Podobne artykuły: Myasthenia gravis
definicja
Miastenia gravis to autoimmunologiczna choroba nerwowo-mięśniowa; dotyczy nerwów, mięśni i układu odpornościowego. U podstaw patologii znajduje się reakcja autoimmunologiczna, która zakłóca wysyłanie sygnałów nerwowych z nerwów do mięśni. Mówiąc dokładniej, miastenia jest związana z nieprawidłowym wytwarzaniem autoprzeciwciał (autoAc), czyli przeciwciał, które zamiast działać przeciwko zewnętrznemu czynnikowi w celach obronnych, są skierowane przeciwko części naszego ciała. W miastenii najczęściej występującym rodzajem autoprzeciwciała jest skierowanie przeciwko receptorom postsynaptycznym neuroprzekaźnika acetylocholiny (AChR). Atak autoprzeciwciał na poziomie płytki napędowej powoduje zmniejszenie zdolności mięśnia do kurczenia się w wyniku impulsu nerwowego.
Czynniki wywołujące nieprawidłową odpowiedź immunologiczną są nadal nieznane, jednak stwierdzono związek z patologiami grasicy (np. Rozrost grasicy i grasiczak), nadczynność tarczycy i inne zaburzenia autoimmunologiczne.
W miastenii mogą występować inne rodzaje przeciwciał, takie jak anty-MuSK (przeciwciała kinazy mięśniowej specyficzne dla receptora tyrozynowego), podczas gdy u niektórych pacjentów z uogólnioną miastenią możliwe jest niewykrycie autoprzeciwciał w surowicy (postacie „seronegatywne”). Niezbyt częstą postacią jest miastenia oczna, która wpływa tylko na mięśnie zewnątrzgałkowe.
Miastenia gravis występuje częściej u młodych kobiet, ale może wystąpić w każdym wieku.
Najczęstsze objawy i objawy *
- Obniżenie głosu
- Kwasica oddechowa
- astenia
- Zanik mięśni
- blepharoptosis
- Trudności językowe
- dyzartria
- dysfagia
- duszność
- Bóle mięśni
- Układanie mięśni
- Zadyszka
- Nogi zmęczone, ciężkie nogi
- hiperkapnia
- wzmożone
- słabość
- Hipotrofia mięśniowa
- leukopenia
- Ból pleców
- Węzeł w gardle
- Źle ustawione oczy
- oftalmoplegia
- Spastyczne tetraparezy
- Podwójna wizja
- Niewyraźne widzenie
- Głos nosa
Dalsze wskazówki
Miastenia charakteryzuje się epizodami osłabienia mięśni (osłabienia) i zmęczenia. Osłabienie mięśni pogarsza się wraz z powtarzającym się lub ciągłym używaniem pewnych grup mięśniowych i zmniejsza się wraz z odpoczynkiem, a następnie pojawia się ponownie przy nowych wysiłkach. Zaburzenie może wpływać na niektóre mięśnie w izolacji, głównie na mięśnie oczne (miastenię oczną) lub ogólnie na wszystkie dobrowolne mięśnie (postać uogólniona). Częste objawy to obniżenie powieki (opadanie powiek), rozszczepienie wzroku i osłabienie mięśni szyi, ramion, rąk i nóg.
Ból zwykle nie jest charakterystycznym objawem miastenii, ale jeśli mięśnie szyi są dotknięte chorobą, pacjenci mogą odczuwać ból pleców z powodu wysiłku wymaganego do utrzymania podniesionej głowy. Niektórzy pacjenci mają zmiany w głosie (często stają się nosowe), trudności w połykaniu i zmianę mimiki twarzy.
Zaangażowanie górnych mięśni klatki piersiowej prowadzi do poważnych konsekwencji dla mechaniki oddechowej, aw niektórych przypadkach pacjenci muszą uciekać się do sztucznego oddychania. Po rozpoczęciu zaburzeń oddechowych może wystąpić szybko niewydolność oddechowa. Kryzys miasteniczny, który objawia się jako ciężkie uogólnione tetraparezy lub zagrażające życiu osłabienie mięśni oddechowych, stanowi nagły wypadek medyczny, który wymaga hospitalizacji i natychmiastowego leczenia.
Rozpoznanie miastenii jest formułowane na podstawie dawek przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChR) oraz wyników elektromiografii (EMG) i testu edrofonium (wstrzykniętego do mięśnia, co pozwala na szybką i przejściową poprawę objawy i wykazuje wyczerpanie płytki nerwowo-mięśniowej). Ponadto, biorąc pod uwagę znany związek między miastenią a patologią grasicy, konieczne jest ukończenie badań CT i MRI klatki piersiowej.
Leczenie miastenii obejmuje inhibitory cholinoesterazy i plazmaferezę w celu kontrolowania objawów. Leki immunosupresyjne, kortykosteroidy oraz w wybranych przypadkach tymektomię (chirurgiczne usunięcie grasicy) stosuje się w celu zmniejszenia ciężkości reakcji układu immunologicznego i spowolnienia przebiegu choroby.
