ogólność
Pęcherzyca jest poważną chorobą autoimmunologiczną, która dotyka skórę i / lub błony śluzowe; jest to dermatoza pęcherzowa charakteryzująca się oderwaniem komórek naskórka, które tworzą nabłonek warstwowy (akantoliza). Pęcherzyca rozwija się po interakcji między czynnikami endogennymi (genetycznymi) a środowiskowymi. Przebieg choroby może być podostry lub przewlekle postępujący.
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Symptomy Pemphigus
Pierwotne zmiany pęcherzycy są reprezentowane przez bardzo delikatne pęcherzyki o różnych wymiarach (od jednego do kilku centymetrów). Ich zawartość jest przejrzysta i podobna do surowicy.
Zmiany pęcherzowe pęcherzycy mają dwie szczególne cechy kliniczne:
- powstają na normalnej skórze, więc nie są związane ze zjawiskiem zapalnym w przebiegu zmian;
- pocierając palcem zdrową skórę, pojawia się charakterystyczny odwarstwienie naskórka, znany jako znak Nikolsky'ego . Ta reakcja pokazuje upośledzenie kohezji normalnie występującej między komórkami tworzącymi naskórek.
Ogólnie pęcherze pojawiają się początkowo na poziomie błon śluzowych (50% pacjentów ma zmiany w jamie ustnej) lub mogą wpływać na skórę głowy, twarz, tułów, sznury pachowe lub obszar pachwinowy. Zmiany pęcherzowe pojawiają się zwykle na pozornie zdrowej skórze. Gdy pęcherzyki pękają, powodują bolesne nadżerki i obszary pozbawione nabłonka pokryte strupami. Formacje te pozostają jako przewlekłe, często bolesne, zmiany na zmienny okres i mogą ulec zakażeniu. Pęcherzyca może mieć wpływ na dowolny obszar nabłonka wielowarstwowego płaskonabłonkowego (na przykład zmiany mogą dotyczyć części ustnej gardła i górnej części przełyku), ale zakres zmian skórnych i zajęcie błony śluzowej są niezwykle zmienne.
Niektóre oznaki i objawy różnią się w zależności od wariantów klinicznych:
- Pęcherzyca pospolita i pęcherzyca wegetatywna: wpływające na warstwę kolczystą naskórka. Formy te charakteryzują się tworzeniem się zmian na błonach śluzowych, bolesnymi owrzodzeniami i na skórze, z wiotkimi pęcherzykami (podobnymi do tych spowodowanych oparzeniami), które łatwo pękają i pozostawiają obszar nisko wyciętego naskórka na brzegach. Zmiany chorobowe mogą lokalizować się na całej powierzchni ciała, ale szczególnie na obszarach poddanych tarciu, takich jak pachy, pachwinowe i narządów płciowych. Nadżerki jamy ustnej występują częściej.
- W pęcherzycy zwykłej pęcherzyki pojawiają się początkowo na błonach śluzowych, łatwo pękają, są pokryte strupami i mają tendencję do ustępowania bez blizn. Naskórek łatwo oddziela się od leżących poniżej warstw (znak Nikolsky'ego), a biopsja ogólnie wykazuje typowe odwarstwienie nadpodstawnych komórek naskórka.
- Z drugiej strony, w przypadku wegetatywnego pęcherzycy pospolitej pęcherzyki po rozerwaniu zajmują miękkie i wydzielające się rośliny, ograniczone brzegiem nabłonka.
- Pęcherzyca liściasta i pęcherzyca rumieniowata: W pęcherzycy liściastej i zmianach rumieniowych nie występują w obszarze nadpodstawnym, ale w powierzchniowych częściach warstwy kolczystej iw warstwie ziarnistej.
- W pęcherzycy liściastej pojawiają się płaskie, wiotkie, nisko-płynne pęcherzyki, które nie mają tendencji do pękania, ale do płynięcia razem. Zwykle pęcherzyca liściasta nie wpływa na błony śluzowe: pęcherze zwykle zaczynają się na twarzy i skórze głowy, a następnie pojawiają się na klatce piersiowej i plecach. Urazy zwykle nie są bolesne, ale czasami mogą powodować swędzenie (gdy pęcherze są pokryte strupami). Ponadto pęcherzyca liściasta może symulować łuszczycę, wysypkę lub jakąś formę zapalenia skóry.
- Łojotokowa lub rumieniowa pęcherzyca ma pęcherzyki, które przekształcają się w tłuste skorupy łuskowate, zlokalizowane w typowo łojotokowych miejscach i o aspektach podobnych do łojotokowego zapalenia skóry i podostrego tocznia rumieniowatego skórnego.
diagnoza
Pęcherzyca nie jest natychmiastowa do zdiagnozowania, ponieważ jest to rzadka choroba, a obecność zmian chorobowych nie jest wystarczająca do zdefiniowania patologii z pewnością (ponieważ pojawienie się pęcherzyków i przewlekłe owrzodzenie błon śluzowych może być związane z kilkoma innymi stanami). Rozpoznanie pęcherzycy ustala się na podstawie wyników badań histopatologicznych zmian chorobowych i technik immunofluorescencyjnych na surowicy lub skórze pacjentów, które pokazują obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinom błon keratynocytów. Egzaminy te będą również badane poprzez badania krwi. Diagnostyka różnicowa musi być dokonana w odniesieniu do innych przewlekłych wrzodziejących zmian w jamie ustnej i innych pęcherzowych dermatoz.
Dane kliniczno-anamnestyczne
Historia kliniczna pacjenta, obecność objawów w badaniu fizykalnym, wygląd i rozmieszczenie zmian skórnych itp.
- Nikolski znak . Lekarz przeciera bok niezmienionej skóry bawełnianym wacikiem lub palcem: w przypadku pęcherzycy górne warstwy skóry łatwo oddzielają się od głębokich po lekkim nacisku.
- Znak Asboe-Hansen. Polega ona na możliwości rozszerzenia pęcherzowej zmiany pęcherzycy, poprzez naciśnięcie na boczną krawędź, w celu zademonstrowania jej powiększenia.
Cytodiagnostyka Tzancka i badanie histologiczne
Badanie cytodiagnostyczne Tzancka jest szybką i łatwą do przeprowadzenia techniką diagnostyczną. Materiał, który ma być badany, uzyskuje się przez zeskrobanie zmiany lub zeskrobanie jej podstawy. Zebrana próbka jest następnie indeksowana na szkiełku, które zostanie zabarwione (zwykle za pomocą barwienia May Grunwald Giemsa lub Wright) do badania mikroskopem świetlnym.
Badanie cytodiagnostyczne Tzancka pozwala uzyskać liczne wskazania diagnostyczne, w tym:
- Komórki akantolityczne, typowe odkrycie pęcherzycy: keratynocyty są większe niż normalne, podobne do podstawowych, z dużym jądrem centralnym i obfitą bazofilową skondensowaną cytoplazmą.
- Układ mozaiki keratynocytów i słaby naciek zapalny.
- Wolne keratynocyty i trochę krwi.
Odkrycie to umożliwia szybką diagnostykę różnicową między patologiami grupy pęcherzycy a reakcjami charakteryzującymi się pęcherzykami podnaskórkowymi, takimi jak pęcherzowy pemfigoid i opryszczkowe zapalenie skóry. Biopsja zmiany skórnej może pomóc w potwierdzeniu diagnozy: badanie histologiczne (barwienie hematoksyliną-eozyną) pozwala scharakteryzować poziom skóry pochodzenia pęcherzyka i jego lokalizację.
Na przykład:
- Pęcherzyca liściasta : pęcherzyki, które powstają powierzchownie, na poziomie warstwy ziarnistej;
- Pęcherzyca zwykła : zmiany, które powstają na poziomie głębokiego naskórka, powyżej warstwy podstawowej.
Immunofluorescencja bezpośrednia i pośrednia
Immunofluorescencja jest metodą laboratoryjną opartą na zastosowaniu surowic odpornościowych przeciw immunoglobulinom, oznaczonych substancjami fluorescencyjnymi, które umożliwiają ich wykrywanie za pomocą specjalnych mikroskopów ze źródłem UV.
- Poszukiwanie krążących autoprzeciwciał (immunofluorescencja pośrednia) : stosowany jest znany substrat (przykład: ludzka skóra lub przełyk małpy) i ma kontakt z surowicą pacjenta. Następnie dodaje się przeciwciała anty-ludzkie Ig wyznakowane substancją fluorescencyjną. Jeśli surowica pacjenta zawiera autoprzeciwciała, jej obecność zostanie ujawniona przez utrzymywanie się fluorescencji po elucji (tj. Operacji mycia cząsteczek nieimmunologicznych). Pośrednia immunofluorescencja pozwala również na wykonanie użytecznych pomiarów ilościowych przez miareczkowanie: miano przeciwciał może być związane z ciężkością choroby i może być również przydatne do monitorowania przebiegu klinicznego w odpowiedzi na leczenie.
- Badanie autoprzeciwciał tkankowych (bezpośrednia immunofluorescencja) : biopsja jest przeprowadzana na poziomie skóry okołonerwowej (lub śluzówkowej) i umieszczana w kontakcie z surowicą anty-Ig; jeśli obecne są autoprzeciwciała, zostaną one ujawnione przez utrzymywanie się fluorescencji po elucji. Immunofluorescencja bezpośrednia pozwala na podkreślenie typowego projektu „netto” (lub ula), ponieważ IgG są rozmieszczone wokół keratynocytów, w przestrzeniach międzykomórkowych.
- Badania krwi. Wśród badań diagnostycznych potwierdzających pęcherzycę wprowadzono niedawno test ELISA, który umożliwia wykrycie i identyfikację przeciwciał anty-desmogleinowych obecnych w próbce krwi pacjenta (poziomy wzrastają w ostrej fazie i zmniejszają się w zależność terapeutycznej kontroli objawów).
