definicja
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest zaburzeniem krwi charakteryzującym się obecnością nieprawidłowych przeciwciał skierowanych przeciwko czerwonym krwinkom; te komórki odpornościowe wiążą się z błoną krwinek czerwonych, zmniejszając ich przeżycie i powodując ich przedwczesne zniszczenie przez hemolizę.
Ta forma niedokrwistości hemolitycznej pochodzenia immunologicznego rozpoznaje różne przyczyny.
W zależności od reaktywności w temperaturze, w której przeciwciała wiążą się z krwinkami czerwonymi, możliwe jest odróżnienie niedokrwistości hemolitycznej od gorących autoprzeciwciał (w których przeciwciała są aktywne w temperaturze równej lub wyższej niż 37 ° C), choroby zimnych przeciwciał ( reakcja zachodzi w niższych temperaturach) i formach mieszanych.
- Niedokrwistość hemolityczna z gorących autoprzeciwciał jest najczęstszą postacią autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej; choroba ta może wystąpić spontanicznie (idiopatyczna lub pierwotna) lub w połączeniu z pewnymi chorobami (w tym chłoniakiem, przewlekłą białaczką limfatyczną, SLE i innymi chorobami autoimmunologicznymi). W większości auto-przeciwciała są IgG o ograniczonej specyficzności; hemoliza występuje głównie w śledzionie.
- Również niedokrwistość zimnych autoprzeciwciał może być idiopatyczna (prymitywna) lub wtórna do zespołów limfoproliferacyjnych i infekcji (zwłaszcza mykoplazmozy lub mononukleozy). Zakażenia powodują ostrą chorobę, podczas gdy formy idiopatyczne stają się przewlekłe. Przeciwciała są zazwyczaj IgM, a hemoliza zachodzi głównie w układzie pozanaczyniowym fagocytów jednojądrzastych w wątrobie. Niedokrwistość z powodu autoprzeciwciał obejmuje zimną aglutyninę i napadową hemoglobinurię narybku.
Immunologicznie zależna liza erytrocytów może również wystąpić z powodu interwencji alloprzeciwciał w transfuzyjnej reakcji hemolitycznej (po transfuzji krwi od niekompatybilnego dawcy) oraz w chorobie hemolitycznej noworodka .
Wreszcie, istnieją przypadki (około 10%) na podłożu immunologicznym, które mogą być związane z poprzednim spożyciem leku . Mechanizmy, za pomocą których leki te uszkadzają erytrocyty i indukują hemolizę, mogą być różne (niektóre leki stymulują wytwarzanie autoprzeciwciał przeciwko antygenom Rh; inne wiążą się z błoną krwinek czerwonych tymczasowo działając jako hapteny). Możliwe leki, które mogą powodować niedokrwistość hemolityczną, obejmują a-metylodopę, lewodopę, penicylinę w dużych dawkach, cefalosporyny, chinidynę i sulfonamidy.
Najczęstsze objawy i objawy *
- Adynamia
- niedokrwistość
- astenia
- dreszcze
- sinica
- duszność
- Ból brzucha
- hemoglobinuria
- powiększenie wątroby
- gorączka
- Zadyszka
- niedociśnienie
- żółtaczka
- Ból pleców
- Ból głowy
- bladość
- Zespół Raynauda
- powiększenie śledziony
- półomdlały
- tachykardia
- Ciemny mocz
- zawroty głowy
Dalsze wskazówki
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna może wystąpić nagle lub rozwijać się stopniowo.
W zależności od nasilenia hemolizy, może wystąpić wysoka gorączka, ciężka astenia, złe samopoczucie, ból głowy i silny ból w okolicy lędźwiowej. Osłabienie wywołane niedokrwistością hemolityczną może być związane z tachykardią i dusznością podczas wysiłku, a czasami z omdleniem. Ponadto może wystąpić żółtaczka, ciemnobrązowa emisja moczu, hemoglobinuria i hepatosplenomegalia.
W chorobie autoprzeciwciał zimnych inne objawy mogą występować wtórnie do przedłużonego narażenia na zimno, takiego jak akrocyjanina, zespół Raynauda lub wypadki niedokrwienne związane z niskimi temperaturami.
Rozpoznanie opiera się na klinicznych lub laboratoryjnych dowodach hemolizy. Leczenie zależy od konkretnej przyczyny; możliwe podejścia obejmują kortykosteroidy, immunoglobuliny dożylne, stosowanie leków immunosupresyjnych i splenektomię. W przypadkach wywołanych lekami można ocenić przerwanie podawania czynnika przyczynowego w celu uzyskania remisji choroby.
