Zespół nerczycowy - przyczyny i objawy

Powiązane artykuły: Zespół nerczycowy

definicja

Zespół nerczycowy składa się z zestawu objawów i objawów klinicznych spowodowanych zmianą kłębuszków nerkowych. Ten stan obejmuje wydalanie z moczem ponad 3 gramów białka dziennie.

Białkomocz jest spowodowany w szczególności zmianami, które rozwijają się w komórkach śródbłonka naczyń włosowatych, w błonie podstawnej kłębuszków (MBG) lub w podocytach, które normalnie selektywnie filtrują białka osocza na podstawie wielkości i ładunku. Początek takich zmian wywołuje obraz kliniczny charakteryzujący się obrzękiem, hipercholesterolemią, utratą apetytu, ogólnym złym samopoczuciem i pieniącym się moczem z powodu wysokich stężeń białka. Zatrzymanie płynów może powodować duszność (wtórną do wysięku opłucnowego lub obrzęku krtani), ból stawów i ból brzucha (z powodu wodobrzusza lub, u dzieci, obrzęku krezki). Inne oznaki i objawy można przypisać wielu powikłaniom, które pociągają za sobą ten stan.

Zespół nerczycowy może być prymitywny (z powodu choroby kłębuszkowej) lub wtórny do stanu patologicznego, który nie dotyczy wyłącznie nerek.

Najczęstszymi przyczynami pierwotnej postaci są glomerulopatia z minimalnymi zmianami, ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych i nefropatia błoniasta.

W większości przypadków formy wtórne wynikają z nefropatii cukrzycowej i stanu przedrzucawkowego, ale mogą być również związane z różnymi zaburzeniami metabolicznymi, immunologicznymi, genetycznymi, zakaźnymi, związanymi z lekami lub nowotworowymi.

Z fizjologicznego punktu widzenia zespół nerczycowy może zależeć od adaptacji do zmniejszenia liczby nefronów, otyłości patologicznej i oligomeganefronii (forma hipoplazji z powodu niedostatecznego rozwoju obu nerek). Stan ten może być również związany z zespołami genetycznymi, takimi jak dziedziczne zapalenie nerek (zespół Alporta), ogniskowa i segmentalna rodzinna stwardnienie kłębuszków nerkowych i wrodzony zespół nerczycowy.

Choroby zakaźne, które mogą powodować zespół nerczycowy, obejmują: bakteryjne zapalenie wsierdzia, trąd, kiła, filarioza, infekcje robakami, malaria i schistosomatoza. Zapalenie wątroby typu B i C oraz HIV, półpasiec i zakażenia wirusem Epsteina-Barra mogą również powodować ten stan.

Zespół nerczycowy może również zależeć od amyloidozy, nadciśnienia złośliwego, sarkoidozy, reakcji alergicznych (na przykład w związku z ukąszeniami owadów lub zakażeniem trucizną przez węże) i różnych nowotworów (w tym białaczki, chłoniaków, czerniaka, szpiczaka mnogość i rak płuc, piersi, okrężnicy, żołądka i nerek). Zaburzenia immunologiczne związane z zaburzeniem obejmują jednak guzkowate zapalenie tętnic, krioglobulinemię, rumień wielopostaciowy, zespół Sjögrena i toczeń rumieniowaty układowy.

Wreszcie, zespół nerczycowy może być wywołany przez stosowanie NLPZ, penicylaminy, pamidronianu, litu, interferonu-alfa i heroiny.