guzy

Mesothelioma opłucnej

ogólność

Mesothelioma opłucnej jest rzadkim nowotworem złośliwym, pochodzącym z międzybłoniaka opłucnej.

Opłucna jest błoną surowiczą, która otacza i chroni płuca i pokrywa jamę, w której znajdują się płuca.

Główną przyczyną międzybłoniaka opłucnej u ludzi jest narażenie na działanie azbestu lub azbestu.

Skan Tac pacjenta z międzybłoniakiem opłucnej. Zanotuj masę guza wskazywaną przez żółte strzałki, które ściskają prawe płuco (1). Z wikipedia.org

Typowe objawy to: ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność, krwioplucie, wysięk opłucnowy, zmęczenie i gorączka.

W celu dokładnego rozpoznania międzybłoniaka opłucnej podstawowym badaniem, które usuwa wszelkie wątpliwości, jest biopsja.

Możliwe zabiegi obejmują chirurgię, radioterapię i chemioterapię.

Rokowanie jest ogólnie negatywne.

Co to jest międzybłoniak?

Mesothelioma jest dowolnym złośliwym nowotworem (lub rakiem), który pochodzi z komórki mezotelium .

Mesothelium jest warstwą komórek płaskonabłonkowych, które pokrywają różne narządy wewnętrzne - w tym płuca, serce, niektóre narządy jamy brzusznej, jądra u ludzi i macicę u kobiet - oraz ubytki, w których te organy się znajdują.

Warstwa komórek łuskowatych różnych mezotelium obecnych w organizmie ludzkim tworzy błony surowicze.

Co to jest międzybłoniak opłucnej?

Mesothelioma opłucnej to nowotwór złośliwy, który pochodzi z opłucnej, tj. Mezotelium pokrywającego płuca (opłucna trzewna) i jamy, w których znajdują się płuca (opłucna ciemieniowa).

Więcej szczegółów na temat opłucnej

Opłucna służy przede wszystkim do ochrony płuc .

Po drugie, wytwarza płyn smarujący, który sprzyja ślizganiu się na powierzchni płuc, aby umożliwić tej ostatniej większą swobodę ekspansji.

Pomiędzy opłucną trzewną (leżącą na płucach) a opłucną ciemieniową (na jamach wokół płuc) znajduje się wirtualna przestrzeń zwana przestrzenią opłucnej lub jamy opłucnej .

GŁÓWNE CECHY

Mesothelioma opłucnej ma dobre możliwości infiltracji (tj. Jest zdolna do rozprzestrzeniania się na sąsiednie tkanki) i może zanieczyścić osierdzie komórkami nowotworowymi.

Ponadto ma również dość dobrą zdolność przerzutową, tj. Jest w stanie rozprowadzić niektóre komórki nowotworowe w narządach i tkankach odległych od miejsca pochodzenia.

Bohaterowie komórek nowotworowych wspomnianego wyżej procesu dyfuzji - znanego również jako metastatyzacja - są nazywani przerzutami .

INNE RODZAJE MESOTHELIOMY

Oprócz międzybłoniaka opłucnej istnieją:

  • Międzybłoniak osierdzia : jest to międzybłoniak pochodzący z osierdzia, tj. Mezotelium serca i worka zawierającego serce
  • Mesothelioma otrzewnej : to międzybłoniak, który pochodzi z otrzewnej, tj. Mesothelium, w którym znajdują się niektóre narządy jamy brzusznej.
  • Międzybłoniak jąder (lub międzybłoniak tuniki pochwy jądra ): to międzybłoniak pochodzi z mezotelium jąder; mezotelium jąder, znane również jako tunika pochwy jądra.
  • Mesothelioma obwodu (lub międzybłoniaka surowiczej sutanny macicy ): jest to międzybłoniak pochodzący z mezotelium macicy, znany również jako surowicza tunika macicy.

przyczyny

Dla ludzi główną przyczyną międzybłoniaka opłucnej jest ekspozycja na azbest lub azbest .

Azbest jest zbiorem minerałów (krzemianów i krzemianów warstwowych), ułożonych w wydłużonych ciałach (tak zwanych „włóknach azbestowych”) i zdolnych do łatwego rozproszenia w powietrzu.

Właśnie z powodu łatwego rozpraszania w powietrzu azbest okazuje się produktem do inhalacji, który przenika do organizmu człowieka przez układ oddechowy.

Skutki narażenia na działanie azbestu na poziomie opłucnej pojawiają się po wielu latach: międzybłoniak opłucnej może wystąpić po 20, jeśli nie nawet 50 latach (Uwaga: dotyczy to również innych rodzajów międzybłoniaka).

Azbest i Mesothelioma w ogóle

Azbest jest głównym odpowiedzialnym za każdy rodzaj międzybłoniaka.

Według interesującej statystyki anglosaskiej dotyczącej Wielkiej Brytanii, 9 na 10 mężczyzn z międzybłoniakiem i około 8 kobiet na 10 z międzybłoniakiem to ludzie, którzy mieli kontakt z azbestem w swoim życiu.

CZYNNIKI RYZYKA ZWIĄZANE Z AZBESTEM

Azbest był kiedyś szeroko stosowany w zakładach przemysłowych ze względu na jego odporność na ogień, kwasy, mikroorganizmy i zużycie, azbest nie jest już używany, a wiele krajów na świecie nawet zakazało jego komercjalizacji, właśnie dlatego, że jego szkodliwego wpływu na zdrowie ludzkie. To znacznie zmniejszyło ryzyko narażenia na działanie azbestu i, oczywiście, również ryzyko rozwoju międzybłoniaka opłucnej i innych powiązanych zaburzeń (innych międzybłoniaków, pylicy azbestowej itp.).

azbest

Obecnie ludzie nadal niebezpiecznie narażeni na działanie azbestu to: ci, którzy mieszkają w pobliżu starych kamieniołomów górniczych na azbest, ci, którzy mieszkają w pobliżu starych budynków przedstawiających części azbestu i tych, którzy mieszkają w pobliżu bogatych miejsc naturalnych tych elementów górniczych tworzących azbest.

Ważne jest, aby podkreślić tę koncepcję: im wcześniej się rozpocznie i im większa będzie ekspozycja na azbest, tym bardziej ryzyko zachorowania na międzybłoniaka opłucnej trwa przez całe życie.

Miejsca o największej ekspozycji na azbest przed jego zniesieniem:

  • Cementownie produkujące Eternit (Eternit to nazwa handlowa azbestu).
  • Przemysł włókienniczy produkujący tkaniny na bazie azbestu, kombinezony i rękawice.
  • Stocznie i koleje.
  • Instalacje budowlane.
  • Przemysł materiałów ciernych, takich jak hamulce i sprzęgła.
  • Kamieniołomy wydobywcze dla minerałów tworzących azbest.

INNE PRZYCZYNY LUB TYLKO CZYNNIKI RYZYKA

Według niektórych badań naukowych mogą one sprzyjać pojawieniu się międzybłoniaka opłucnej:

  • Kontakt z wirusem SV40 po wcześniejszej ekspozycji na azbest. Badania są wciąż rzadkie i wymagają dalszych badań.
  • Ekspozycja na promieniowanie radioterapii .
  • Narażenie na dwutlenek toru .
  • Ekspozycja na minerał znany jako erionit, obecny w Turcji.

epidemiologia

Mesothelioma opłucnej stanowi prawie 75% ludzkich międzybłoniaków i posiada najczęstszy rekord choroby .

Większość pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej ma ponad 50 lat (najliczniejsi są 70-latkowie). Ta charakterystyczna częstość występowania w populacji osób w średnim wieku jest tłumaczona bardzo powolnymi skutkami kontaktu człowieka z azbestem.

Epidemiologia międzybłoniaka

Mesothelioma jest bardzo rzadkim nowotworem złośliwym. Na przykład w Zjednoczonym Królestwie angażuje się 2600 osób rocznie; we Włoszech nieco ponad 2000 osób rocznie.

W przeszłości pacjenci z międzybłoniakiem byli głównie mężczyznami (uwaga: stosunek mężczyzn do kobiet wynosił od 5 do 1 na korzyść mężczyzn); dziś sytuacja jest nieco inna, a liczba chorych mężczyzn w porównaniu z kobietami została zmniejszona.

Najprawdopodobniej największa zapadalność w populacji mężczyzn, wykazana w przeszłości, była związana z faktem, że pracownicy azbestowi - gdy ta substancja była nadal powszechnie używana - byli głównie mężczyznami.

Objawy i powikłania

Typowymi objawami i objawami międzybłoniaka opłucnej są:

  • Ból w klatce piersiowej, a czasami w dolnej części pleców
  • Krótki oddech (duszność)
  • Trwały kaszel i / lub chrypka
  • Wysięk opłucnowy
  • Krwioplucie (kaszel z krwią)
  • Gorączka powyżej 38 ° C, z poceniem się, szczególnie w nocy
  • Zmęczenie i osłabienie mięśni
  • Trudności z połykaniem
  • Niewyjaśniona utrata masy ciała

Aby dowiedzieć się więcej: Objawy międzybłoniaka opłucnej

DANE SZCZEGÓŁOWE ETAPÓW POCZĄTKOWYCH

Zazwyczaj na początku międzybłoniak opłucnej jest bezobjawowy, tj. Bez objawów i oczywistych objawów.

Ta osobliwość utrudnia wczesną diagnozę.

POWIKŁANIA MESOTELIOMY PLEURIC

W najpoważniejszych przypadkach międzybłoniak opłucnej może prowadzić do pojawienia się różnych guzów na poziomie klatki piersiowej, zapaści jednego lub obu płuc ( odma opłucnowa ) i zatorowości płucnej .

Ponadto w zaawansowanym stadium może rozprzestrzeniać przerzuty do różnych organów ciała.

diagnoza

Ścieżka diagnostyczna do wykrywania międzybłoniaka opłucnej zaczyna się od dokładnego badania fizykalnego i dokładnej historii medycznej (historia kliniczna). Dlatego kontynuuje niektóre testy obrazowe, w tym klatki piersiowej RX, CT, magnetyczny rezonans jądrowy i PET . Na koniec kończy się biopsją, najbardziej orientacyjnym egzaminem, który potwierdza wszelkie podejrzenia zrodzone podczas poprzednich ocen.

ZNACZENIE ANAMNESY

Jak już wspomniano, międzybłoniak opłucnej dotyka prawie wyłącznie ludzi narażonych na działanie azbestu.

Ta cecha sprawia, że ​​wywiad stanowi podstawowy punkt ścieżki diagnostycznej, ponieważ osoba, która nigdy nie miała kontaktu z azbestem w życiu, nawet jeśli przedstawia podejrzaną symptomatologię, prawdopodobnie cierpi na zaburzenie inne niż międzybłoniak opłucnej.

Stany płucne, zwłóknienie płuc i infekcje płuc są niektórymi stanami, które powodują objawy i objawy podobne do tych w międzybłoniaku opłucnej.

DIAGNOSTYKA DLA OBRAZÓW

Testy obrazowania diagnostycznego pozwalają lekarzowi zidentyfikować dokładną lokalizację masy guza lub mas i sprawdzić, czy zaatakowały one inne narządy lub tkanki lub miały szczególne skutki (wysięk opłucnowy, zator płucny itp.).

biopsja

Biopsja polega na pobraniu próbki komórek z masy guza i analizie laboratoryjnej tej próbki.

Dzięki analizie komórek nowotworowych lekarz jest w stanie zrozumieć typ komórki, która doprowadziła do powstania nowotworu złośliwego: jeśli wydaje się, że proces powstawania masy guza rozpoczął się na poziomie komórki mezotelium opłucnej, wtedy wspomniana masa guza jest międzybłoniakiem opłucnej.

Ponadto biopsja jest przydatna, ponieważ pozwala wykryć dwie ważne cechy nowotworu złośliwego: stopień zaawansowania i stopień złośliwości.

W przypadku międzybłoniaka opłucnej, pobranie próbki komórek do biopsji może być wykonane przez zabiegi torakoskopii lub torakotomii .

Co to jest inscenizacja i stopień złośliwego guza?

Stopień zaawansowania nowotworu złośliwego obejmuje wszystkie te informacje, zebrane podczas biopsji, które dotyczą rozmiaru masy guza, jego siły naciekającej i jego zdolności do przerzutów.

Z drugiej strony, stopień złośliwego guza obejmuje wszystkie dane, które pojawiły się podczas biopsji, dotyczące stopnia transformacji złośliwych komórek nowotworowych, w porównaniu z ich zdrowymi odpowiednikami.

leczenie

Wybór leczenia, które należy zastosować w przypadku międzybłoniaka opłucnej, zależy od różnych czynników, w tym: stopnia zaawansowania i stopnia złośliwości guza (obecność przerzutów, postęp choroby itp.), Ogólnego stanu zdrowia pacjenta (pacjenci są ogólnie osoby starsze) i dotknięte regiony ciała.

Obecnie możliwościami leczenia międzybłoniaka opłucnej są chirurgia, radioterapia i chemioterapia.

CHIRURGIA

Celem zabiegu chirurgicznego jest usunięcie (lub resekcja) masy guza stanowiącej międzybłoniaka opłucnej.

Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie międzybłoniaki - a więc także międzybłoniak opłucnej - mają niewielkie znaczenie w chirurgicznym usunięciu.

Aby jeszcze bardziej skomplikować operację, może to być miejsce nieprzyjemnego początku masy guza: jeśli ten ostatni faktycznie pochodzi z obszaru trudno dostępnego za pomocą oprzyrządowania chirurgicznego, usunięcie jest bardzo złożone.

radioterapia

W przypadku międzybłoniaka opłucnej radioterapia może być alternatywą dla operacji - jeśli nie jest to możliwe - lub formą leczenia uzupełniającego, które ma być wykonane po chirurgicznym usunięciu masy guza ( radioterapia uzupełniająca ).

Gdy radioterapia ma wartość adiuwantową, służy do zniszczenia komórek rakowych, których chirurg nie był w stanie usunąć.

chemoterapia

Chemioterapia w przypadku międzybłoniaka opłucnej polega na podawaniu jednego lub więcej leków przeciwnowotworowych, układowo lub wewnątrzopłucnie (tj. Bezpośrednio do jamy klatki piersiowej)

W zależności od charakterystyki obecnego guza lekarz prowadzący może zdecydować, czy zdecydować się na chemioterapię przedoperacyjną (zwaną również chemioterapią neoadjuwantową ), czy na chemioterapię pooperacyjną (znaną również jako chemioterapia uzupełniająca ).

Celem chemioterapii neoadjuwantowej jest zmniejszenie masy guza, aby ułatwić późniejsze usunięcie chirurgiczne.

Z drugiej strony, celem chemioterapii adiuwantowej jest wyeliminowanie komórek nowotworowych, których chirurg, poprzez procedurę resekcji, nie był w stanie usunąć.

MOŻLIWA OPIEKA O PRZYSZŁOŚĆ

Niedawno lekarze i badacze eksperymentują ze skutkami niektórych konkretnych leków, należących do kategorii przeciwciał monoklonalnych, znanych również jako leki biologiczne.

Wśród leków biologicznych, które wydają się mieć działanie terapeutyczne przeciwko międzybłoniakowi opłucnej, na szczególną uwagę zasługuje tremelimumab .

rokowanie

Międzybłoniak opłucnej prawie zawsze ma negatywne rokowanie, ponieważ jego diagnoza pojawia się bardzo często zbyt późno, gdy sytuacja jest już poważnie zagrożona.

Chociaż są pacjenci, którzy przeżyją nawet 3 lata, w przypadku międzybłoniaka opłucnej średni wskaźnik przeżycia wynosi około 12 miesięcy.