definicja
Znany również jako zespół Hughesa lub APS, zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom jest złożoną chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się nawracającymi poronieniami, małopłytkowością, zakrzepicą żylną lub tętniczą oraz obecnością specyficznych autoprzeciwciał, zwanych antyfosfolipidami.
przyczyny
Mówimy o zespole pierwotnych przeciwciał przeciw fosfolipidom, gdy nie zależy od chorób autoimmunologicznych; z drugiej strony forma wtórna ma charakter autoimmunologiczny i jest ściśle związana z toczniem rumieniowatym. Czynniki predysponujące to: nadużywanie niektórych leków (hydralazyna, fenytoina, amoksycylina), zakażenia (wirusowe zapalenie wątroby typu C, HIV, malaria), predyspozycje genetyczne, rozwój przeciwciał antyfosfolipidowych.
objawy
Zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom charakteryzuje się pojawieniem się objawów zakrzepowych wpływających na tętnice, żyły lub naczynia włosowate dowolnego obszaru anatomicznego; zespół może ulec degeneracji do zatorowości płucnej, udaru niedokrwiennego mózgu, zawału mięśnia sercowego, niedrożności tętnic trzewnych lub zakrzepicy żył głębokich. Zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom staje się bardzo problematyczny, gdy występuje w ciąży, ponieważ może powodować opóźnienie wzrostu płodu, przedwczesne porody, stan przedrzucawkowy i niewydolność łożyska.
Informacje dotyczące leków na zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed zażyciem leków na zespół przeciwciał przeciwfosfolipidowych.
narkotyki
Pacjenci, u których występują wysokie poziomy przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi, muszą przejść szczegółową analizę, ponieważ obecność tych nieprawidłowych przeciwciał może wywołać bardzo poważne konsekwencje, takie jak zakrzepica w ogóle.
Lekami z wyboru w leczeniu zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom są zdecydowanie leki przeciwzakrzepowe, które należy stosować okresowo, oraz leki przeciwpłytkowe. Jedynie w przypadkach ekstremalnej grawitacji (zespół katastroficzny wywołany przez przeciwciała antyfosfolipidowe) możliwe jest stosowanie leków immunosupresyjnych, immunoglobulin i ewentualnie uciekanie się do plazmaferezy.
Podczas ciąży, jak wspomniano powyżej, zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom może wywołać poważne powikłania, zwłaszcza dla nienarodzonego dziecka; dlatego terapia lekowa, chociaż niezwykle złożona podczas ciąży, okazuje się konieczna, i zasadniczo opiera się na podawaniu antykoagulantów, takich jak heparyny i kwas acetylosalicylowy. Warfaryna nie jest zalecana podczas ciąży, ponieważ może powodować poważne działania niepożądane, takie jak wady wrodzone. Tylko w skrajnych przypadkach, gdy korzyści przewyższają ryzyko, możliwe jest przepisanie leku przyszłej matce.
Terapia przeciwzakrzepowa wymaga ciągłego monitorowania badań krwi pacjenta cierpiącego na zespół przeciwciał przeciw fosfolipidom.
- Heparyna (np. Heparyna Cal Acv, Heparin Sod.Ath, Ateroclar, Trombolisin): heparyna jest podawana w małych dawkach przez powolny wlew; zazwyczaj łączy się go z innym antykoagulantem (np. warfaryną). Ogólnie, w leczeniu i zapobieganiu zdarzeniom zakrzepowym w kontekście zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom, zaleca się przyjmowanie dawki aktywnej 100 jednostek / ml, co 6-8 godzin w przypadku cewników PVC; alternatywnie, w celu zapobiegania zakrzepicy żył głębokich, należy przyjąć 5000 jednostek leku, podskórnie, co 8-12 godzin. Skonsultuj się z lekarzem.
Niektóre rodzaje heparyny (na przykład dalteparyna i enoksaparyna) można również przyjmować w czasie ciąży, aby uniknąć zwyrodnienia zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom w poważnych powikłaniach. Heparynę można również stosować w ciąży w celu zwiększenia szans na sukces terapeutyczny w kontekście zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom: w przybliżeniu zaleca się przyjmowanie 5000 jednostek leku podskórnie co 12 godzin. Dawkowanie może zmienić lekarz, w zależności od nasilenia zespołu.
- Enoksaparyna (np. Clexane): w profilaktyce zakrzepicy żylnej w kontekście zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom zaleca się przyjmowanie dawki aktywnej 40 mg, podskórnie, raz na dobę. Czas trwania terapii waha się od 6 do 14 dni. Jeśli pacjent jest otyły, zaleca się stosowanie niskokalorycznej, zdrowej i zbilansowanej diety oraz wykonywanie stałej aktywności fizycznej. Lek można również przyjmować w czasie ciąży.
- Dalteparyna (np. Fragmin): lek o niskiej masie cząsteczkowej, do wstrzykiwania pod skórę. Substancja czynna jest wskazana w szczególności do zapobiegania zakrzepicy żył głębokich również w kontekście zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom. Lek należy przyjmować we wstrzyknięciu podskórnym w dawce ustalonej przez lekarza, w zależności od ciężkości choroby. Lek może być również związany z kwasem acetylosalicylowym.
- Sulodeksyd (np. Provenal): lek (podobny do heparyny) jest stosowany w leczeniu chorób naczyniowych o wysokim ryzyku zakrzepowym; w związku z tym jej podawanie jest czasami zalecane również w przypadku zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom. Jako wskazówkę, należy przyjmować 2 kapsułki po 250 ULS dziennie, przed posiłkami.
- Warfaryna (np. Kumadyna): w leczeniu zespołu przeciwciał przeciw fosfolipidom monoterapia warfaryną następuje po okresie leczenia agregatem płytek krwi. Najprawdopodobniej leczenie tym lekiem będzie trwać przez całe życie. Nawet jeśli dawka powinna być dokładnie ustalona przez lekarza, orientacyjnie, w profilaktyce zakrzepicy (ściśle związanej z zespołem przeciwciał przeciw fosfolipidom) zaleca się przyjmowanie 2-5 mg substancji czynnej, doustnie lub dożylnie, raz dziennie lub co inny dzień.
- Kwas acetylosalicylowy (np. Aspirinetta, Cardioaspirin): aspiryna może zakończyć program farmakologiczny z innymi lekami przeciwpłytkowymi. Na ogół aspirynę przepisuje się w dawce 75-100 mg (przyjmowanej doustnie).
Lek (kwas acetylosalicylowy) zmniejsza agregację płytek krwi, obniżając zdolność krzepnięcia krwi; efekt jest szczególnie ważny w zapobieganiu zdarzeniom zakrzepowym często związanym z zespołem przeciwciał przeciw fosfolipidom.
