czerwienica

Termin policythemia identyfikuje ogólny wzrost liczby czerwonych krwinek we krwi, co zwykle przekłada się na wzrost stężenia hemoglobiny w osoczu i hematokrytu (lepkość krwi) w praktyce klinicznej.

Różne i liczne przyczyny policytemii, początkowo wyróżnione w przypadkach względnej policytemii i absolutnej czerwienicy . Pierwszy termin określa wszystkie warunki, w których zwiększone stężenie krwinek czerwonych we krwi następuje po zmniejszeniu objętości osocza: na przykład w przypadku ciężkiego odwodnienia (wywołanego wymiotami, biegunką, obfitym poceniem, moczówką prostą, nieodpowiednio skompensowane przez wprowadzenie wody) krwinki czerwone - choć liczbowo niezmienione - wydają się bardziej skoncentrowane, ze względu na zmniejszenie ciekłej części krwi. Przyczyny bezwzględnej policytemii są liczniejsze i częstsze, gdzie występuje rzeczywisty wzrost całkowitej liczby czerwonych krwinek. Z kolei policytemię absolutną rozróżnia się w pierwotnej lub pierwotnej policytemii, gdy wiąże się ona ze zwiększoną syntezą erytrocytów w przewodzie hematopoetycznym oraz w wtórnej policytemii, gdy zależy od choroby obcej szpiku kostnego lub szczególnych warunków środowiskowych (pobyt w wysokości), dlatego podatne na regresję, jeśli przyczyna za to jest wyeliminowana.

Wtórna policytemia

Wtórne policythemie są głównie związane z przewlekłą hipoksemią lub brakiem tlenu we krwi. Stan ten wywołuje adaptacyjną odpowiedź fizjologiczną, która - za pośrednictwem zwiększonej syntezy erytropoetyny w nerkach - prowadzi do zwiększenia syntezy czerwonych krwinek. W ten sposób ciało jest w stanie wychwycić więcej tlenu z powietrza atmosferycznego i zrekompensować niedociągnięcia w pewnych granicach. Nic dziwnego, że policytemia jest typową cechą wielu grup etnicznych na dużych wysokościach, co można również docenić u osób, które przebywają przez kilka tygodni na dużej wysokości; zgodnie z przewidywaniami jest to adaptacyjna odpowiedź na zmniejszone częściowe ciśnienie tlenu, które charakteryzuje te środowiska. Fizjologia policyjna na dużych wysokościach wyjaśnia, dlaczego różni sportowcy, przede wszystkim uprawiający sporty przełajowe (bieganie, jazda na rowerze itp.), Trenują przez kilka okresów na dużej wysokości: zwiększenie liczby czerwonych krwinek zapewni poprawę wyników sportowych.

Przyczyny wtórnej policytemii:

Ze zwiększonej syntezy erytropoetyny w odpowiedzi na hipoksemię tętniczą

• dłuższy pobyt w wysokich górach
• choroby układu oddechowego z hipowentylacją pęcherzyków płucnych (np. POChP)
• wrodzona choroba serca z przetoką od prawej do lewej
• methemoglobinemia
• carboxyhemoglobinemia
• bezdech senny w trakcie nadmiernej otyłości

Z niewłaściwego wydzielania erytropoetyny

• hypernephroma
• torbiele nerkowe (wielotorbielowata nerka)
• włókniak macicy
• nowotwory wątroby
• pheochromocytoma

Od zwiększonego spożycia erytropoetyny lub innych leków o podobnym działaniu (epoetyna), zarówno do celów terapeutycznych, jak i dopingowych

Zgodnie z powyższym wtórną policytemią jest zjawiskiem odwracalnym: kiedy jednostka spada na małą wysokość lub przyczyna niedotlenienia zawodzi, liczba czerwonych krwinek jest stopniowo przywracana.

Pierwotna policytemia

Aby dowiedzieć się więcej: objawy policytemii

Zwana także pierwotną policytemią lub erytremią / chorobą Vaqueza-Oslere'a, czerwienica prawdziwa jest autonomiczną chorobą mieloproliferacyjną charakteryzującą się nieprawidłową proliferacją hemocytoblastów genetycznych [mutacja kinazy tyrozynowej JAK2 w komórkach macierzystych 90% pacjentów z czerwienicą prawdziwą ].

Powoduje to wysoką syntezę krwinek czerwonych, na ogół towarzyszy im również wzmocniona synteza białych krwinek i płytek krwi. Wynikiem tego jest wzrost hematokrytu i całkowitej objętości krwi (nadmierna lepkość osocza i hiperwolemia); zwiększona lepkość krwi i ciśnienie krwi na ścianach naczyń może powodować istotne zmiany w przepływie krwi i określać raczej niebezpieczne konsekwencje dla zdrowia pacjenta cierpiącego na czerwienicę prawdziwą: naczynia włosowate są zatkane z powodu nadmiernej lepkości krwi, zjawiska zakrzepowe zwiększają się (wzrasta ryzyko udaru, dusznicy bolesnej, zawału mięśnia sercowego, powierzchownego i głębokiego zakrzepowego zapalenia żył, a rzadziej zatorowości płucnej). Na ogół występują zawroty głowy, ból głowy, łagodne nadciśnienie, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony i krwawienie (krwawienia z nosa, utrata krwi z dziąseł i wybroczyn); skóra przybiera czerwonawe odcienie (ze względu na zwiększoną obecność utlenowanej hemoglobiny) i niebieskawo-cyjanotyczną (ze względu na zwiększoną obecność odtlenionej hemoglobiny) i często jest przedmiotem swędzenia po kąpieli.

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się na badaniu morfologii krwi:

• wartości hemoglobiny i hematokrytu wyższe niż normalnie mogą osiągnąć odpowiednio 22-24 g / dl i 55-60%, podczas gdy częstość występowania leukocytozy neutrofilowej i płytkowej jest powszechna.

i inne parametry biohumoralne:

• zwiększone poziomy cholesterolu we krwi, kwasu moczowego, witaminy B12, LDH, ALP z intraleukocytów

W biopsji szpiku kostnego i późniejszym badaniu morfologicznym szpiku kostnego występuje rozrost erytroidalny; ponadto możliwe jest wykazanie obecności wspomnianej powyżej mutacji JAK2 V617F. Ultrasonografia i obiektywna ocena mogą wykazać wzrost wielkości wątroby i śledziony.

Terapia, pierwotnie oparta na upuszczaniu krwi lub upuszczaniu krwi - to znaczy na usuwaniu 300-500 ml krwi co 2-3 dni, aż hematokryt spadnie poniżej progu 50%, ewentualnie kompensowany przez ponowny wlew osocza lub przez podanie jego substytuty - może stosować leki cytotoksyczne / chemioterapeutyczne (busulfan, hydroksymocznik, cyklofosfamid, chlorambucyl, arabinozyd cytozyny, melfalan) lub radioterapię. Te ostatnie interwencje mają na celu obniżenie nieprawidłowej aktywności proliferacyjnej szpiku kostnego, w którym czerwienica prawdziwa rozpoznaje własne centrum patogenetyczne. Opracowywane i testowane są leki nowej generacji, które mogą hamować aktywność białkowej kinazy tyrozynowej (JAK2) odpowiedzialnej za chorobę.