Chłoniaki skórne
Wśród chłoniaków skórnych wpływających na limfocyty T są ziarniniaki grzybicze i zespół Sèzary'ego, dwa pierwotne nowotwory, które występują na poziomie skóry, rozwijając bezobjawową, ale nieuleczalną chorobę. W tym względzie, w większości przypadków, terapie nie leczą pacjentów cierpiących na grzybicę grzybów lub zespół Sèzary'ego, ale terapie są użyteczne do zmniejszenia objawów.
terapie
W początkowej fazie terapie są prawie identyczne dla obu chłoniaków skórnych: skóra pacjentów jest zwykle leczona fototerapią, lokalnie działającymi kortykosteroidami, radioterapią, chemioterapią, immunomodulatorami lub beksarotenem (podawanie miejscowe lub układowe).
Zwykle terapie ogólnoustrojowe w celu zmniejszenia toksyczności ziarniniaków grzybiczych i zespołu Sèzary'ego są wykorzystywane w stadiach, w których chłoniak jest transformowany iw bardziej zaawansowanych stadiach; jednak u niektórych pacjentów leczenie ogólnoustrojowe jest bardziej korzystne niż leczenie miejscowe, już na początku nowotworu. Należy również pamiętać, że osoby cierpiące na grzybicę i zespół Sèzary'ego bardzo często reagują inaczej na stosowane zabiegi.
Grzybice grzybów i zespół Sèzary'ego są dwoma blisko spokrewnionymi nowotworami skóry: według niektórych autorów zespół Sèzary'ego wydaje się być białaczkową erytrodermiczną odmianą ziarniniaków grzybiczych.
Spróbujmy teraz bardziej szczegółowo wyjaśnić dwa złośliwe warunki.
Zgorzelina grzybicza
Grzybica grzybicza jest chłoniakiem skórnym, który jest włączony do kategorii chłoniaków niezwiązanych z Hodkgins wpływających na limfocyty T., Pacjent dotknięty chorobą może nawet nie zauważyć obecności ziarniniaka grzybiczego, subtelnej choroby, która może pozostać ukryta przez wiele lat i być mylona z innymi patologiami; nawet biopsja może dać niepewne i zdezorientowane wyniki. Nagle grzyby grzybicze wywołują wyprysk i swędzącą wysypkę, której zmiany są bardzo podobne do tych wywołanych przez zakażenia grzybicze. Rany w pierwszym okresie nie są stałe: w rzeczywistości podkreślają ostre zmiany w fazach stacjonarnych lub, w niektórych przypadkach, regresje zaburzenia, które następnie pojawiają się ponownie.
Z histologicznego punktu widzenia, komórki pojawiają się jako aglomeraty, znane jako mikro-ropnie Paurtiera, zarówno na powierzchni skóry, jak i w warstwach śródnaskórkowych. Jeśli choroba się rozwinie, zmiany skórne mogą się pogorszyć, powodując obrzęk związany z szeroko rozpowszechnionym stanem erytrodermii (atopowe zapalenie skóry, zaczerwienienie, łuszczenie się, rumień, łuszczyca).
Zgorzelina grzybicza dotyczy głównie osób po sześćdziesiątce, z podwójną częstością występowania u mężczyzn w porównaniu z kobietami; ziarniniak grzybiczy odnotowano w 0, 5% przypadków raka skóry w Stanach Zjednoczonych.
Zgorzelina grzybicza jest najczęstszą postacią chłoniaka skórnego, chociaż pozostaje rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego: oznacza to, że chłoniaki skórne są rzadkie, ale zdecydowanie agresywne.
Zespół Sèzary'ego
Wspomnieliśmy, że dwa chłoniaki są blisko spokrewnione: w rzeczywistości, jeśli w wypryskach, łuskach i rumieniowatych zmianach zidentyfikowane zostaną ślady komórek nowotworowych (zwanych cerebriformami), mówimy o zespole Sèzary'ego: z tego powodu zespół ten jest znany jako białaczkowa odmiana grzybicy.
Około 1950 r. Prof. Sèzary zauważył obecność dużych komórek nieprawidłowych, zlokalizowanych w skórze i krwi osób skarżących się na erytrodermię, powiększenie śledziony (nieprawidłowy wzrost objętości śledziony) i powiększenie węzłów chłonnych (powiększone węzły chłonne), trzy czynniki przestawić, aby zidentyfikować chorobę. Syndrom Sèzary, który nosi imię odkrywcy, może się objawiać, przedstawiając w pierwszym etapie tylko jeden z trzech symptomów (np. Splenomegalia): w większości przypadków, w stosunkowo krótkim czasie, ujawniają się również dwa pozostałe warunki,
Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci cierpiący na zespół Sèzary'ego nie reagują pozytywnie na terapie: odnotowano statystycznie, że pacjenci z ziarniniakowatością grzybicy mają lepsze rokowanie niż pacjenci z zespołem Sèzary'ego.
Wykazano powiązania między dwoma nowotworami skóry: zaawansowane fazy ziarniniaków grzybiczych charakteryzują się w rzeczywistości erytrodermią, stanem skórnym, który definiuje zespół Sèzary'ego. Kolejna analogia wynika z badania histologicznego: komórki nowotworowe, które rozprzestrzeniają się w obu chłoniakach skórnych, pochodzą z grasicy.
Ponadto zmiany skórne i nacieki złośliwe w węzłach chłonnych stanowią kolejną analogię między dwiema chorobami, a także histologiczne cechy komórek złośliwych, prawie równe, zarówno w zespole Sèzary'ego, jak i w ziarniniakach grzybiczych.
Prawdopodobieństwo, że nowotwór pozostaje ograniczony do skóry, nie jest wysokie, wręcz przeciwnie; bardzo często, po wystąpieniu jednej lub obu wyżej wymienionych chorób, rozwijają się patologie skórne, które obejmują przede wszystkim śledzionę, płuca, wątrobę, żołądek i jelita.
Podobnie jak w przypadku większości chłoniaków, obraz etiologiczny jest niepewny: czynniki środowiskowe, zmiany immunologiczne, infekcje i inne nowotwory są możliwymi czynnikami, które mogą w jakiś sposób sprzyjać wystąpieniu grzybicy grzybów i zespołu Sèzary'ego. Biorąc pod uwagę, że osoby cierpiące na te patologie mają rodzinną predyspozycję do nowotworów, wydaje się, że czynniki genetyczne są bardziej związane z początkiem ziarniniaków grzybiczych i zespołem Sèzary'ego w porównaniu z innymi chłoniakami.
