ogólność
Hipochromia jest stanem, w którym krwinki czerwone ( erytrocyty ) są bledsze niż norma. Sytuacja ta nakłada się zasadniczo na zmniejszone stężenie hemoglobiny (Hb), białka, od którego zależy czerwony kolor tych komórek krwi.
Podsumowując, wynikiem jest zmniejszona zdolność krwi do przenoszenia tlenu, co powoduje charakterystyczne objawy niedokrwistości (zmęczenie, osłabienie, bladość, zawroty głowy itp.).
Hipochromia rozpoznaje kilka przyczyn, ale częściej wiąże się z niedoborami żelaza, talasemią i chorobami przewlekłymi (takimi jak celiakia, infekcje, choroby kolagenu i nowotwory).
Hipochromia może być zdiagnozowana poprzez proste badania krwi . Morfologia krwi i średnia zawartość hemoglobiny w średniej objętości krwinki (MCHC) są przydatne, w szczególności, aby podkreślić obecność jasnoczerwonych krwinek.
Leczenie obejmuje różne podejścia, w tym przyjmowanie suplementów żelaza i witaminy C, modyfikację diety i mniej lub bardziej powtarzające się transfuzje krwi. Czasami nie jest konieczna interwencja terapeutyczna.
Co
Hipochromia jest ogólnym terminem używanym w przypadku każdego rodzaju niedokrwistości, w której krwinki czerwone (erytrocyty) są bledsze niż normalnie; zakończenie „ipo-” odnosi się do minor / minus, natomiast „-cromia” oznacza kolor.
Najlżejsza pigmentacja koreluje ze średnim stężeniem hemoglobiny (Hb) niższym niż normalne wartości odniesienia dla wieku i płci. Czerwony kolor erytrocytów zależy od tego białka: Hb nadaje pigmentację proporcjonalnie do objętości komórki krwi. Hemoglobina jest w rzeczywistości chromoproteiną, czyli białkiem połączonym z barwnym pigmentem.
Rola hemoglobiny
Hemoglobina (Hb) to białko zawarte w czerwonych krwinkach, specjalizujące się w transporcie tlenu do różnych części ciała. U zdrowej osoby dorosłej jego stężenie nie powinno spaść poniżej 12 g / dl . Redukcja hemoglobiny, związana z redukcją krwinek czerwonych we krwi, obejmuje objawy charakteryzujące niedokrwistość .
Hipokromia: definicja kliniczna
W laboratorium, kolor można ocenić mierząc średnią hemoglobinę krwinkową ( MCH : jest to średnia ilość hemoglobiny przenoszącej tlen w krwinkach czerwonych) i / lub średnie stężenie hemoglobiny w krwince ( MCHC : jest obliczeniem średniego procentu hemoglobiny wewnątrz czerwonych krwinek). Spośród tych dwóch parametrów, dla określenia hipochromii MCHC jest uważany za lepszy, ponieważ pokrywa się ze stężeniem Hb w pojedynczej krwince czerwonej, dlatego wskazanie koloru jest związane z rozmiarem komórki.
Klinicznie u dorosłych hipochromia jest określona przez następujące wartości :
- MCH : poniżej normalnego zakresu odniesienia 27-33 pikogramów / komórki ;
- MCHC : poniżej normalnego zakresu odniesienia 33-36 g / dL .
Hipochromia jest często związana z obecnością małych czerwonych krwinek (mikrocyt), co prowadzi do znacznego nakładania się z kategorią niedokrwistości mikrocytarnej .
Hipochromia: charakterystyka czerwonych krwinek
Zazwyczaj krwinka czerwona ma jaśniejszy obszar centralny, który w przypadku zmniejszenia stężenia hemoglobiny w tej samej komórce jest bardziej rozległy.
W rozmazie krwi obwodowej, po którym następuje obserwacja pod mikroskopem, w obecności hipochromii widoczna jest przezroczystość środkowej części erytrocytów, która wydaje się bledsza.
przyczyny
W hipochromii spadek zaczerwienienia jest spowodowany nieproporcjonalnym zmniejszeniem stężenia hemoglobiny zawartej w krwinkach czerwonych.
Najczęstszymi przyczynami są niedobór żelaza i talasemia, ale erytrocyty hipochromowe można również znaleźć w obecności niedokrwistości syderoblastycznej, stanów zapalnych i chorób przewlekłych .
Głównym mechanizmem patogenetycznym tego stanu jest zmieniona synteza hemoglobiny, jak to ma miejsce na przykład w zespołach talasemii z powodu niedostatecznej syntezy jednego lub więcej łańcuchów globiny.
W niektórych przypadkach erytrocyty mogą być jaśniejsze ze względu na obecność mutacji genetycznych, które zakłócają erytropoezę, czyli tworzenie się komórek krwi; w tym przypadku mówi się o dziedzicznej hipochromii .
Niedokrwistość hipochromowa: jakie są główne przyczyny?
Hipochromia może być spowodowana różnymi stanami i chorobami, wśród których głównymi są:
- Chroniczne niedobory żelaza :
- Niskie spożycie żelaza;
- Zmniejszona absorpcja żelaza;
- Nadmierna utrata żelaza.
- Talasemia (dziedziczna zmiana krwi, która wpływa na łańcuchy tworzące hemoglobinę);
- Stany zapalne i choroby przewlekłe :
- Przewlekłe choroby zapalne (np. Reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Crohna itp.);
- Różne typy nowotworów i chłoniaków;
- Zakażenia (tęgoryjce, gruźlica, malaria itp.);
- cukrzyca;
- Niewydolność serca;
- POChP;
- Niewydolność nerek;
- Choroby wątroby;
- niedoczynność tarczycy;
- Zatrucie ołowiem (substancja powodująca zahamowanie syntezy hemu);
- Niedobór witaminy B6 (pirydoksyny);
Rzadziej hipochromia może wystąpić z powodu:
- Efekt uboczny niektórych leków;
- Ciężkie krwawienie z jelit lub żołądka spowodowane wrzodami lub innymi schorzeniami;
- Krwawienie hemoroidów;
- Zatrucie miedzią.
Bardziej rzadkimi postaciami hipochromii są wrodzone niedokrwistości syderoblastyczne (spowodowane syntezą niedoboru hemowego) i porfiria erytropoetyczna .
Objawy i powikłania
Hipochromia wykazuje bardzo zmienne obrazy kliniczne : w niektórych przypadkach choroba osłabia i zagraża życiu ludzi; innym razem zaburzenie jest łagodne i prawie bezobjawowe lub jest oznaką samego siebie podczas wysiłku fizycznego.
W zależności od przyczyny niedokrwistość hipochromowa nabiera szczególnych cech zarówno pod względem objawów, jak i wartości stwierdzonych w badaniach laboratoryjnych.
Jakie są objawy hipochromii?
Ogólnie rzecz biorąc, objawy różnią się w zależności od nasilenia niedokrwistości hipochromicznej i szybkości, z jaką się rozwija. Czasami ten stan patologiczny jest identyfikowany przed wystąpieniem objawów poprzez proste rutynowe badania krwi.
W większości przypadków hipochromia obejmuje następujące objawy:
- Pallor (zaakcentowany na poziomie twarzy);
- Nietolerancja wysiłku, wczesne zmęczenie, osłabienie mięśni i zmęczenie;
- Kruche paznokcie i włosy;
- Anoreksja (brak apetytu);
- Ból głowy;
- Krótki oddech;
- zawroty głowy;
- Przyspieszone uderzenia;
- Płonący język;
- Suchość jamy ustnej;
- Bóle brzucha;
- Bolesne skurcze w dolnych kończynach podczas wysiłku.
Czy wiesz, że ...
W przeszłości niedokrwistość hipochromowa była nazywana „chlorozą” lub „zieloną chorobą” ze względu na niuanse, które skóra czasami przyjmowała u pacjentów.
Oprócz tych objawów, najcięższą niedokrwistością hipochromiczną może być:
- omdlenia;
- kołatanie serca;
- zamieszanie;
- Impuls słaby i szybki;
- Świszczący oddech i przyspieszone oddychanie;
- Ból w klatce piersiowej;
- Zwiększone pragnienie;
- żółtaczka;
- Utrata krwi i skłonność do krwawień;
- Nawracające ataki gorączki;
- biegunka;
- drażliwość;
- brak miesiączki;
- Postępujące rozdęcie brzucha (wtórne do powiększenia śledziony i powiększenia wątroby).
diagnoza
Podejrzenie hipochromii może wynikać z pojawienia się sugestywnej symptomatologii .
Po zebraniu informacji z historii choroby lekarz przepisuje serię badań laboratoryjnych w celu oceny:
- Ilość i rodzaj hemoglobiny;
- Liczba i objętość czerwonych krwinek;
- Stan żelaza w ciele.
Aby lepiej scharakteryzować hipochromię, warto wykonać następujące badania krwi :
- Całkowita liczba krwinek:
- Liczba czerwonych krwinek (RBC) : liczba erytrocytów jest na ogół zmniejszona, ale niekoniecznie, w niedokrwistości hipochromicznej;
- Wskaźniki erytrocytów : dostarczają użytecznych informacji dotyczących wielkości czerwonych krwinek (niedokrwistości normocytowych, mikrocytowych lub makrocytowych) oraz ilości Hb w nich zawartej (niedokrwistości normochromowe lub hipochromiczne). Główne z nich to: średnia objętość krwinki czerwonej ( MCV, wskazuje średnią wielkość czerwonych krwinek), średnia hemoglobina krwinek średnich ( MCH ) i średnie stężenie hemoglobiny krwinek średnich ( MCHC, pokrywa się ze stężeniem hemoglobiny w pojedynczej krwince czerwonej);
- Liczba retikulocytów : określa liczbę młodych (niedojrzałych) czerwonych krwinek obecnych w krwi obwodowej;
- Płytki krwi, leukocyty i formuła leukocytów ;
- Hematokryt (Hct) : procent całkowitej objętości krwi złożonej z czerwonych krwinek;
- Ilość hemoglobiny (Hb) we krwi;
- Zmienność wielkości czerwonych krwinek (amplituda rozkładu krwinek czerwonych, RDW ).
- Badanie mikroskopowe morfologii erytrocytów i, bardziej ogólnie, rozmazu krwi obwodowej ;
- Żelazo w surowicy, TIBC i ferrytyna w surowicy;
- Bilirubina i LDH;
- Wskaźniki stanu zapalnego, w tym białka C-reaktywnego.
Wszelkie nieprawidłowości w tych parametrach mogą ostrzegać personel laboratoryjny o występowaniu nieprawidłowości w krwinkach czerwonych ; próbka krwi może zostać poddana dalszej analizie w celu zidentyfikowania przyczyny niedokrwistości hipochromicznej. Rzadko może być konieczne badanie próbki ze szpiku kostnego .
Zmniejszone wartości hemoglobiny i niski hematokryt (procent krwinek czerwonych w całkowitej objętości krwi) potwierdzają podejrzenie niedokrwistości. Z definicji niedokrwistości hipochromiczne charakteryzują się średnią zawartością hemoglobiny globularnej ( MCH ) mniejszą niż 27 pg i MCHC poniżej normalnego zakresu odniesienia 33-36 g / dL .
Hipochromowe krwinki czerwone są często mikrocytarne, to znaczy mniejsze niż zwykle; w tym przypadku mówimy o hipochromicznej niedokrwistości mikrocytarnej .
Jeśli badanie krwi wykazuje niski poziom w surowicy, hipochromia jest prawdopodobnie spowodowana niedoborem żelaza lub wtórnym do choroby przewlekłej .
leczenie
Leczenie hipochromii różni się w zależności od przyczyny, czyli rodzaju niedokrwistości, na którą cierpisz.
Gdy to możliwe, terapia patologii leżących u podstaw hipochromii zwykle decyduje o rozwiązaniu stanu klinicznego. Należy jednak zauważyć, że niektóre formy, takie jak te spowodowane talasemią i niektórymi rodzajami niedokrwistości syderoblastycznej, są wrodzone i dlatego nie można ich wyleczyć.
Hipochromia z niedoboru żelaza
Postać z niedoborem żelaza jest stanem, który jest najłatwiejszy do opanowania, ponieważ można go zwalczyć zmieniając dietę i przyjmując suplementy żelaza doustnie (lub dożylnie, gdy pacjent jest objawowy, a obraz kliniczny jest ciężki) i witamina C (pomaga zwiększyć zdolność organizmu do wchłaniania żelaza).
Hipochromia: kiedy zależy od innych chorób
Gdy hipochromia jest związana z innymi chorobami, takimi jak niewydolność nerek, niedoczynność tarczycy lub choroba wątroby, konieczne jest interweniowanie w sposób celowy na pierwotną przyczynę, aby zaobserwować poprawę objawów.
Dziedziczna hipochromia
Niektóre rodzaje chorób, takie jak talasemia i niektóre rodzaje niedokrwistości syderoblastycznej, są wrodzone i dziedziczne, więc nie ma dostępnych metod leczenia, ale środki wspomagające i terapie objawowe.
Inne interwencje terapeutyczne
Kiedy hemoglobina spada do niebezpiecznie niskiego poziomu, transfuzje krwi mogą być przydatne do tymczasowego zwiększenia zdolności do transportu tlenu i uzupełnienia braku czerwonych krwinek. Terapia transfuzyjna może być również związana z lekami chelatującymi, aby uniknąć akumulacji żelaza.
Leczenie niedokrwistości hipochromicznej może również obejmować:
- Splenektomia, jeśli choroba powoduje ciężką niedokrwistość lub powiększenie śledziony;
- Przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych od zgodnych dawców.
Oprócz specyficznych terapii, dużą wagę przywiązuje się do regularnej aktywności fizycznej i zmienności nawyków żywieniowych .
W szczególności może być przydatne:
- Spożywaj pokarmy bogate w wapń i witaminę D, ze względu na ryzyko osteoporozy (choroba często związana z niedokrwistością);
- Weź suplementy kwasu foliowego (aby zwiększyć produkcję czerwonych krwinek).
rokowanie
Właściwa uwaga na aktywność fizyczną i odżywianie, wraz z najbardziej odpowiednią terapią, może znacząco poprawić jakość życia osób cierpiących na niedokrwistość hipochromową.
