Toczeń rumieniowaty układowy

Czym jest LES?

Termin toczeń był historycznie używany po raz pierwszy w celu wskazania zmiany na twarzy, która z pewną wyobraźnią była uważana za podobną do tej spowodowanej przez ugryzienie wilka.

LES ( Toczeń Rumieniowaty Układowy ) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną, tj. Rozprzestrzenia się na całe ciało, co objawia się niezwykle zróżnicowanymi obrazami klinicznymi. Charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał, czyli przeciwciał skierowanych przeciwko normalnym składnikom organizmu, takich jak niektóre składniki tkanek, w szczególności jądro komórkowe. Najbardziej charakterystyczne autoprzeciwciał jest skierowane przeciwko DNA.

Toczeń rumieniowaty układowy atakuje osoby wszystkich ras, ma wyraźną preferencję dla płci żeńskiej (8-9 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn) i występuje w bardzo różnym wieku (od 0 do 76 lat) z maksimum o częstotliwości od 10 do 40 lat.

Insights

przyczyny

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego nie są znane, ale zaobserwowano, że zależy to od kilku czynników (wieloczynnikowych):

• Czynniki genetyczne : znana jest pewna znajomość tej choroby.

• Czynniki środowiskowe : u około jednej trzeciej pacjentów pojawienie się tocznia rumieniowatego układowego lub jego zaostrzenie jest poprzedzone przedłużoną ekspozycją na słońce lub promienie ultrafioletowe (lampy opalające).

• Leki : niektóre leki mogą wywoływać objawy podobne do tocznia (hydralazyna, prokainamid, alfa-metyldopa, PAS, leki przeciwdrgawkowe i D-penicylamina). Obraz kliniczny tych form jest bardzo podobny do klasycznego, ale mniej ciężkiego tocznia.

• Działanie wirusów : ważną rolę odgrywają wirusy (różyczka, paramixowirus) na początku tocznia rumieniowatego układowego .

• Rola hormonów płciowych : fakt, że SLE jest dziewięciokrotnie częstszy u kobiet niż u mężczyzn, wydaje się być związany ze zdolnością hormonów płciowych do modulowania odpowiedzi immunologicznej, z efektem stymulującym na początek chorób autoimmunologicznych, a więc także SLE, przez kobiece hormony płciowe, zwłaszcza estrogeny, i inhibitory przez męskie hormony, zwłaszcza testosteron.

Obecność różnych rodzajów autoprzeciwciał jest główną cechą tocznia rumieniowatego układowego . Wśród nich są bardzo ważne te skierowane przeciwko składnikom jądra komórkowego, zwanym przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANA lub ANF w skrócie). Te autoprzeciwciała są różnych typów i reagują przeciwko cząsteczkom obecnym w jądrze, zwłaszcza DNA, ale także przeciwko białkom jądra, zwanym histonami. Istnieją również inne autoprzeciwciała skierowane przeciwko substancjom należącym do cytoplazmy komórek, zwłaszcza cząsteczki RNA, zwane przeciwciałami anty-cytoplazmatycznymi, i wreszcie przeciwciała przeciwko białkom krzepnięcia, zwanym lupic anticoagulants, przeciwko krwinkom czerwonym, limfocytom, płytkom krwi, oraz przeciwko określonym cząsteczkom należącym do różnych narządów (tarczycy, wątroby, nadnerczy, żołądka, mięśni).

Kiedyś sądzono, że te autoprzeciwciała mogą bezpośrednio zniszczyć ich cele; dziś zamiast tego widać, że nie są w stanie przeniknąć żywych komórek, ponieważ są zablokowane przez zewnętrzną błonę. Jednak wiążą się one z DNA komórek tworzących struktury zwane antygenem złożonym (reprezentowanym przez DNA) - przeciwciałem (które jest autoprzeciwciałem LES). Kompleksy te mogą być odkładane w różnych miejscach, w szczególności w nerkach, powodując poważne obrażenia będące podstawą objawów tocznia rumieniowatego układowego .