ogólność
Choroby neurodegeneracyjne stanowią zestaw patologii charakteryzujących się nieodwracalną i postępującą utratą komórek neuronalnych w pewnych obszarach mózgu.
Uważa się jednak, że w rozwoju chorób neurodegeneracyjnych zaangażowanych jest kilka czynników, które przyczyniają się do wzajemnego wywoływania patologii. Wśród tych czynników na pewno wyróżniają się te o genetycznym i dziedzicznym pochodzeniu oraz te o charakterze środowiskowym.
Choroby neurodegeneracyjne mogą manifestować się na różne sposoby, w zależności od obszaru mózgu dotkniętego utratą neuronów i od rodzaju neuronów, które są dotknięte.
Jednak ogólnie wszystkie te patologie mają trzy wspólne cechy:
- Podstępny i podstępny początek, ponieważ w większości przypadków początek choroby jest bezobjawowy, a objawy pojawiają się dopiero później, gdy uszkodzenie neuronów jest dość rozległe;
- Nieodwracalna progresja, ponieważ niestety nadal nie ma lekarstw zdolnych do trwałego zatrzymania chorób neurodegeneracyjnych;
- Czysto objawowe leczenie.
Wśród najbardziej znanych chorób neurodegeneracyjnych wspominamy:
- Choroba Parkinsona;
- Choroba Alzheimera;
- Stwardnienie zanikowe boczne;
- Korea Huntingtona;
- Demencje.
Główne cechy wyżej wymienionych chorób zostaną pokrótce opisane poniżej.
Choroba Parkinsona
Choroba Parkinsona jest jedną z najbardziej znanych chorób neurodegeneracyjnych.
Ta patologia charakteryzuje się degeneracją neuronów zlokalizowanych w istocie czarnej (czarnej substancji) mózgu. Bardziej szczegółowo, ta degeneracja powoduje pogorszenie zdolności ruchowych, powodując objawy takie jak:
- Drżenie w spoczynku;
- spowolnienie ruchowe;
- Zmiana równowagi posturalnej;
- Sztywność mięśni.
Niedobór neuroprzekaźnika dopaminy występuje u pacjentów z chorobą Parkinsona; z tego powodu wśród składników aktywnych najczęściej stosowanych w leczeniu tej choroby neurodegeneracyjnej znajdują się:
- Prekursory dopaminy, takie jak lewodopa;
- Agoniści dopaminergiczni, tacy jak pramipeksol;
- Inhibitory monoaminooksydazy, takie jak selegilina;
- Inhibitory katecholo-O-metylotransferazy, takie jak entakapon i tolkapon.
Choroba Alzheimera
Choroba Alzheimera to kolejna z najbardziej znanych chorób neurodegeneracyjnych.
Charakteryzuje się nieprawidłową akumulacją białek, takich jak β-amyloid, który tworzy płytkę w mózgu, oraz białko tau, które powoduje tworzenie agregatów neurofibrylarnych.
Utrata neuronów, która charakteryzuje Alzheimera, powoduje poważne zmiany funkcji poznawczych, aw szczególności wpływa na pamięć krótkotrwałą, zdolność uczenia się i sferę emocjonalną pacjenta.
Główne leki stosowane w leczeniu choroby Alzheimera to:
- Inhibitory acetylocholinoesterazy, takie jak donepezil i rywastygmina;
- Memantyna (niekompetycyjny antagonista receptora glutaminianowego, neuroprzekaźnik uważany za zaangażowany w uszkodzenie neuronów, które charakteryzuje chorobę Alzheimera);
- Witaminy o działaniu antyoksydacyjnym (takie jak witamina E), które mogą skutecznie przeciwdziałać stresowi oksydacyjnemu wytwarzanemu na poziomie neuronalnym u pacjentów z chorobą Alzheimera.
Stwardnienie zanikowe boczne
Stwardnienie zanikowe boczne (znane również jako „ALS”) jest chorobą neurodegeneracyjną, która atakuje neurony ruchowe ośrodkowego układu nerwowego.
Te neurony kontrolują mięśnie; dlatego ich uszkodzenie może poważnie zagrozić wszystkim ruchom (w tym oddychaniu), powodując objawy takie jak: trudności z chodzeniem, trudności w połykaniu, trudności z mową, duszność i duszność, aż do niewydolności oddechowej.
Obecnie jedynym aktywnym składnikiem zatwierdzonym do leczenia ALS jest riluzol. Lek ten działa poprzez zmniejszenie uwalniania glutaminianu w mózgu i rdzeniu kręgowym. W rzeczywistości uważa się, że ten konkretny neuroprzekaźnik może być zaangażowany w degenerację neuronów ruchowych, która charakteryzuje ten typ choroby neurodegeneracyjnej.
Korea Huntingtona
Pląsawica Huntingtona jest dziedziczną chorobą neurodegeneracyjną.
Choroba, o której mowa, wynika z transmisji zmutowanego genu, który koduje białko huntingtyny (lub HTT). Dlatego białko kodowane przez ten gen jest zmutowane i - nawet jeśli mechanizmy, dzięki którym to się dzieje, nie są dokładnie znane - wydaje się być odpowiedzialne za degenerację neuronów jądra ogoniastego, które charakteryzuje tę chorobę.
Umiejętności poznawcze i ruchowe są poważnie zaburzone u pacjentów z chorobą Huntingtona. To upośledzenie prowadzi do objawów takich jak wahania nastroju, utrata pamięci, depresja, trudności w chodzeniu, mówieniu i połykaniu.
Wśród różnych leków stosowanych w objawowym leczeniu tej choroby neurodegeneracyjnej wspominamy: leki przeciw parkinsonizmowi, leki przeciwpsychotyczne i leki przeciwdepresyjne.
demencje
Demencje to grupa typowych chorób neurodegeneracyjnych - ale nie wyłącznie - w starszym wieku. W tego typu patologii pacjent ulega uszkodzeniu neuronowemu, co prowadzi do spadku funkcji poznawczych.
Istnieją różne rodzaje demencji, a choroba Alzheimera jest jedną z nich. Wśród najbardziej rozpowszechnionych form demencji pamiętamy:
- Otępienie czołowo-skroniowe;
- Demencja z ciałami Lewy'ego;
- Otępienie naczyniowe.
Symptomia otępienia różni się w zależności od obszaru mózgu, w którym dochodzi do uszkodzenia neuronów, dlatego zależy od rodzaju demencji, która dotknęła pacjenta. Podobnie rodzaj leczenia (jakkolwiek objawowy) będzie zależał od formy demencji, na którą cierpi pacjent.
