ogólność
Zespół Hornera, znany również jako zespół Bernarda Hornera, to procesja objawów i oznak podtrzymywana przez uszkodzenie lub wadliwe działanie nerwów współczulnych w tułowiu.
Rysunek: osoba z zespołem Hornera. Z witryny: wikipedia.org
Współczulny pień jest zbiorem neuronów, które pojawiają się na prawo i na lewo od rdzenia kręgowego, krzyżują się z klatką piersiową i wznoszą się, obustronnie, do szyi i twarzy.
Przyczyny zespołu Hornera są liczne; ich identyfikacja jest bardzo ważna dla ustalenia najbardziej właściwej terapii (terapia przyczynowa).
Najbardziej charakterystyczne objawy zespołu Hornera to: opadanie powiek, zwężenie źrenicy i anhidrosis. Są one jednak również bardzo częste: anizokoria, spowolnienie rozszerzania źrenic i spojona krew.
Do prawidłowej diagnozy niezbędne są: badanie przedmiotowe, ocena wywiadu medycznego, niektóre badania wzroku i niektóre badania obrazowe.
Krótkie odniesienie do współczulnego układu nerwowego
Współczulny układ nerwowy stanowi, wraz z przywspółczulnym układem nerwowym, tak zwany autonomiczny lub wegetatywny układ nerwowy ( SNA ), który przeprowadza kontrolę nad mimowolnymi funkcjami organizmu.
Współczulny układ nerwowy (a raczej układ współczulny), wywodzący się z rdzenia kręgowego, ma ekscytującą, stymulującą i kurczącą się funkcję. Jak można zauważyć na poniższym rysunku, przewodniczy on atakowi i ucieka od systemu adaptacyjnego, przygotowując ciało do stawienia czoła niebezpieczeństwu.
Jego uruchomienie i wynikające z niego odpowiedzi są szybkie i natychmiastowe. W rzeczywistości za kilka chwil jest w stanie: zwiększyć siłę i częstotliwość skurczów serca, rozszerzyć oskrzela, rozszerzyć źrenice, zwiększyć kaliber tętnic wieńcowych, zahamować układ trawienny, rozluźnić pęcherz, przygotować organizm do aktywności fizycznej itp.
Nerwy współczulnego układu nerwowego są rozprowadzane do naczyń krwionośnych, gruczołów potowych, gruczołów ślinowych, serca, płuc, jelita i wielu innych narządów.
Czym jest zespół Hornera
Zespół Hornera - znany również jako zespół Bernarda Hornera lub paraliż okołokomórkowy - to zestaw objawów i oznak, wynikających z uszkodzenia lub nieprawidłowego działania określonej grupy nerwów w współczulnym układzie nerwowym. Ta szczególna grupa nerwów jest tak zwanym łańcuchem współczulnym lub współczulnym .
TRUNK PRZYJEMNOŚCI
Nerwy tworzące współczulny pień wyłaniają się z rdzenia kręgowego, przechodzą przez klatkę piersiową i stąd podnoszą się do szyi i twarzy.
Nerwowe zdarzenie jest obustronne, dlatego prawa sekcja i lewa część ciała mają swoje własne unerwienie.
STAN KONGENCYJNY LUB NABYTY?
Zespół Hornera może być stanem nabytym, to znaczy rozwiniętym przez całe życie po danym zdarzeniu, lub stanem wrodzonym, czyli obecnym od urodzenia.
Pomiędzy nabytą formą a wrodzoną postacią najczęstszą jest pierwsza z 95% przypadków klinicznych.
epidemiologia
Wrodzony typ zespołu Hornera ma częstość jednego przypadku na każde 6250 noworodków.
Rozprzestrzenianie się nabytego typu zespołu Hornera nie jest znane: lekarze pod tym względem stwierdzają, że jest to rzadki stan.
przyczyny
Przyczyną zespołu Hornera jest przerwanie sygnalizacji nerwowej, która przecina nerwy tak zwanego pnia sympatycznego. Jak powiedziano w poprzednim rozdziale, może to być uszkodzenie nerwów lub nieprawidłowe działanie, które determinuje to przerwanie.
Ale co może uszkodzić lub zadecydować o nieprawidłowym działaniu zakończeń nerwowych tworzących współczulny pień?
Przed udzieleniem odpowiedzi na to pytanie należy podkreślić, że łańcuch współczulny obejmuje różne typy nerwów, umieszczone szeregowo i zwane „neuronami pierwszego rzędu”, „neuronami drugiego rzędu” i „neuronami trzeciego rzędu”.
Uszkodzenie lub nieprawidłowe działanie, które wywołuje zespół Hornera, może wpływać na jeden z trzech typów nerwów.
PRZYCZYNY, KTÓRE MOGĄ DZIAŁAĆ NA POZIOMIE NEURONÓW PIERWSZEGO ZAMÓWIENIA
Neurony pierwszego rzędu współczulnego pnia rozciągają się od podwzgórza do rdzenia kręgowego (podwzgórzowo-rdzeniowego), przechodząc przez pień mózgu.
Aby zmienić funkcjonowanie lub uszkodzenie tych komórek nerwowych współczulnego pnia, a następnie wywołać zespół Hornera, mogą być:
- Zdarzenie obrysu
- Guz mózgu
- Uraz szyi
- Obecność syringomyelii . Syringomyelia jest chorobą neurologiczną charakteryzującą się tworzeniem wypełnionych płynem torbieli w rdzeniu kręgowym.
- Stwardnienie rozsiane i wszystkie te patologie, które określają postępującą utratę osłonki mielinowej przez mielinowane komórki nerwowe.
- Zapalenie mózgu
- Zespół szpiku bocznego (lub zespół Wallenburga )
PRZYCZYNY, KTÓRE MOGĄ DZIAŁAĆ NA POZIOMIE NEURONÓW DRUGIEGO ZAMÓWIENIA
Neurony współczulne drugiego rzędu pnia współczulnego rozciągają się od rdzenia kręgowego, przecinają najwyższą część klatki piersiowej i kończą się na poziomie szyi.
Aby zmienić je do tego stopnia, że powoduje zespół Hornera, może to być:
- Obecność guza płuc . Masa guza powoduje kompresję nerwów współczulnych, które już nie działają prawidłowo. Lekarze nazywają zestaw objawów spowodowanych obecnością masy guza z technicznym terminem „efekt masy”.
- Schwannoma . Schwannomas są łagodnymi nowotworami pochodzącymi z komórek Schwanna obwodowego układu nerwowego. Komórki Schwanna należą do tak zwanych komórek glejowych, które zapewniają stabilność i wsparcie wielu nerwom obecnym w ludzkim ciele.
- Uszkodzenie jednego z głównych naczyń krwionośnych łączących się z sercem (np. Aorty)
- Operacja klatki piersiowej
- Operacja tyreoidektomii
- Urazowy uraz u podstawy szyi
- Paraliż Klumpke . Jest to możliwa konsekwencja traumy. U jej źródła występuje splot ramienny.
- Obecność guza tarczycy z powodu wspomnianego wcześniej „efektu masy”.
- Obecność wola . Powiększenie gruczołu tarczowego powoduje kompresję nerwów, podobną w konsekwencji do masy wywołanej przez guzy nowotworowe.
PRZYCZYNY, KTÓRE MOGĄ DZIAŁAĆ NA POZIOMIE NEURONÓW TRZECIEGO ZAMÓWIENIA
Neurony trzeciego rzędu współczulnego pnia rozciągają się od szyi i końca na poziomie skóry twarzy i mięśni tęczówki i powiek.
Aby zmienić je do tego stopnia, że są odpowiedzialni za zespół Hornera, może to być:
- Uszkodzenie tętnicy szyjnej w części przechodzącej przez szyję.
- Uszkodzenie żyły szyjnej w części przechodzącej przez szyję
- Guz u podstawy czaszki z powodu „efektu masy”
- Choroba zakaźna, która atakuje tkankę u podstawy czaszki . Wśród możliwych chorób zakaźnych uwzględniono również infekcje ucha.
- Obecność migreny
- Obecność zakrzepicy zatoki jamistej
- Obecność klasterowych bólów głowy
GŁÓWNE PRZYCZYNY U DZIECI
U niemowląt i dzieci głównymi przyczynami zespołu Hornera są:
- Urazy szyi lub ramion, które mają miejsce podczas porodu. Na przykład jest to tak zwany paraliż Klumpke.
- Wrodzone wady aorty. Są to warunki, które wpływają na neurony drugiego rzędu łańcucha współczulnego.
- Niektóre nowotwory układu nerwowego, takie jak nerwiak niedojrzały.
SYNDROM HISTORII IDIOPATYCZNEJ
Odsetek przypadków zespołu Hornera jest idiopatyczny . W medycynie termin idiopatyczny, związany z patologią, wskazuje, że ten ostatni pojawił się bez oczywistych i widocznych powodów.
Objawy i powikłania
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy zespołu Hornera
Najbardziej charakterystyczne objawy zespołu Hornera to:
- Trwała zwężenie źrenicy . Jest to stan, w którym źrenica pozostaje w wąskiej średnicy nawet przy braku światła.
- Ptosis . Polega na częściowym lub całkowitym obniżeniu górnych lub dolnych powiek. Warunek ten znany jest również jako „opadające powieki”.
- Anhidrosis . Jest to termin, w którym lekarze wskazują całkowitą redukcję lub brak pocenia się. W przypadku zespołu Hornera anhidrosis wpływa na twarz lub tylko jej część.
Te znaki są często dodawane:
- Anisocoria . Jest to termin medyczny używany do wskazania różnej szerokości źrenic oka, nawet gdy oba oczy są poddawane temu samemu oświetleniu.
- Powolne rozszerzenie źrenicy w obecności słabego światła.
- Utrata odruchu kolanowo-rdzeniowego . Odruch kolanowo-rdzeniowy jest połączony z homonimicznym centrum nerwowym, znajdującym się na szyi, którego stymulacja określa rozszerzenie źrenicy.
- Spojówka wstrzyknięta krwią
- Tęczówka heterochromatyczna . Oznacza to, że jednostka ma irysy w różnych kolorach. Ten znak występuje tylko w wrodzonych postaciach zespołu Hornera.
- Proste włosy po jednej stronie głowy . Ten znak kliniczny, podobnie jak tęczówka heterochromatyczna, dotyczy wyłącznie wrodzonych postaci zespołu Hornera.
Rysunek: przypadek anisokorii: zwróć uwagę na inną średnicę między prawą i lewą źrenicą. Od: wikipedia.org
Ważne jest, aby podkreślić, że ogólnie rzecz biorąc, wyżej wymienione znaki wpływają tylko na jedną stronę twarzy / głowy, w tym przypadku na unerwioną przez uszkodzone / wadliwie działające nerwy. W praktyce, jeśli współczulny pień wykazuje uszkodzenie prawego nerwu, ptoza będzie zlokalizowana na prawym oku i tak dalej.
Objawy kliniczne mogą dotyczyć obu stron, gdy uszkodzenie / nieprawidłowe działanie nerwów jest obustronne (tj. Występuje zaangażowanie prawych nerwów i lewych nerwów).
KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?
Ponieważ wśród przyczyn zespołu Hornera są również bardzo zagrażające życiu choroby, zaleca się skonsultowanie się z lekarzem (lub udanie się do najbliższego szpitala), gdy pojawią się powyższe objawy. Tylko dokładne badanie medyczne jest w stanie wyjaśnić dokładną naturę objawów i ich nasilenie.
diagnoza
Aby zdiagnozować zespół Hornera i zidentyfikować przyczyny wyzwalające, podstawowe znaczenie mają: badanie fizykalne, ocena historii klinicznej (uwaga: jest to zazwyczaj część badania fizykalnego), praktyka poszczególnych badań oczu i wreszcie niektóre testy narzędzia do obrazowania diagnostycznego.
CEL BADANIA I HISTORIA KLINICZNA
Dokładne badanie fizyczne wymaga od lekarza wizyty u pacjenta i przesłuchania go na temat obecnych objawów klinicznych. Najczęstsze pytania to:
- Jakie są objawy kliniczne?
- Kiedy się pojawiły?
- Czy powstały po jakimś szczególnym wydarzeniu?
Na końcu tej serii pytań (lub podobnych) rozpoczyna się ocena historii klinicznej . Polega to na rozmowie między lekarzem a pacjentem (lub lekarzem i rodziną, jeśli pacjent jest dzieckiem), podczas której pierwszy zadaje drugi:
- Jeśli cierpisz na określone choroby.
- Jeśli bierzesz leki, zwłaszcza krople do oczu.
- Jeśli jesteś palaczem
- Jeśli cierpisz na migrenę
- Itd.
Powyższe pytania i wcześniejsze badanie fizyczne zapewniają lekarzowi doskonałe elementy, aby ustalić stan patologiczny i przyczyny, które go wywołują.
Opis ptozy jest bardzo ważny
Podczas badania fizykalnego lekarz ocenia charakterystykę objawów klinicznych.
Ma to zasadnicze znaczenie dla odróżnienia zespołu Hornera od podobnych patologii pod względem objawów.
Na przykład analiza osobliwości ptozy (w szczególności ciężkości) pozwala nam zrozumieć, czy ta manifestacja kliniczna jest spowodowana zespołem Hornera, czy zmianą nerwu okulomotorycznego.
TESTY OCZU
Testy oczu, które są szczególnie przydatne do celów diagnostycznych (zwłaszcza, gdy pozostają wątpliwości) to:
- Test kropli do oczu z kokainą
- Test z kroplami do oczu hydroksamfetaminy
- Test do oceny stopnia rozszerzenia źrenic
TEST DIAGNOSTYCZNY OBRAZU
Diagnostyczne badania obrazowe - w tym przypadku jądrowy rezonans magnetyczny (NMR), CT (komputerowa tomografia osiowa) i promieniowanie rentgenowskie - pozwalają nam określić dokładne miejsce uszkodzenia / nieprawidłowego działania nerwów. Innymi słowy, służą do identyfikacji, która kolejność neuronów z pnia współczulnego przeszła zmianę patologiczną.
Ponadto wyżej wymienione badania instrumentalne zapewniają bardzo wyraźne obrazy wszelkich guzów, zmian w naczyniach krwionośnych, torbieli w rdzeniu kręgowym itp.
leczenie
Przesłanka: obecnie lekarze nie odkryli jeszcze skutecznej metody leczenia, aby przywrócić zdrowie uszkodzonego nerwu. Dlatego też, gdy struktura nerwu ulega uszkodzeniu, jest to trwałe i funkcja regulowana przez zaangażowane nerwy jest nieodwracalnie naruszona.
Do tej pory nie ma określonej terapii zespołu Hornera.
Jednak wyłączając przypadki, w których dochodzi do uszkodzenia struktur nerwowych, działanie na przyczyny wyzwalające może stanowić ważne rozwiązanie terapeutyczne dla osiągnięcia pełnego wyzdrowienia.
Wspomniana metoda leczenia, skupiona na czynnikach pochodzenia chorobowego, nazywana jest terapią przyczynową .
NIEKTÓRE PRZYDATNE PRZYKŁADY DO ZROZUMIENIA
Aby zrozumieć, co zostało powiedziane powyżej, warto podać kilka przykładów.
Gdy guz jest spowodowany przez zespół Hornera, chirurgiczne usunięcie masy guza prowadzi do zaniku objawów klinicznych, ponieważ następuje przywrócenie funkcji nerwów (upośledzone z powodu efektu masy).
W ten sam sposób, gdy pochodzenie patologii jest spowodowane uszkodzeniem aorty lub tętnicy szyjnej, operacja w celu rozwiązania wspomnianego uszkodzenia umożliwia przywrócenie normalnych funkcji pnia współczulnego i rozwiązuje objawy.
rokowanie
Wszelkie prognozy związane z rokowaniem zależą od ciężkości przyczyn wyzwalających: jeśli te ostatnie są uleczalne i mają wysoki wskaźnik przeżycia, zespół Hornera ma pozytywny przebieg.
