międzybłoniak

ogólność

Mesothelioma to termin medyczny określający nowotwór złośliwy pochodzący z komórki mezotelialnej.

Mesothelium jest błoną surowiczą, która pokrywa płuca, serce, niektóre narządy jamy brzusznej, jądra u ludzi, macicę u kobiet i ubytki, w których znajdują się wspomniane narządy.

Skan Tac pacjenta z międzybłoniakiem opłucnej. Zanotuj masę guza wskazywaną przez żółte strzałki, które ściskają prawe płuco (1). Z wikipedia.org

Istnieją różne rodzaje międzybłoniaka; najbardziej znanymi i rozpowszechnionymi typami są międzybłoniak opłucnej i międzybłoniak otrzewnej.

Główną przyczyną każdego międzybłoniaka u ludzi jest narażenie na działanie azbestu lub azbestu. Azbest to zestaw minerałów, które łatwo rozpraszają się w powietrzu i wdychają.

Objawy międzybłoniaka zależą od miejsca pochodzenia nowotworu złośliwego.

W celu dokładnej diagnozy niezbędna jest biopsja.

Możliwe zabiegi obejmują chirurgię, radioterapię i chemioterapię.

Czym jest międzybłoniak?

Mesothelioma jest dowolnym złośliwym nowotworem (lub rakiem), który pochodzi z komórek mezotelium .

Mesothelium jest warstwą komórek płaskonabłonkowych, które pokrywają różne narządy wewnętrzne (w tym płuca, serce, niektóre narządy jamy brzusznej, jądra u mężczyzn i macicę u kobiet) oraz ubytki, w których te organy się znajdują.

W szczególności:

• Mesothelium płuc i zawierające je jamy nazywane są odpowiednio opłucną trzewną i opłucną ciemieniową .

  Ogólny termin opłucna obejmuje zarówno opłucną trzewną, jak i opłucną ciemieniową.

• Mesothelium serca i worka, który go zawiera, są znane jako osierdzie trzewne ( nasierdzie ) i osierdzie ciemieniowe .

  Ogólne określenie osierdzie obejmuje zarówno osierdzie trzewne, jak i osierdzie ciemieniowe.

• Mesothelium pokrywające niektóre narządy jamy brzusznej i jamę zawierającą te narządy nazywa się odpowiednio trzewną otrzewną i otrzewną ciemieniową .

  Ogólne określenie otrzewna obejmuje zarówno trzewną otrzewną, jak i otrzewną ciemieniową.

• Mezotelium jąder jest znane jako jama pochwy jądra .
• Mesothelium macicy jest znany jako obwód (lub surowa tunika macicy ).

Warstwa płaskonabłonkowych komórek tworzących różne mezotelium ludzkiego ciała tworzy błony surowicze .

RODZAJE MESOTHELIOMY

Istnieją różne rodzaje międzybłoniaka. Rozróżnienie w różnych typach zależy od mezotelium, z którego pochodzi nowotwór.

Najbardziej znane i rozpowszechnione rodzaje międzybłoniaka to:

• Mesothelioma opłucnej : to międzybłoniak, który powstaje na poziomie opłucnej. Dane w ręku stanowią zdecydowanie najczęstszy rodzaj międzybłoniaka u ludzi.

  Ma dobrą zdolność infiltracji (jest zdolna do rozprzestrzeniania się w sąsiednich tkankach) i może zanieczyścić pobliskie osierdzie komórkami nowotworowymi.

• Mezotelium otrzewnowe : międzybłoniak, który występuje na poziomie otrzewnej. Reprezentuje kolejną dobrą część międzybłoniaków, które mogą wpływać na człowieka, nawet jeśli zdecydowanie mniej spójne niż międzybłoniaka opłucnej.

  Ma słabą zdolność infiltracji, dlatego rzadko atakuje sąsiednie tkanki komórkami nowotworowymi.

Rodzaje międzybłoniaka mniej znane, a nawet mniej powszechne to:

• Mesothelioma osierdzia : międzybłoniak, który pochodzi z osierdzia, tj. Międzybłoniaka, w którym znajduje się serce.
• Mesothelioma jąder (lub międzybłoniak tuniki pochwy jądra ): to międzybłoniak, który pochodzi z mezotelium jąder (znanego również jako tunika pochwy jądra).
• Mesothelioma obwodu (lub międzybłoniaka surowiczej sutanny macicy ): jest to międzybłoniak pochodzący z mezotelium macicy, znany również jako surowicza tunika macicy.

Jeszcze kilka szczegółów na temat opłucnej i otrzewnej

Opłucna służy przede wszystkim do ochrony płuc.

Po drugie, wytwarza płyn smarujący, który sprzyja ślizganiu się na powierzchni płuc, aby umożliwić tej ostatniej większą swobodę ekspansji. Pomiędzy opłucną trzewną a opłucną ciemieniową znajduje się wirtualna przestrzeń zwana przestrzenią opłucnej lub jamy opłucnej.

Otrzewna służy do ochrony i utrzymania narządów jamy brzusznej, które ją pokrywają. Podobnie jak opłucna, wytwarza płyn smarujący, który poprzez wzajemne przenikanie się między różnymi narządami jamy brzusznej sprzyja wzajemnemu przesuwaniu się.

przyczyny

Dla ludzi główną przyczyną międzybłoniaka jest narażenie na działanie azbestu lub azbestu .

Azbest jest zestawem minerałów (krzemianów i krzemianów warstwowych), ułożonych w wydłużone ciała (tak zwane „włókna azbestowe”) i zdolnych do łatwego rozproszenia w powietrzu (wiąże się to z ich wdychaniem).

Aby czytelnicy zdali sobie sprawę z wpływu azbestu na rozwój międzybłoniaka, podaje się następujące dane statystyczne dotyczące Wielkiej Brytanii: 9 mężczyzn na 10 z międzybłoniakiem i około 8 kobiet na 10 z międzybłoniakiem to osoby, które miały kontakt z azbestem w ich życiu.

Skutki narażenia na działanie azbestu pojawiają się po wielu latach: międzybłoniak może pojawić się po 20, a nawet po 50 latach.

Azbest przenika do organizmu człowieka przez drogi oddechowe . Z tego powodu najczęstszym międzybłoniakiem jest międzybłoniak opłucnej.

CZYNNIKI RYZYKA ZWIĄZANE Z AZBESTEM

azbest

Azbest był kiedyś powszechnie stosowany w zakładach przemysłowych ze względu na odporność na ogień, kwasy, mikroorganizmy i zużycie, azbest nie jest już używany i wiele krajów na świecie nawet zakazało jego komercjalizacji, właśnie dlatego, że jego szkodliwego wpływu na zdrowie ludzkie. To znacznie zmniejszyło ryzyko narażenia na działanie azbestu i, oczywiście, również ryzyko rozwoju międzybłoniaka i innych powiązanych zaburzeń (pylica azbestowa itp.).

Obecnie ludzie nadal niebezpiecznie narażeni na działanie azbestu to: ci, którzy mieszkają w pobliżu starych kamieniołomów górniczych na azbest, ci, którzy mieszkają w pobliżu starych budynków przedstawiających części azbestu i tych, którzy mieszkają w pobliżu bogatych miejsc naturalnych tych elementów górniczych tworzących azbest.

Ważne jest podkreślenie tej koncepcji: im wcześniej się zacznie i im większa będzie ekspozycja na azbest w życiu jednostki, tym większe ryzyko rozwoju międzybłoniaka.

Miejsca o największej ekspozycji na azbest przed jego zniesieniem:

• Cementownie produkujące Eternit (Eternit to nazwa handlowa azbestu).
• Przemysł włókienniczy produkujący tkaniny na bazie azbestu, kombinezony i rękawice.
• Stocznie i koleje.
• Instalacje budowlane.
• Przemysł materiałów ciernych, takich jak hamulce i sprzęgła.
• Kamieniołomy wydobywcze dla minerałów tworzących azbest.

INNE PRZYCZYNY LUB TYLKO CZYNNIKI RYZYKA

Badając wpływ azbestu na ludzi, niektóre grupy badawcze zauważyły, że kontakt z wirusem SV40 u osób wcześniej narażonych na działanie azbestu przyczynia się do wystąpienia międzybłoniaka. Ustalenia naukowe na ten temat są nadal rzadkie i wymagają dalszych badań.

Według innych badaczy istnieją inne możliwe przyczyny lub czynniki ryzyka dla międzybłoniaka: ekspozycja na promieniowanie z radioterapii, ekspozycja na dwutlenek toru i ekspozycja na minerał znany jako erionit, obecny w Turcji.

epidemiologia

Ogólnie, międzybłoniak jest bardzo rzadkim nowotworem złośliwym. Na przykład w Zjednoczonym Królestwie angażuje się 2600 osób rocznie; we Włoszech nieco ponad 2000 osób rocznie.

W przeszłości niektóre badania wykazały większą częstość występowania międzybłoniaka u mężczyzn (uwaga: stosunek z kobietami wynosił 5 do 1). Najprawdopodobniej tendencja ta była związana z faktem, że pracownicy azbestowi - gdy substancja ta była nadal powszechnie używana - byli głównie mężczyznami. Nie byłoby zaskakujące, gdyby takie badania przeprowadzone dzisiaj przyniosłyby nieco inne dane i mniejszą przepaść między mężczyznami a kobietami.

Większość osób z międzybłoniakiem ma ponad 50 lat (pacjenci w wieku 70 lat są zdecydowanie najliczniejsi). Ta szczególna częstość występowania w populacji osób w podeszłym wieku tłumaczona jest bardzo powolnymi skutkami, jakie narażenie ludzi na działanie azbestu ma na ludzi.

• Mesothelioma opłucnej stanowi prawie 75% ludzkich międzybłoniaków. Zatem około 3 na 4 międzybłoniaki są międzybłoniakami opłucnej.
• Mesothelioma otrzewnej stanowi prawie 25% ludzkich międzybłoniaków. Dlatego około jednego na czterech międzybłoniaków jest międzybłoniakiem otrzewnej.
• Pozostały procent stanowi międzybłoniak osierdziowy i międzybłoniaki wewnętrznych narządów płciowych mężczyzn i kobiet. Są bardzo rzadkie.

Objawy i powikłania

Przesłanka: ponieważ międzybłoniak opłucnej i międzybłoniak otrzewnej są dwoma najczęstszymi rodzajami międzybłoniaka, ten rozdział zajmie się głównie objawami tych dwóch złośliwych guzów mezotelialnych.

Typowymi objawami i objawami międzybłoniaka opłucnej są:

• Ból w klatce piersiowej, a czasami w dolnej części pleców
• Krótki oddech (duszność)
• Trwały kaszel i / lub chrypka
• Wysięk opłucnowy
• Krwioplucie (kaszel z krwią)
• Gorączka powyżej 38 ° C, z poceniem się, szczególnie w nocy
• Zmęczenie i osłabienie mięśni
• Trudności z połykaniem
• Niewyjaśniona utrata masy ciała

Typowymi objawami i objawami międzybłoniaka otrzewnej są:

• Ból brzucha
• Obrzęk brzucha z powodu gromadzenia się płynu (wodobrzusze)
• Poczucie nudności i nawracające wymioty
• Utrata apetytu
• Niewyjaśniony spadek masy ciała
• Biegunka lub zaparcie
• Obecność masy brzusznej, rozpoznawalna przez dotyk

DANE SZCZEGÓŁOWE ETAPÓW POCZĄTKOWYCH

Bardzo często, we wczesnych dniach, międzybłoniaki opłucnej i otrzewnej są bezobjawowe, to znaczy pozbawione objawów i oczywistych objawów.

Ta osobliwość utrudnia wczesną diagnozę.

POWIKŁANIA MESOTELIOMY PLEURIC

W najpoważniejszych przypadkach międzybłoniak opłucnej może prowadzić do pojawienia się różnych guzów na poziomie klatki piersiowej, zapaści jednego lub obu płuc ( odma opłucnowa ) i zatorowości płucnej .

Ponadto jest to nowotwór złośliwy o zdolności do przerzutów, dlatego może rozprzestrzeniać swoje komórki nowotworowe w narządach i tkankach odległych od miejsca pochodzenia (Uwaga: komórki, które złośliwy guz rozprasza się w narządach i tkankach odległych od miejsca pochodzenia są nazwane przerzutów ).

POWIKŁANIA MESOTELIOMY OKRESOWEJ

W najcięższych przypadkach międzybłoniak otrzewnej odpowiada za:

• Skrzepy krwi w naczyniach żylnych (zakrzepowe zapalenie żył)
• żółtaczka
• hipoglikemia
• Dalsze pogorszenie wodobrzusza
• Przerzuty, chociaż dobrze jest podkreślić, że ich siła przerzutowania jest niższa niż w przypadku międzybłoniaka opłucnej

OBJAWY NIEBEZPIECZNEJ MESOTELIOMY

Mesothelioma atakujący osierdzie może powodować pojawienie się: zapalenia osierdzia, niewydolności serca, zatorowości płucnej, tamponady serca, bólu w klatce piersiowej, ortopedii i kaszlu.

diagnoza

Ogólnie rzecz biorąc, procedura diagnostyczna, która prowadzi do identyfikacji międzybłoniaka, rozpoczyna się od dokładnego badania fizycznego i dokładnej historii medycznej ( historia kliniczna ). W związku z tym kontynuuje niektóre testy obrazowe, w tym badania rentgenowskie, skany CT , magnetyczny rezonans jądrowy i PET .

Na koniec kończy się biopsją, najbardziej orientacyjnym egzaminem, który potwierdza wszelkie podejrzenia zrodzone podczas poprzednich ocen.

ZNACZENIE ANAMNESY

Jak wspomniano, międzybłoniak dotyka prawie wyłącznie ludzi narażonych na działanie azbestu.

Ta cecha sprawia, że wywiad stanowi podstawowy punkt ścieżki diagnostycznej, ponieważ osoba, która nigdy nie miała kontaktu z azbestem w życiu, nawet jeśli przedstawia podejrzaną symptomatologię, najprawdopodobniej cierpi na zaburzenie inne niż międzybłoniak.

W związku z tym warto zauważyć, że objawy kliniczne międzybłoniaków są bardzo podobne do innych chorobowych stanów. Aby przytoczyć przykład, międzybłoniak opłucnej wykazuje objawy i oznaki, które odzwierciedlają objawy i oznaki raka płuc lub zwłóknienia płuc.

DIAGNOSTYKA DLA OBRAZÓW

Diagnostyczne badania obrazowe pozwalają lekarzowi określić dokładną lokalizację masy guza lub mas i sprawdzić, czy zaatakowały one inne narządy lub tkanki, lub czy miały one szczególne skutki (wysięk opłucnowy, wodobrzusze itp.).

biopsja

Biopsja polega na pobraniu próbki komórek z masy guza i analizie laboratoryjnej tej próbki.

Dzięki analizie komórek nowotworowych lekarz jest w stanie zrozumieć typ komórki, która doprowadziła do powstania nowotworu złośliwego: jeśli okaże się, że proces powstawania masy guza rozpoczął się na poziomie komórki mezotelialnej (tj. mezotelium), wtedy wspomniana masa guza jest międzybłoniakiem.

Ponadto biopsja jest przydatna, ponieważ pozwala wykryć dwie ważne cechy nowotworu złośliwego: stopień zaawansowania i stopień złośliwości .

W przypadku międzybłoniaka opłucnej pobranie próbki komórek do biopsji przeprowadza się za pomocą torakoskopii lub torakotomii .

W przypadku międzybłoniaka otrzewnej próbkę komórek do biopsji pobiera się metodą laparoskopową .

Co to jest inscenizacja i stopień złośliwego guza?

Stopień zaawansowania nowotworu złośliwego obejmuje wszystkie te informacje, zebrane podczas biopsji, które dotyczą rozmiaru masy guza, jego siły naciekającej i jego zdolności do przerzutów.

Z drugiej strony, stopień złośliwego guza obejmuje wszystkie dane, które pojawiły się podczas biopsji, dotyczące stopnia transformacji złośliwych komórek nowotworowych, w porównaniu z ich zdrowymi odpowiednikami.

leczenie

Wybór sposobu leczenia w przypadku międzybłoniaka zależy od różnych czynników, w tym: stopnia zaawansowania i stopnia złośliwości guza (obecność przerzutów, postęp choroby itp.), Ogólnego stanu zdrowia pacjenta (pacjenci są na ogół osoby starsze z innymi dolegliwościami) i dotknięte regionami ciała.

Obecnie możliwościami leczenia międzybłoniaka są chirurgia, radioterapia i chemioterapia.

CHIRURGIA

Celem zabiegu chirurgicznego jest usunięcie masy guza, która stanowi międzybłoniaka. W przypadku mniej ciężkich międzybłoniaków chirurgiczna operacja usunięcia może również zapewnić dobre wyniki. Jednak ogólnie, międzybłoniaki nie nadają się do resekcji (tj. Eliminacji przez chirurgię).

Aby jeszcze bardziej skomplikować sprawę, może to być niewygodne miejsce nowotworu złośliwego: jeśli ten ostatni faktycznie pochodzi z obszaru trudno dostępnego przy pomocy oprzyrządowania chirurgicznego, operacja usunięcia jest jeszcze bardziej skomplikowana.

radioterapia

W przypadku międzybłoniaka radioterapia może być alternatywą dla operacji - jeśli nie jest to możliwe - lub formą leczenia uzupełniającego, które należy wykonać po chirurgicznym usunięciu masy guza ( radioterapia uzupełniająca ).

Gdy radioterapia ma wartość adiuwantową, służy do zniszczenia komórek rakowych, których chirurg nie był w stanie usunąć.

chemoterapia

Chemioterapia polega na podawaniu jednego lub więcej leków przeciwnowotworowych, ogólnoustrojowo, wewnątrzopłucnie (tj. Bezpośrednio do jamy klatki piersiowej) lub dootrzewnowo (tj. Bezpośrednio do jamy brzusznej).

W zależności od charakterystyki obecnego międzybłoniaka, lekarz prowadzący może zdecydować, czy wybrać chemioterapię przedoperacyjną (zwaną również chemioterapią neoadjuwantową ), czy chemioterapię pooperacyjną (znaną również jako chemioterapia uzupełniająca ).

Celem chemioterapii neoadjuwantowej jest zmniejszenie masy guza, aby ułatwić późniejsze usunięcie chirurgiczne.

Z drugiej strony, celem chemioterapii adiuwantowej jest wyeliminowanie komórek nowotworowych, których chirurg, poprzez procedurę resekcji, nie był w stanie usunąć.

MOŻLIWA OPIEKA O PRZYSZŁOŚĆ

Niedawno lekarze i badacze eksperymentują ze skutkami niektórych konkretnych leków, należących do kategorii przeciwciał monoklonalnych, znanych również jako leki biologiczne .

Wśród leków biologicznych, które wydają się mieć działanie terapeutyczne przeciwko międzybłoniakowi, na szczególną uwagę zasługuje tremelimumab .

rokowanie

Mesothelioma prawie zawsze ma negatywne rokowanie, ponieważ jego diagnoza pojawia się bardzo często, zbyt późno, gdy sytuacja jest już poważnie zagrożona.

Średni współczynnik przeżycia w międzybłoniaku opłucnej lub otrzewnej wynosi 12 miesięcy. Warto jednak zauważyć, że niektórzy pacjenci mogą przeżyć do 3 lat (oczywiście przy zastosowaniu najbardziej odpowiednich terapii).

Średni współczynnik przeżycia w międzybłoniaku osierdzia wynosi 10 miesięcy.