Kardiomiopatia przerostowa

ogólność

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą mięśnia sercowego, charakteryzującą się pogrubieniem ścian komór i zmniejszeniem ich wewnętrznych jam.

Rysunek: Ilustracja serca dotkniętego kardiomiopatią przerostową. Z witryny pl.wikipedia.org

W takich okolicznościach działanie pompujące wykonywane przez serce jest osłabione, a krew dostępna do tkanek jest ograniczona.

Kardiomiopatia przerostowa zawsze obejmuje lewą komorę serca, podczas gdy prawa dotyka tylko w rzadkich przypadkach.

Zasadniczo przyczyną choroby jest defekt genetyczny przenoszony z rodziców na dzieci.

Główne objawy to: duszność, ból w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca i obrzęk w różnych częściach ciała.

Diagnoza wymaga kilku testów, z których niektóre są inwazyjne.

Osoba z kardiomiopatią przerostową nie może się wyleczyć, ale dzięki odpowiednim zabiegom może znacznie poprawić swoje zdrowie

Krótkie odniesienie do anatomii serca

Serce jest pustym narządem, złożonym z czterech kurczliwych jam: dwie są po prawej stronie i nazywane są prawym przedsionkiem i prawą komorą ; pozostałe dwa są po lewej stronie i nazywane są lewym przedsionkiem i lewą komorą . Przez przedsionek i prawą komorę przechodzi nieutlenowana krew, która jest pompowana w kierunku płuc; z drugiej strony przez atrium i lewą komorę przechodzi natleniona krew, która ma być pompowana do różnych narządów i tkanek ciała.

Działanie pompujące jest gwarantowane przez strukturę mięśniową, która składa się z czterech jam serca, nazywanych całym mięśniem sercowym .

Aby regulować przepływ krwi między różnymi przedziałami oraz między sercem i naczyniami krwionośnymi, znajdują się cztery zawory, znane również jako zastawki serca .

Co to jest kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą mięśnia sercowego, charakteryzującą się powiększeniem komórek, które ją tworzą, i pogrubieniem ścian jednej (lewej) lub obu komór.

W tych warunkach jama komorowa lub ubytki są zmniejszone, a działanie pompujące wykonywane przez serce jest mniej skuteczne. W rezultacie proporcja krwi wysyłanej do różnych narządów i tkanek ciała będzie również nieuchronnie zagrożona.

CO TO JEST KARDIOMYOPATIA?

Rysunek: reprezentacja zmian sercowych w różnych typach kardiomiopatii. Z witryny: merckmanuals.com

Dosłowne znaczenie kardiomiopatii to: choroba serca . Nie jest więc przypadkiem, że kardiomiopatie stanowią serię patologii, które wpływają na mięsień sercowy i które charakteryzują się anatomiczną modyfikacją tego ostatniego. Po tej anatomicznej zmianie, jak to ma miejsce w przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej, następuje zmiana na poziomie funkcjonalnym: serce w rzeczywistości staje się słabe i mniej skuteczne w działaniu pompowania krwi.

Istnieją co najmniej dwa kryteria klasyfikacji kardiomiopatii.

Pierwsze kryterium opiera się na miejscu pochodzenia problemu i odróżnia kardiomiopatie pierwotne, w których wpływa tylko serce, od kardiomiopatii wtórnych, w których problem mięśnia sercowego zależy od patologii innych narządów lub szczególnych sytuacji.

Drugie kryterium opiera się natomiast na charakterystyce zmian, którym podlega struktura mięśnia sercowego, i identyfikuje cztery typy kardiomiopatii:

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa
• Kardiomiopatia przerostowa
• Kardiomiopatia restrykcyjna
• Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

DISORGANIZACJA KOMÓREK MYCARDYCZNYCH

Kardiomiopatia przerostowa, oprócz spowodowania pogrubienia mięśnia sercowego, może być również przyczyną niezorganizowanego układu jego komórek, zwanego technicznym określeniem „ nieład mięśnia sercowego ” ( dezorganizacja mięśnia sercowego ).

Nieprawidłowość mięśnia sercowego sprzyja wystąpieniu zaburzeń rytmu serca .

NAPISY KARDIOMYOPATII HYPERTROFICZNEJ

Istnieją dwa podtypy kardiomiopatii przerostowej:

• przerostowa kardiomiopatia obturacyjna, w której powstaje poważna przeszkoda w wycieku krwi z lewej komory;
• nieobciążająca kardiomiopatia przerostowa, w której, w przeciwieństwie do poprzedniego przypadku, przepływ krwi opuszczający lewą komorę jest tylko umiarkowanie zmniejszony.

Przyczyną takiej różnicy w zachowaniu serca jest obecność w kardiomiopatii przerostowej przerostu pogrubienia rozciągniętego także na przegrodę międzykomorową (tj. Strukturę anatomiczną, która oddziela dwie komory).

epidemiologia

Według badań statystycznych kardiomiopatia przerostowa jest rozpowszechniona we wszystkich grupach etnicznych na całym świecie i może mieć wpływ na młodych ludzi i dorosłych bez różnicy.

W Zjednoczonym Królestwie co 1000 dotyka około 2 osób.

przyczyny

Kardiomiopatia przerostowa może być:

• Choroba genetyczna / dziedziczna . Wielu pacjentów z kardiomiopatią przerostową dziedziczy zaburzenie od jednego z dwóch rodziców (rodzinna kardiomiopatia przerostowa).

  Istnieją jednak również przypadki kardiomiopatii przerostowej wynikającej ze spontanicznych mutacji genetycznych.

• Choroba nabyta . Kardiomiopatie przerostowe powstałe w ciągu życia nabywane są z określonego powodu lub bez wyraźnego powodu (postać idiopatyczna).

GENETYCZNA / HEREDYTYCZNA KARDIOMYOPATIA HIPERROFICZNA

Geny, które w przypadku zmutowania i przeniesienia z jednego rodzica na dziecko mogą powodować rodzinną kardiomiopatię przerostową, są różne: najważniejsze, ponieważ są odpowiedzialne za większość przypadków choroby, to tak zwany MYH7 (który wytwarza podstawową część białka zwany miozyną ) i tak zwany MYBPC3 (który wytwarza białko niezbędne do dobrego funkcjonowania miozyny).

Zgodnie z badaniami genetycznymi, syn osoby z rodzinną kardiomiopatią przerostową ma 50% szans na dziedziczenie tej samej patologii serca.

Uwaga: w nieznanej (bardzo rzadkiej) formie genetycznej odpowiedzialne geny są takie same jak forma rodzinna.

KARIOMYOPATIA HYPERTROFICZNA NABYWA NIE IDIOPATYCZNA: JAKIE SĄ MOŻLIWE PRZYCZYNY?

Nabyta, nieidiopatyczna kardiomiopatia przerostowa może wystąpić z powodu lub w obecności:

• nadciśnienie
• starzenie się
• cukrzyca
• Problemy z tarczycą ( tyreotoksykoza )

Objawy i powikłania

Kardiomiopatia przerostowa może być bezobjawowa (tzn. Wolna od oczywistych objawów) lub powodować objawy bardzo podobne do objawów spowodowanych niewydolnością serca lub zaburzeniami rytmu serca (tj. Zmianami rytmu serca). Dlatego osoba dotknięta chorobą zwykle manifestuje:

• Poczucie ciągłego zmęczenia
• Skrócenie oddechu ( duszność ), zarówno w stresie ( duszność przy wysiłku ), jak iw spoczynku ( duszność w spoczynku )
• omdlenie
• Obrzęk (lub obrzęk) nóg, bioder, stóp, żył szyi i brzucha ( wodobrzusze )
• Ból w klatce piersiowej, który często pogarsza się po posiłku
• Specjalne szmer serca
• Nieregularny rytm (zwykle tachykardia )

CO ZMIENIA SIĘ ASYNOMATYCZNOŚĆ?

Obecnie nie jest znany dokładny powód, dla którego niektórzy pacjenci z kardiomiopatią przerostową nie wykazują żadnych zaburzeń.

Dla niektórych pacjentów asymptomatyczność jest charakterystyczna dla wczesnej choroby; dla niektórych jest to jednak problem, który odróżnia wszystkie fazy stanu.

Według niektórych danych statystycznych 70% osób z kardiomiopatią obturacyjną przerostową przejawia tę ostatnią z więcej niż oczywistymi objawami.

KIEDY SKONTAKTOWAĆ SIĘ Z LEKARZEM?

W przypadku duszności, niezwykłego zmęczenia, bólu w klatce piersiowej i (lub) obrzęku nóg (lub obrzęku w innych częściach ciała) zawsze zaleca się natychmiastowy kontakt z lekarzem prowadzącym w celu poddania się badaniom klinicznym i ustalenia przyczyn zaburzeń,

Uwaga: ci, którzy mają członka rodziny cierpiącego na kardiomiopatię przerostową (stąd ryzyko predyspozycji dziedzicznych), powinni poddawać się okresowym kontrolom kardiologicznym w celu monitorowania zdrowia serca i specyficznego testu genetycznego .

POWIKŁANIA

Kardiomiopatia przerostowa może prowadzić do wielu powikłań, z których niektóre są również bardzo poważne. Oto co składają się z:

• Niewydolność serca . Składa się ze zmniejszonej funkcji lewej komory, co prowadzi do niedostatecznego dopływu krwi do narządów i tkanek.
• Ciężka przeszkoda w przepływie krwi opuszczającej lewą komorę . Tak się dzieje w obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej.
• Kardiomiopatia rozstrzeniowa . Jest to choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się rozszerzeniem lewej komory serca i zmniejszoną kurczliwością serca.
• Niedomykalność zastawki . Występuje, gdy zastawki serca, zmienione w strukturze, przestają działać tak, jak powinny, pozwalając krwi zawrócić tam, gdzie się rozpoczęła. Najbardziej dotkniętą zastawką jest zastawka mitralna, znajdująca się między przedsionkiem a lewą komorą.
• Zatorowość płucna z powodu nasilenia obrzęku.
• Pojawienie się zaburzeń rytmu serca . Wynika to z procesu dezorganizacji komórek mięśnia sercowego. Do najczęstszych zaburzeń rytmu należą: migotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy i migotanie komór.
• Nagła śmierć sercowa (lub zatrzymanie akcji serca) . Spowodowane częstoskurczem komorowym lub migotaniem komór jest rzadkim, ale możliwym zdarzeniem (zwłaszcza u osób poniżej 30 roku życia i młodych sportowców).

diagnoza

Aby zdiagnozować kardiomiopatię rozstrzeniową, lekarz (zwykle kardiolog ) stosuje różne nieinwazyjne lub minimalnie inwazyjne testy, takie jak:

• Analiza krwi
• RX-klatka piersiowa, magnetyczny rezonans jądrowy i / lub tomografia komputerowa
• Elektrokardiogram typu Transthoracic i Holter (EKG).
• echokardiogram
• Test na stres

Najpierw jednak oczekuje się ich: dokładnego badania fizycznego i dokładnej analizy historii klinicznej i rodzinnej pacjenta .

Jeśli wszystkie te testy nie dostarczą wystarczających informacji, konieczne jest zastosowanie różnych inwazyjnych procedur cewnikowania serca (w tym angiografii wieńcowej i biopsji mięśnia sercowego ).

leczenie

Serce z kardiomiopatią przerostową nie może się zagoić. Jednak - dzięki połączeniu leków i możliwej implantacji niektórych urządzeń kardiologicznych, takich jak rozrusznik serca, kardiowerter-defibrylator i urządzenie wspomagające pracę lewej komory - możliwe jest częściowe poprawienie objawów.

Jeśli, ze względu na ekstremalną powagę sytuacji, leki i urządzenia kardiologiczne nie dają pożądanych rezultatów, dostępne w tej chwili zabiegi to:

• Mektomia przegrodowa . Jest to operacja na otwartym sercu, wskazana w przypadkach obturacyjnej kardiomiopatii przerostowej; podczas operacji lekarz prowadzący usuwa część pogrubionej przegrody międzykomorowej.

  Operacja ta jest wykonywana w nadziei na usunięcie przeszkody, która utrudnia wyciek krwi z lewej komory i poprawę skuteczności zastawki mitralnej (której uszkodzenie występuje częściej w kardiomiopatii obturacyjnej z przerostem).

  Myektomia sektorowa wymaga oczywiście znieczulenia ogólnego.

• Ablacja alkoholowa przegrody . Jest to całkiem nowa alternatywa dla mektomii przegrody. Zniszczenie przegrody międzykomorowej następuje dzięki wstrzyknięciu alkoholu w tętnicę, która nawadnia zagęszczony obszar przegrody. Aby wstrzyknąć alkohol, chirurg używa cewnika sercowego.

  Zaletą tej procedury jest to, że nie wymaga znieczulenia ogólnego ani nacięć chirurgicznych; wadą jest to, że może spowodować zablokowanie sygnałów, które kurczą serce.

• Przeszczep serca . Jest to delikatna operacja i łatwo ulega komplikacjom.

Główne leki stosowane w przypadku kardiomiopatii przerostowej:

• Beta-blokery i blokery kanału wapniowego, ze względu na ich działanie hipotensyjne i bradykardiobójcze.
• leki antyarytmiczne
• diuretyki

NIEKTÓRE PRZYDATNE ŚRODKI OSTROŻNOŚCI

W przypadku pacjentów z kardiomiopatią przerostową lekarze zalecają: pozostanie aktywnym (Uwaga: aktywność musi być współmierna do ciężkości patologii); nie palić; nie używaj alkoholu i narkotyków; utrzymać normalną masę ciała; i wreszcie przyjąć zdrową i zrównoważoną dietę.

profilaktyka

Dziedzicznej kardiomiopatii przerostowej (która jest najczęstszą postacią) nie można zapobiec, ponieważ choroba dotyka pacjentów od urodzenia. Niemniej jednak, jeśli kardiomiopatia zostanie zdiagnozowana na czas, możliwe jest zapobieżenie, przynajmniej częściowo, niektórym z wyżej wymienionych powikłań.

Dzięki wczesnej diagnozie pacjent może ograniczyć czynniki, które potencjalnie mogą prowadzić do zatrzymania akcji serca (na przykład powstrzymanie się od uprawiania sportu na wysokim poziomie) i poddać się implantacji kardiowertera-defibrylatora.

Czym jest wszczepialny defibrylator kardiowerterowy (lub ICD)?

Jest to małe urządzenie elektroniczne, które po wszczepieniu do klatki piersiowej i podłączeniu do serca jest w stanie regulować rytm serca, gdy wystąpi arytmia. To urządzenie jest w stanie wychwycić ewentualne zmiany w uderzeniu serca i podjąć odpowiednie środki zaradcze poprzez wyładowanie elektryczne.

rokowanie

W ostatnich latach intensywnie udoskonalano leczenie chorób serca. Dlatego też oczekiwania i jakość życia również wzrosły u pacjentów z kardiomiopatią przerostową.