ogólność
Nerwiak akustyczny jest łagodną postacią guza mózgu. Życie tych, którzy są jej nosicielami, nie jest więc zagrożone, ale objawy (przede wszystkim utrata słuchu i brak równowagi), zwłaszcza ciężkie, wpływają na większość codziennych czynności. W większości przypadków przyczyny wyzwalania pozostają nieznane.
Diagnoza nie jest łatwa, ponieważ oprócz dokładnej kontroli neurologicznej wymaga ona również znacznej intuicji ze strony lekarza.
Wybór najodpowiedniejszej terapii jest dokonywany na podstawie różnych ocen, które dotyczą zarówno charakterystyki guza, jak i pacjenta.
Rycina: nerwiak akustyczny lub przedsionkowy schwannoma. Widać, że guz rośnie na poziomie przedsionkowo-ślimakowego nerwu czaszkowego, ale także w pobliżu twarzy. Z witryny: //baptisthealth.net/
Czym jest guz mózgu
Guz mózgu to masa komórek, która tworzy się i rozszerza w całkowicie anomalny sposób w mózgu z powodu mutacji genetycznej .
W zależności od cech, z którymi występuje, guz mózgu można zdefiniować na różne sposoby:
- Łagodny lub złośliwy . Guzy mózgu charakteryzujące się powolnym wzrostem nieprawidłowej masy komórkowej uważa się za łagodne. Nowotwory mózgu o szybkim wzroście są uważane za złośliwe.
- Podstawowy lub wtórny . Pierwotne guzy mózgu to te, które pochodzą bezpośrednio z mózgu lub z części przylegających do niego (na przykład opon mózgowych lub przysadki mózgowej). Z drugiej strony wtórne guzy mózgu są wynikiem procesu przerzutów, w którym komórki nowotworu powstałe gdzie indziej (na przykład w płucach) poruszyły się i zaatakowały mózg? ™.
Co więcej, istnieje trzecie, bardziej ogólne kryterium klasyfikacji, które odróżnia guzy mózgu w zależności od stopnia nasilenia . Stopnie są cztery, od I do IV: w pierwszych dwóch (I i II), wolno rosnące nowotwory są zlokalizowane w precyzyjnej strefie; guzy w szybkim i ekspansywnym wzroście są zawarte w III i IV. Nie wyklucza się jednak, że masa guza I lub II stopnia ewoluuje i staje się III lub IV stopniem.
Co to jest neuroma akustyczna?
Neuromak akustyczny - znany również jako przedsionkowy Schwannoma - jest łagodnym guzem mózgu, który atakuje komórki Schwanna (stąd druga nazwa) VIII nerwu czaszkowego (lub nerwu przedsionkowo-ślimakowego ).
CO TO SĄ KOMÓRKI SCHWANNA?
Te z Schwanna są szczególnymi komórkami, które kilkakrotnie otaczają przedłużenia neuronów (aksonów) i wytwarzają mielinę, substancję izolującą, która zwiększa szybkość przewodzenia sygnału nerwowego. Aby zorientować się, co to jest komórka Schwanna, pomyśl o kilkukrotnym owinięciu lekko opuchniętego balonu (komórki Schwanna) wokół ołówka (aksonu neuronu).
Komórki Schwanna są komórkami glejowymi i są częścią obwodowego układu nerwowego . Ogólnie, komórki glejowe są odpowiedzialne za zapewnienie wsparcia i stabilności neuronom.
VIII KRZYŻOWA NERWA
Nerwy czaszkowe mają dwanaście i są identyfikowane za pomocą cyfr rzymskich, od I do XII.
VIII, tak zwany nerw przedsionkowo-ślimakowy, jest nerwem czuciowym, który kontroluje słuch i równowagę. Pochodzi z regionu mózgu zwanego pniem mózgu i podobnie jak wszystkie nerwy czaszkowe jest utworzony przez wiązkę kilku neuronów, których rozszerzenia są owinięte w wielu punktach przez komórki Schwanna.
epidemiologia
Ogólnie rzecz biorąc, guzy mózgu są dość rzadkie. Według angielskich statystyk neuroma akustyczna uderza rocznie około 13 osób na milion mieszkańców; częściej występuje u kobiet (przyczyna tego nie została jeszcze wyjaśniona) oraz wśród osób w wieku 40 lat i starszych; jest to raczej rzadkie wśród dzieci i młodzieży.
Chociaż w większości przypadków nie można rozpoznać dokładnej przyczyny, 5 na 100 przypadków wiąże się z konkretną wrodzoną chorobą, znaną jako nerwiakowłókniakowatość typu 2. \ t
przyczyny
Z wyjątkiem osób cierpiących na nerwiakowłókniakowatość typu 2, we wszystkich innych przypadkach dokładne przyczyny pochodzenia, które powodują nerwiaka nerwu słuchowego, nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione.
Jednakże, będąc formą guza mózgu, naukowcy uważają, że u źródła występuje mutacja genetyczna komórek Schwanna nerwu czaszkowego VIII.
Co to za mutacja jest nadal badana.
NEUROPHYBROMATOSIS TYPU 2
Nerwiakowłókniakowatość typu 2 jest łagodnym guzem wpływającym na układ nerwowy, w szczególności nerwy czaszkowe i rdzeniowe. Jest to spowodowane mutacją genu NF2 (chromosom 22, wytwarzane białko: merlina lub schwannomina), która może być przenoszona przez rodziców lub pojawiać się spontanicznie po utworzeniu zarodka.
Objawy nerwiakowłókniakowatości typu 2 obejmują obustronne problemy akustyczne, zaćmę, płytki skóry, neuropatie obwodowe, oponiaki i wyściółczaki.
Objawy i powikłania
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Neurinoma akustyki
Objawy charakteryzujące nerwiaka słuchowego pojawiają się stopniowo, ponieważ masa komórek nowotworowych rośnie powoli i nieciągle. W rzeczywistości tempo wzrostu guza wynosi 1-2 mm rocznie. Wszystko to wyraźnie komplikuje diagnozę, która w wielu przypadkach nie jest łatwa do ustalenia.
Głównymi objawami nerwiaka słuchowego są problemy akustyczne i równowagi ; drugorzędne, znacznie rzadsze niż poprzednie, są zamiast tego:
- Ból głowy
- Drętwienie, mrowienie i / lub ból po jednej stronie twarzy
- Problemy ze wzrokiem (niewyraźne widzenie)
- Utrata koordynacji mięśni po jednej stronie ciała (ataksja)
- Trudności w połykaniu i zmiany tonu głosu
Uwaga: powolne tempo wzrostu charakteryzuje większość przypadków nerwiaka słuchowego; jednak mogą wystąpić przypadki, gdy guz rozszerza się szybciej.
PROBLEMY AKUSTYCZNE I BILANSOWE
Wzrost guza, na poziomie komórek Schwanna nerwu czaszkowego VIII VIII, zagraża kontroli funkcji słuchowych i równowagi. To wyjaśnia, dlaczego osoby cierpiące na nerwiaka słuchowego cierpią na utratę słuchu, szum w uszach i zawroty głowy .
Problemy akustyczne są prawie zawsze odczuwalne tylko z jednej strony (tej, którą kieruje dotknięty nerw), ale mogą wystąpić po obu stronach, jeśli występuje neurofibromatoza typu 2 u źródła nowotworu.
POWIKŁANIA
Głównym powikłaniem nerwiaka słuchowego jest fakt, że jeśli zostanie zaniedbany, może się on rozszerzać coraz bardziej, aż do radykalnego wpływu na codzienne życie: utrata słuchu, zawroty głowy, szum w uszach itp. W rzeczywistości utrudniać codzienną aktywność (przede wszystkim interakcje społeczne i pracę).
Z drugiej strony druga komplikacja dotyczy możliwości wystąpienia bardzo poważnego stanu, znanego jako wodogłowie . W takich sytuacjach, jeśli zabiegi nie są wykonywane na czas, istnieje realne ryzyko, że mózg dozna nieodwracalnych szkód.
diagnoza
Rysunek: magnetyczny rezonans jądrowy nerwiaka słuchowego (biała strzałka). Z witryny: www.bimjonline.com
Ponieważ objawy pojawiają się powoli i przypominają objawy innych patologii (takich jak na przykład zespół Ménière'a), nie jest łatwo zidentyfikować nerwiaka słuchowego.
Aby postawić prawidłową diagnozę, potrzebne są nie tylko kontrole neurologiczne, ale także znaczna intuicja ze strony lekarza, który musi rozważyć tę hipotezę na podstawie oznak i objawów zgłaszanych przez pacjenta.
Późna diagnoza pozwala na rozwój nowotworu, chociaż tempo wzrostu nie jest wysokie.
KONTROLA NEUROLIGICZNA
Gdy badany jest nerwiak nerwowy, kontrole neurologiczne są ukierunkowane i obejmują:
- Testy audiometryczne do oceny zdolności akustycznych pacjenta. Analizuje, jakie rodzaje dźwięków są ostrzegane, a które nie.
- Jądrowy rezonans magnetyczny ( NMR ), w celu identyfikacji lokalizacji i wielkości guza. Jest to prawdopodobnie najbardziej odpowiedni test do identyfikacji nerwiaka słuchowego, ponieważ jest niezawodny i wcale nie inwazyjny.
- Komputerowa tomografia osiowa ( TAC ), aby uzyskać obraz nie tylko mózgu, ale także innych narządów wewnętrznych. Jeśli występuje neuroma akustyczna, jest to widoczne, jednak należy pamiętać, że tomografia komputerowa wykorzystuje szkodliwe promieniowanie jonizujące.
ZNACZENIE PRECYZYJNEJ DIAGNOZY
Określenie charakterystyki nerwiaka słuchowego za pomocą dokładnej diagnozy jest niezbędne do ustalenia najbardziej odpowiedniej terapii.
leczenie
Nerwiak akustyczny można leczyć na różne sposoby; przed wyborem sposobu działania musimy ocenić wielkość i lokalizację guza, a także wiek i stan zdrowia pacjenta. W rzeczywistości procedura przeprowadzki jest dość delikatna i jeśli ryzyko z nią związane jest większe niż korzyści, które można z niej wyciągnąć, lepiej jest wybrać alternatywne metody leczenia lub poczekać na jakiekolwiek zmiany.
KIEDY NALEŻY OGRANICZAĆ DO MONITOROWANIA?
Jeśli nerwiak nerwu słuchowego jest mały i ma bardzo niską szybkość wzrostu, natychmiastowe działanie nie jest wymagane. Jedynym środkiem zaradczym (jeśli ma być zdefiniowany jako taki) przyjętym w tych przypadkach jest okresowe monitorowanie guza za pomocą magnetycznego rezonansu jądrowego.
Ten wybór jest jeszcze bardziej uzasadniony, jeśli pacjent jest w podeszłym wieku lub nie jest w doskonałym stanie zdrowia; w takich okolicznościach interwencja może stanowić większe zagrożenie niż sam nowotwór.
Według badań statystycznych omas nerwiaków nerwowych ma bardzo wolne tempo wzrostu i jest po prostu utrzymywane pod kontrolą.
DZIAŁANIE USUWANIA PRZYPADKU
Usunięcie nerwiaka słuchowego polega na operacji mikrochirurgicznej, która ma być przeprowadzona w znieczuleniu ogólnym i po kraniotomii (tj. Nacięciu i otwarciu czaszki, w miejscu, w którym znajduje się guz).
Zazwyczaj guzy, które nie są dużych rozmiarów, są eliminowane całkowicie i bez problemów; te o dużych rozmiarach, z drugiej strony, ukrywają różne pułapki, dlatego ich usunięcie jest częściowe i jest zakończone w późniejszym czasie przez radiochirurgię.
Operacja wymaga hospitalizacji przez co najmniej tydzień; powrót do życia zawodowego następuje po około dwóch miesiącach.
Ryzyko, powikłania i środki ostrożności podczas operacji
Głównym ryzykiem podczas zabiegu chirurgicznego jest uszkodzenie nerwu twarzowego czaszki (VII nerwu czaszkowego), sąsiadującego z nerwem przedsionkowo-ślimakowym. Jeśli nerwiak nerwu słuchowego jest duży, prawdopodobieństwo takiego zdarzenia jest bardzo wysokie: z tego powodu chirurg w takich sytuacjach ogranicza się do częściowego usunięcia guza. Z badania statystycznego wynika, że aż 3 na 10 osób z dużym nerwiakiem ulega uszkodzeniu nerwu twarzowego podczas operacji.
Drugą poważną komplikacją operacji jest utrata dużej części słuchu. Pacjent musi zostać poinformowany o tej możliwości i możliwej potrzebie zastosowania wsparcia słuchowego w celu skompensowania niedoboru akustycznego.
INTERWENCJA CHIRURGII RADIOWEJ
Radiochirurgia to szczególna interwencja, która wykorzystuje zaawansowane oprzyrządowanie i może być stosowana zarówno indywidualnie, jak i po mikrochirurgii.
W skrócie, radiochirurgia polega na uderzeniu, bardzo intensywnym strumieniem promieniowania jonizującego, obszaru zajmowanego przez nowotwór lub tego, co z niego zostało (jeśli zostało już częściowo usunięte).
Radiochirurgia stosowana w znieczuleniu miejscowym, a więc z pacjentem alarmowym, jest szczególnie wskazana w przypadku nerwiaków zlokalizowanych w delikatnych pozycjach i trudno dostępnych przez operację.
Ryzyko radiochirurgii
Radiochirurgia może również uszkodzić nerwy czaszkowe lub zdrowe części mózgu. Jeśli tak się stanie, efekty pojawiają się po kilku tygodniach, jeśli nie miesiącach, i obejmują drętwienie i porażenie twarzy (jeden na 100 osób) i utratę słuchu (jedna trzecia operacji).
W JAKI SPOSÓB JEST POWAŻNA APLIKACJA?
Ponowne pojawienie się nerwiaka słuchowego po operacji jest rzadkim, ale możliwym zdarzeniem. Występuje w 5 przypadkach na 100. Aby zauważyć możliwy nawrót, dobrze jest przejść okresowe kontrole diagnostyczne.
rokowanie
Rokowanie nerwiaka nerwu słuchowego różni się w zależności od pacjenta. Zależy to nie tylko od tych samych czynników, które wpływają na wybór terapeutyczny, ale także od doświadczenia zespołu medycznego, na którym polega leczenie.
Czynnikami pozytywnego rokowania są:
- Zmniejszony rozmiar i powolny wzrost nerwiaka słuchowego: w tych przypadkach operacja nie jest priorytetem.
- Dobry stan zdrowia pacjenta, który pozwala mu znieść inwazyjną operację, taką jak usunięcie guza.
- Doświadczenie i przygotowanie zespołu medycznego, który śledzi pacjenta: gwarantuje to wybór najbardziej odpowiedniej interwencji dla danego nerwiaka słuchowego, a także jego najlepszą rozdzielczość.
