guzy

prolactinoma

ogólność

Prolactinoma jest łagodnym guzem przedniego płata przysadki, który, gdy jest duży, sprzyja tak silnemu wytwarzaniu prolaktyny, że ustanawia stan chorobowy znany jako hiperprolaktynemia.

U kobiet prolactinoma jest głównie odpowiedzialny za: oligomenorrhea, brak miesiączki, mlekotok, trądzik i hirsutyzm; u mężczyzn powoduje jednak: ginekomastię, zaburzenia erekcji i wypadanie włosów. Ponadto - ale dotyczy to obu płci - jego obecność zmniejsza popęd seksualny i może powodować zaburzenia, takie jak: ból głowy, wymioty, nudności, niedoczynność przysadki i niedowład kończyn dolnych.

Ze względu na wciąż nieznane czynniki wyzwalające, prolactinoma wymaga leczenia tylko wtedy, gdy odpowiada za objawy i objawy przedstawione powyżej. Praktyczne zabiegi obejmują zarówno leki farmakologiczne, jak i środki chirurgiczne.

Krótkie przypomnienie na temat prolaktyny

Prolaktyna jest hormonem, którego wydzielanie należy do przysadki mózgowej, aby być precyzyjnym dla przedniego płata przysadki lub gruczolaka przysadki .

Prolaktyna jest znana większości ludzi głównie z powodu jej kluczowej roli u kobiet; w rzeczywistości u kobiet promuje:

  • Rozwój piersi w okresie dojrzewania e
  • Proces laktacji w fazie poporodowej.

Jeśli chodzi o człowieka, rola prolaktyny jest znacznie mniej wyraźna i określona niż u kobiet. Jedynymi pewnikami w tym względzie jest to, że z nadprodukcją prolaktyny u mężczyzn występują problemy takie jak: zaburzenia erekcji, ginekomastia (lub nieprawidłowy rozwój piersi u ludzi) i impotencja (związana z działaniem hamującym wobec testosteronu).

Co to jest Prolactinoma?

Prolactinoma jest łagodnym guzem przysadki mózgowej, który powoduje hiperprodukcję hormonu prolaktyny iw konsekwencji ustanawia stan hiperprolaktynemii (wysoka prolaktyna we krwi).

Chociaż nie jest to śmiertelny nowotwór, prolactinoma może mieć nieprzyjemne konsekwencje, począwszy od wyraźnego obniżenia poziomu hormonów płciowych, zarówno u kobiet (estrogenów), jak iu mężczyzn (testosteron).

Co to za łagodny guz?

Prolactinoma jest łagodnym guzem należącym do typu gruczolaków .

W dziedzinie medycyny każdy łagodny nowotwór pochodzący z komórek nabłonkowych zewnątrzwydzielniczych narządów gruczołowych lub komórek nabłonkowych tkanek o właściwościach wydzielniczych nazywany jest gruczolakiem.

epidemiologia

Wśród guzów przysadki ze specyfiką pobudzania wydzielania hormonalnego (w tym przypadku wydzielania prolaktyny), najczęściej występuje prolactinoma.

Statystyki pokazują, że prolactinoma jest szeroko rozpowszechnionym nowotworem w populacji ogólnej, ale także, że ma znaczenie kliniczne tylko w niewielkiej liczbie przypadków (14 osób na 100 000).

Dość niezwykłe wśród młodych ludzi, prolactinoma występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

ciekawość

Badania sekcyjne przeprowadzone w Stanach Zjednoczonych wykazały, że od 6 do 25% populacji USA jest nosicielem małego prolactinoma, co jest nieistotne z klinicznego punktu widzenia.

przyczyny

Obecnie przyczyny prolactinoma są nieznane; jednak badania przeprowadzone na ten temat nie były całkowicie bezużyteczne, ponieważ wykazały, że:

  • Prolactinoma jest sporadycznym guzem, dlatego nie jest przenoszony przez dziedziczenie.
  • Długotrwała ekspozycja na bisfenol A ksenoestrogen sprzyja wzrostowi i aktywności komórek przysadki mózgowej, które wytwarzają prolaktynę ( komórki laktotropowe ), promując hiperprolaktynemię.

Objawy i powikłania

Jeśli jest niewielki, prolactinoma jest na ogół bezobjawową obecnością, tj. Bez objawów i oznak; w takich sytuacjach osoba dotknięta chorobą jest dobrze i prowadzi całkowicie normalne życie.

Przeciwnie, jeśli prolactinoma jest średniej wielkości, odpowiada za bardzo precyzyjną symptomatologię, co tłumaczy hiperprolaktynemia - stan wynikający z większej produkcji prolaktyny - i kompresji wywieranej przez masę guza w odniesieniu do struktur anatomicznych sąsiedztwie.

Konsekwencje hiperprolaktynemii u kobiet

U kobiet hiperprolaktynemia wywołana przez prolactinoma może wynikać z:

  • Opóźnienie nawrotu miesiączki ( oligomenorrhea ) lub brak miesiączki ( brak miesiączki );
  • Mlekotok lub uwolnienie mleka z piersi poza okresem karmienia piersią;
  • Dyspareunia, czyli ból podczas stosunku płciowego;
  • Trądzik i hirsutyzm (nieprawidłowy wzrost twardych i grubych włosów u kobiet).

Konsekwencje hiperprolaktynemii u ludzi

U mężczyzn hiperprolaktynemia wynikająca z prolaktynoma może określać:

  • Zaburzenia erekcji ;
  • Redukcja włosów na twarzy i ogólnie na całym ciele;
  • Ginekomastia lub nieprawidłowy rozwój piersi;
  • Męski mlekotok (bardzo rzadki).

Konsekwencje hiperprolaktynemii wspólne dla obu płci

Zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet hiperprolaktynemia zależna od prolactinoma jest odpowiedzialna za:

  • Hipogonadyzm . Jest to zmniejszenie aktywności funkcjonalnej gonad, co prowadzi do spadku poziomu testosteronu u mężczyzn i spadku poziomu estrogenów u kobiet.
  • Spadek pożądania seksualnego (lub zmniejszenie libido ). Jest to konsekwencją zmniejszenia stężenia testosteronu u mężczyzn i estrogenów u kobiet.
  • Zmniejszenie gęstości mineralnej kości . Dla obu płci przyczyną tego spadku jest po raz kolejny zmniejszenie liczby krążących hormonów płciowych.
  • Niepłodność .

Konsekwencje efektu masy

Ucisk wywierany przez średnio-duży prolactinoma sąsiednich struktur może spowodować:

  • Nawracający ból głowy;
  • zawroty głowy;
  • Nudności i wymioty;
  • Hemianopsia bitemporalna. Jest to zmiana widzenia charakteryzująca się niemożnością postrzegania połowy pola widzenia.

    Może wynikać z prolactinoma, gdy dany guz styka się z chiasmem wzrokowym, charakterystycznym obszarem mózgu sąsiadującym z przysadką mózgową, gdzie krzyżują się włókna nerwowe nerwów wzrokowych;

  • Redukcja innych hormonów przysadki (niedoczynność przysadki). To tak, jakby ze względu na znaczną objętość prolactinoma zapobiega prawidłowemu funkcjonowaniu innych komórek przysadki.

komplikacje

Możliwe powikłania związane z prolactinoma to:

  • Osteoporoza . Zależy to od zmniejszenia gęstości mineralnej kości, kropli, która, jak opisano wcześniej, wynika ze wzrostu prolaktyny we krwi i wynikającej z niej redukcji hormonów płciowych.
  • Niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy i niedobór hormonu wzrostu . Są to wszystkie warunki, które zależą od długotrwałego niedoczynności przysadki.

Ciekawość: konsekwencja ciąży w obecności prolactinoma

U kobiet z niewielką i bezobjawową prolaktynoma stan ciąży (ze względu na większą ilość krążącego estrogenu) może sprzyjać powiększeniu masy guza i jego manifestacji poprzez objawy, takie jak ból głowy, zawroty głowy, problemy ze wzrokiem itp.

PROLACTINOMA MOŻE ZMIENIĆ W CZASIE?

Badania medyczne wykazały, że prolactinoma ma inne tempo wzrostu od indywidualnego do indywidualnego, ale także, że gdy jest mały, ma tendencję do pozostawania w takim stanie, podczas gdy gdy jest średni, ma większą tendencję do stania się jeszcze większym.

W każdym razie prolactinoma prawie nie przyjmuje złośliwej natury, przekształcając się z gruczolaka w gruczolakoraka.

Kiedy powinienem iść do lekarza?

Objawy i objawy, takie jak oligomenorrhea, brak miesiączki, mlekotok, zaburzenia erekcji, ginekomastia, hirsutyzm itd., Zawsze mają pewne znaczenie kliniczne, dlatego w ich obecności wskazane jest, aby skontaktować się bez wahania i co najwyżej wkrótce lekarz prowadzący.

diagnoza

Ogólnie rzecz biorąc, rozpoznanie prolactinoma rozpoczyna się od badania fizykalnego i od wywiadu; dlatego kontynuowane są dogłębne badania krwi i test obrazowania diagnostycznego (magnetyczny rezonans jądrowy lub tomografia komputerowa) związane z mózgiem; wreszcie kończy się badaniem wzroku.

Badanie fizykalne i historia medyczna

Badanie fizykalne i wywiad medyczny pomagają lekarzowi szczegółowo poznać obecne objawy. Znajomość objawów i trwających objawów ma zasadnicze znaczenie dla przedstawienia hipotetycznego obrazu klinicznego i ustalenia, z którymi innymi badaniami należy kontynuować.

Badania krwi

Badania krwi pozwalają nam oszacować poziom prolaktyny.

Jak stwierdzono w kilku przypadkach, hiperprolaktynemia (tj. Wysokie stężenie prolaktyny we krwi) jest typową konsekwencją prolactinoma.

MRI lub tomografia komputerowa do mózgu

Jądrowy rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa mózgu to jedyne testy diagnostyczne, które potwierdzają obecność prolactinoma, obecności, która do tej pory była tylko hipotezą.

Przyczyny hiperprolaktynemii, które mogą być mylone z prolactinoma

Obecność hiperprolaktynemii nie oznacza automatycznie prolactinoma. To wyjaśnia, dlaczego po badaniu krwi, które wykazuje wysoki poziom prolaktyny, zaleca się przeprowadzenie oceny za pomocą MRI mózgu lub tomografii komputerowej mózgu.

Przyczyny hiperprolaktynemii inne niż prolactinoma obejmują: niedoczynność tarczycy, przyjmowanie niektórych leków (np .: antagonistów dopaminy, inhibitory syntezy dopaminy, inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny), przewlekłą niewydolność nerek, marskość wątroby, stres, guzy przysadki inne niż prolactinoma (np .: craniopharyngioma) itp.

terapia

Celami terapii przyjętej w obecności prolactinoma są:

  • Przywróć poziom prolaktyny we krwi z powrotem do normy;
  • Przywróć normalne funkcje przysadki;
  • Zmniejsz wielkość masy guza, aby wyeliminować objawy wynikające z kompresji sąsiednich struktur anatomicznych;
  • Poprawa jakości życia pacjenta w ogóle.

Obecnie, aby osiągnąć te cele, pacjenci z objawowym prolactinoma mogą polegać zarówno na terapii farmakologicznej, jak i na leczeniu chirurgicznym; szczegóły dotyczące tych dwóch możliwych terapii zostaną omówione w kolejnych dwóch akapitach.

Farmakoterapia

Aby zrozumieć farmakologiczną terapię prolaktynoma, konieczne jest cofnięcie się o krok i poinformowanie czytelnika, że dopamina - znany neuroprzekaźnik związany z chorobą Parkinsona i uzależnienie od wielu leków - odgrywa ważną rolę fizjologicznego inhibitora wydzielania prolaktyna; innymi słowy, u zdrowej osoby zatrzymanie produkcji prolaktyny (aby uniknąć jej nadmiaru we krwi) to dopamina.

Wracając zatem do terapii farmakologicznej prolactinoma, leczenie to polega zasadniczo na podawaniu agonistów dopaminergicznych, to znaczy leków, które, jak się zakłada, naśladują wpływ dopaminy na wydzielanie prolaktyny przez przysadkę mózgową.

Należy podkreślić, że wśród agonistów dopaminergicznych stosowanych w leczeniu prolactinoma, bromokryptyna i kabergolina wyróżniają się ze względu na ich dodatkową zdolność do zmniejszania wielkości masy guza. Innymi słowy, bromokryptyna i kabergolina działają nie tylko tak samo hamująco jak dopamina (przeciwko komórkom przysadki mózgowej, które produkują prolaktynę), ale są również zdolne do regulacji prolaktynoma .

Działając głównie na objawy, terapia lekami prolactinoma jest leczeniem, którym pacjenci muszą przejść przez długi czas, jeśli nie przez resztę życia.

JAK WYDAJNY JEST TERAPIA FARMAKOLOGICZNA?

Statystyki pokazują, że stosowanie bromokryptyny i kabergoliny u osób z prolactinoma zmniejsza masę guza i zwraca zbyt wysoki poziom prolaktynoma w 80% przypadków klinicznych.

Tak więc bromokryptyna i kabergolina są doskonałymi lekami do leczenia prolactinoma, tak bardzo, że stanowią leczenie pierwszego rzutu tego typu nowotworu.

SKUTKI UBOCZNE BROMOCRIPTINY I CABERGOLINY

Przyjmowanie bromokryptyny lub kabergoliny może mieć działania niepożądane, takie jak: nudności, wymioty, zawroty głowy, ból głowy i senność.

Te działania niepożądane najczęściej rozwijają się u pacjentów z prolactinoma, którzy również cierpią na niedociśnienie lub fizjologicznie niskie ciśnienie krwi.

Ogólnie jednak leki przeciwprolaktynowate są uważane za całkiem bezpieczne.

ciekawość

W bardzo rzadkich przypadkach kabergolina może uszkadzać zastawki serca lub prowadzić do rozwoju nieprawidłowych zachowań, takich jak skłonność do hazardu.

BROMOCRIPTINA I CABERGOLINA PODCZAS CIĄŻY

Obecnie skutki bromokryptyny lub kabergoliny w czasie ciąży są niejasne.

Dlatego kobiety w ciąży z prolactinoma, które są w trakcie terapii opartej na jednym z omawianych leków, są zmuszone do zaprzestania zatrudniania (chyba że lekarz zaleci inaczej).

CZY LEPIEJ BROMOCRIPTINA LUB CABERGOLINA?

  • Kabergolina wydaje się być bardziej skuteczna niż bromokryptyna; ponadto jest rzadziej przyczyną działań niepożądanych.
  • Bromokryptyna jest jednak tańsza niż kabergolina i jest szeroko bezpieczna w przypadku długotrwałego stosowania (długoterminowe konsekwencje stosowania kabergoliny nie są jeszcze jasne).

Terapia chirurgiczna

Terapia chirurgiczna Prolactinoma polega na usunięciu masy guza.

Biorąc pod uwagę delikatność tej operacji, lekarze uciekają się do operacji tylko wtedy, gdy terapia lekowa okazała się nieskuteczna (innymi słowy, gdy nie ma alternatywy).

Obecnie dostępne są dwie techniki chirurgiczne (lub podejścia chirurgiczne) do operacji wycięcia : tak zwana chirurgia przezklinowa i tak zwana chirurgia przezczaszkowa .

Idealny do małych prolactinoma, transfenoidalna chirurgia polega na usunięciu masy guza przez jamy nosowe; z drugiej strony, przezczaszkowa chirurgia polega na usunięciu masy guza przez nacięcie w czaszce.

Jeśli jest właściwie stosowana, leczenie chirurgiczne prolactinoma jest bardzo skuteczne; należy jednak zauważyć, że nawet w przypadku udanej operacji może się zdarzyć, że prolactinoma pojawi się ponownie po pewnym czasie (nawrót).

Kiedy leczenie chirurgiczne zastępuje leczenie farmakologiczne podczas prolactinoma?

  • Kiedy pomimo rekrutacji farmakologicznej poziom prolaktyny pozostaje wysoki.
  • Gdy prolactinoma są bardzo duże, a leki, pomimo zmniejszania krążącej prolaktyny, nie zmniejszają znacząco rozmiaru masy guza (stąd prolactinoma nadal naciska na sąsiednie struktury mózgu).

KTO JEST WYBOREM PODEJŚCIA CHIRURGICZNEGO

Wybór podejścia chirurgicznego należy do lekarza specjalisty, który przeprowadzi usunięcie prolactinoma w przyszłości.

Każda decyzja dotycząca chirurgicznej techniki usuwania następuje po odpowiedniej ocenie wielkości masy guza i jego dokładnej pozycji.

rokowanie

Rokowanie w przypadku prolaktynoma waha się od doskonałego, gdy masa guza jest mała, do zmiennej, gdy masa guza jest średnio duża. W pierwszej sytuacji, prolactinoma jest bezobjawowa i prawie nie zwiększa objętości w czasie, podczas gdy w drugiej sytuacji jest odpowiedzialna za zaburzenia, które mogą nie odpowiadać na zastosowane terapie i mogą się dalej rozwijać, powodując nowe objawy (i pogarszając je już obecna).

Średni i duży prolactinoma wymaga zaplanowania odpowiedniego leczenia farmakologicznego, które w przypadku niepowodzenia wymusza ucieczkę do zabiegu chirurgicznego.

Znaczenie monitorowania

Lekarze zalecają, aby ci, którzy przenoszą prolaktynę, okresowo monitorowali prolactinoma, aby wykryć zmiany w czasie.