplenią. W takich przypadkach konieczne jest zastosowanie szczepienia przedoperacyjnego, które gwarantuje pokrycie do momentu przywrócenia funkcji śledziony.
ryzyko
Ryzyko asplenii
Asplenia jest formą prymitywnego niedoboru odporności, który zwiększa ryzyko posocznicy spowodowanej w szczególności bakteriami polisacharydowymi.
Może zatem promować infekcję po splenektomii (OPSI), która często okazuje się śmiertelna w ciągu kilku godzin. Zakażenia OPSI są spowodowane głównie przez: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae i meningococcus .
Ryzyko jest 350 razy wyższe niż norma.
zarządzanie
Opracowano specjalne protokoły antybiotykowe i szczepienia, aby zminimalizować ryzyko związane ze splenektomią. Jednak rozwiązania te są mało zgodne zarówno ze strony lekarzy, jak i pacjentów, ze względu na powikłania wynikające z profilaktyki antybiotykowej. Po pierwsze, rozwój przeludnienia Clostridium difficile w przewodzie pokarmowym.
Profilaktyka antybiotykowa
Po chirurgicznej splenektomii lekarze podają doustne antybiotyki jako profilaktykę posocznicy z powodu zwiększonego ryzyka infekcji. W przypadkach wrodzonej asplenii lub czynnościowej asplenii może to również wystąpić w wieku noworodkowym3
Osoby cierpiące na asplenię są również zachęcane do rozpoczęcia pełnego cyklu antybiotyków przy pierwszych objawach zakażenia górnych lub dolnych dróg oddechowych (na przykład ból gardła lub kaszel), lub przynajmniej o wystąpieniu gorączki.
szczepienia
Należy mieć nadzieję, że przed operacją ludzie będą splenektomizować, otrzymując następujące szczepienia:
- Pneumokokowa szczepionka polisacharydowa (nie wcześniej niż 2 lata). Jeśli leczenie nie zostanie zakończone w dzieciństwie, może być wymagany jeden lub więcej dopalaczy sprzężonej szczepionki pneumokokowej.
- Szczepionka Haemophilus influenzae typu b, zwłaszcza jeśli nie została otrzymana w dzieciństwie.
- Skoniugowana szczepionka przeciw meningokokom, zwłaszcza jeśli nie została otrzymana w okresie dojrzewania. Dzieci zbyt młode na szczepionkę skoniugowaną powinny w międzyczasie otrzymać szczepionkę przeciwko polisacharydom meningokokowym.
- Szczepionka przeciw grypie, każdej zimy, aby zapobiec wtórnemu zakażeniu bakteryjnemu wynikającemu z choroby wirusowej.
środki
Środki bezpieczeństwa w przypadku podróży
W przypadku podróży zagranicznych do krajów zagrożonych (na przykład Afryki Subsaharyjskiej), oprócz normalnych szczepień zalecanych dla krajów przeznaczenia, zaleca się szczepienie na meningokoki z grupy A.
Nieskoniugowane szczepionki przeciwko zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych A i C, powszechnie stosowane w tym celu, dają tylko 3 lata pokrycia i są na ogół mniej skuteczne niż postać koniugatu.
Ci, którzy nie mają funkcjonalnej śledziony, mają również większe ryzyko zachorowania na malarię, która zwykle występuje w ciężkiej postaci. Dlatego zaleca się unikanie obszarów najbardziej dotkniętych malarią, aw każdym razie konieczne jest zażywanie najbardziej odpowiedniego leku przeciwmalarycznego i ograniczenie ryzyka ukąszeń komarów w największym możliwym stopniu.
Krajowe szczepienia przeciwko pneumokokom nie obejmują niektórych szczepów występujących tylko w innych krajach. Oporność patogenu na antybiotyki może się również różnić, wymagając innego wyboru farmakologicznego.
Dodatkowe środki
- Procedury chirurgiczne i dentystyczne: profilaktyka antybiotykowa może być konieczna przed niektórymi operacjami.
- Ugryzienie zwierząt: wymagane jest odpowiednie pokrycie antybiotykami nawet po ugryzieniu psa lub innych zwierząt. Pacjenci cierpiący na asparaginę są szczególnie podatni na zakażenie Capnocytophaga canimorsus iw tym przypadku powinien nastąpić 5-dniowy cykl amoksycyliny / klawulanianu (u pacjentów uczulonych na penicylinę zalecamy erytromycynę).
- Ukąszenie kleszcza i babeszjoza: jest to rzadka infekcja, ale osoby cierpiące na asplenię, w ryzykownych warunkach, muszą się monitorować i poddać dokładnej kontroli. Pojawienie się gorączki, zmęczenia i niedokrwistości hemolitycznej wymaga badań diagnostycznych i wykrywania pasożytów. Chinina (z klindamycyną lub bez) jest prawie zawsze skutecznym leczeniem.
- Ostrzeżenie: ludzie bez śledziony mogą nosić specjalną bransoletkę lub naszyjnik jako ostrzeżenie o swoim stanie. To w przypadku utraty przytomności pomaga pracownikom służby zdrowia działać szybko.
