ogólność
Pelagra jest chorobą spowodowaną brakiem lub brakiem absorpcji niacyny, znanej również jako witamina B3, kwas nikotynowy lub witamina PP (z angielskiego Pellagra Preventing ).
Nadal na temat akronimów pellagra jest znana pod nazwą choroby D, w odniesieniu do charakterystycznego trio, które ją charakteryzuje: biegunka, zapalenie skóry i demencja. Przy braku leczenia rokowanie jest słabe, tak że osoby mówiące po angielsku mówią o chorobie 4 D ( demencja, zapalenie skóry, biegunka i śmierć, „śmierć”)
przyczyny
Oprócz niedoboru niacyny, pelagra może być również spowodowana lub nasilona przez niedobór aminokwasu tryptofanu.
W rzeczywistości ludzkie ciało jest w stanie przekształcić tryptofan w kwas nikotynowy (60 mg tryptofanu równa się 1 mg niacyny).
Przeważająca na początku ubiegłego wieku dieta maidyczna, w której polenta kukurydziana była podstawowym pożywieniem ludu chłopskiego, była jednym z głównych winowajców pelagry, długo endemicznej we Włoszech od wczesnych dekad XVIII wieku. Białka kukurydzy są w rzeczywistości ubogie w tryptofan, a zawarta w jego nasionach niacyna jest słabo wchłanialna, ponieważ jest kowalencyjnie związana z małymi peptydami (niacynogenami) i glucydami (niacytyną).
Majowie, mimo że stosowali dietę opartą głównie na kukurydzy, nie cierpieli na pelagrę, ponieważ niacyna maidowa stała się dostępna dzięki podstawowej obróbce (niacyna zawarta w tortilli, w przeciwieństwie do tej zawartej w polencie, jest zatem wchłaniana przez ciało ).
Oprócz złej diety, pelagra może być spowodowana nieskutecznym wchłanianiem jelitowym; może zatem rozwinąć się w wyniku wadliwego wchłaniania z powodu uszkodzeń układu pokarmowego, na przykład z powodu alkoholizmu, gastroresekcji lub intensywnego palenia. Rzadkie przyczyny pelagry są reprezentowane przez odchylenie metabolizmu tryptofanu w kierunku serotoniny z powodu działania złośliwego rakowiaka oraz jatrogennych czynników farmakologicznych (izoniazyd, acetyloprydyna, tiosemikarbazon, metopteryna, 5-fluorouracyl, azatiopryna itp.). Osoby z zaburzeniami odżywiania, takimi jak jadłowstręt psychiczny, są również narażone na subkliniczną pelagrę.
Gdzie znajduje się witamina PP?
Dobre naturalne zasoby witaminy PP są reprezentowane przez pełne ziarna, mięso, ryby, jaja, drożdże piwne, orzeszki ziemne i wątrobę. Zalecany poziom spożycia wynosi 6, 6 mg / 1000 kcal, z minimalną dawką 19 mg / dobę dla mężczyzn i 14 mg / dobę dla kobiet.
diagnoza
Rozpoznanie pelagry, jak również rozpoznanie objawów i objawów skórnych, potwierdzają niskie poziomy specyficznych metabolitów niacyny w moczu.
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Pellagra
Łuszcząca się skóra (zapalenie skóry), biegunka, dezorientacja umysłowa, bezsenność, nerwowość, spowolnienie psychiczne, apatia, depresja, demencja, majaczenie, zapalenie błon śluzowych, suche i spierzchnięte usta z widocznymi pęknięciami w kącikach ust, szczeliny odbytu, szczeliny nozdrzy, zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, ciężkie i efektowne zapalenie języka i achlorhydria - hipochloridria oporna na istamino.
Do tego zestawu symptomatologicznego musimy dodać brak apetytu (anoreksja, skierowany przede wszystkim do pokarmów mięsnych), osłabienie, niedokrwistość, niedociśnienie, hipoproteinemia i wymioty.
Zmiany skórne Pellagra są wynikiem nieprawidłowego uczulenia skóry na światło słoneczne; mają tendencję do symetrycznego pojawiania się na obszarach wystawionych na słońce - takich jak ramiona, nogi, twarz, szyja i górna część klatki piersiowej - zatrzymując się gwałtownie w miejscach, w których skóra jest pokryta ubraniem. Początkowo podobne do oparzeń, następnie stają się czerwonawe, z tendencją do brązowego, szorstkiego i łuskowatego, podobnego do pieczonego mięsa, którego również pachną.
W większych formach, przy braku leczenia, rokowanie jest słabe; kurs jest przewlekły, ze spontanicznymi regresjami jesienią i zimą oraz zaostrzeniami wczesnych wiosennych słońc; stają się one coraz bardziej poważne, do tego stopnia, że powodują tak zwaną demencję pellagrida, jak również głęboki stan kacheksji.
Leczenie i leczenie pelagry
U ludzi pelagra jest rzadko wywoływana przez zwykły niedobór niacyny, o czym świadczy słaba odpowiedź na leczenie nikotynamidem (pochodna kwasu nikotynowego); lepsze wyniki uzyskuje się przez łączne podawanie multiwitamin (witamin z grupy B, takich jak B1, B2, B3, B6 i B12) oraz diety wysokobiałkowej. Uzupełnij specyficzną interwencję terapeutyczną dla pelagry, korekty przyczyn złego wchłaniania, ochrony przed światłem słonecznym i miejscowego stosowania leków przeciwbakteryjnych, łagodzących, przeciwgrzybiczych i fotoprotekcyjnych.
