Idiopatyczne zwłóknienie płuc przez A.Griguolo

ogólność

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest chorobą płuc o nieznanych przyczynach, charakteryzującą się nieprawidłowym tworzeniem się tkanki bliznowej wokół pęcherzyków płucnych.

Z postępującym charakterem i trwałymi konsekwencjami, idiopatyczne włóknienie płuc głęboko wpływa na czynność płuc (powodując na przykład duszność) i jest odpowiedzialne za poważne powikłania (takie jak nadciśnienie płucne, serce płuc lub rak płuc),

Niestety, idiopatyczne zwłóknienie płuc jest stanem, w którym istnieją tylko leczenie objawowe; oznacza to zatem, że chorzy mają z tym żyć, bez możliwości powrotu do zdrowia.

Krótki przegląd terminu zwłóknienie

W medycynie zwłóknienie to określenie, które identyfikuje nieprawidłową formację dużych ilości tkanki włóknistej (która jest tkanką bez funkcji, równoważną tkance bliznowatej ) w narządzie ludzkiego ciała, bez odniesienia do zachowania miąższu ( która jest funkcjonalną tkanką narządu).

Procesy zwłóknienia zmieniają architekturę docelowego narządu / tkanki, co w połączeniu z brakiem aktywności tkanki włóknistej wpływa również na jej funkcję.

Co to jest idiopatyczne zwłóknienie płuc?

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest przewlekłym typem choroby płuc (a zatem długotrwałej choroby płuc), charakteryzującej się nieprawidłowym tworzeniem i z nieznanych przyczyn blizną wokół pęcherzyków .

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest stanem postępującym z nieodwracalnymi konsekwencjami; innymi słowy, pogarsza się z czasem i powoduje trwałe zmiany w płucach (gdzie tworzy się tkanka bliznowa, ta ostatnia jest stabilna i nie może być zastąpiona tkanką funkcjonalną).

Czym są pęcherzyki?

Pęcherzyki płucne lub pęcherzyki płucne to małe worki znajdujące się na końcu śródpłucnego drzewa oskrzelowego (oskrzela wtórne, oskrzela trzeciorzędowe, oskrzeliki, oskrzeliki końcowe i oskrzeliki oddechowe), w których powietrze wprowadzane przez inhalację kończy się w którym następuje wycofanie przez ciało ludzkie tlenu zawartego w wyżej wymienionym powietrzu. W rzeczywistości wokół pęcherzyków płucnych znajdują się naczynia włosowate, które umożliwiają przepływ krwi, która wewnętrznie, uwalnia dwutlenek węgla w zamian za tlen z powietrza.

Konsekwencje

U ludzi, u których rozwinęło się samoistne zwłóknienie płuc, płuca pokrywają się bliznami, które powodują, że stają się one „twardsze” i mniej elastyczne oraz „miażdżą” pęcherzyki płucne jak w imadle, zapobiegając zatrzymaniu powietrza do pobierania tlenu.

Klasyfikacja idiopatycznego zwłóknienia płuc

Z edukacyjnego punktu widzenia, idiopatyczne zwłóknienie płuc należy do kategorii idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (niezakaźne zapalenie płuc, o nieznanych przyczynach, które wpływają na śródmiąższowe zapalenie płuc ), które z kolei są częścią dużej patologicznej grupy chorób śródmiąższowych płuc (lub chorób śródmiąższowych płuc ).

Dla czytelników, którzy nie są tego świadomi, śródmiąższowe (lub po prostu śródmiąższowe) jest tkanką łączną umieszczoną między pęcherzykami płucnymi i zdeponowaną w celu zapewnienia mechanicznego wsparcia tej drugiej.

epidemiologia

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest rzadką chorobą płuc, ale ma prymat bycia najczęstszym wariantem idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc.

Według niektórych badań statystycznych, jego roczna zapadalność wahałaby się między 6, 8 a 16, 3 osoby na 100 000 w USA i między 4, 6 a 7, 4 na 100 000 w Europie.

Bardziej powszechne wśród mężczyzn niż kobiet, idiopatyczne zwłóknienie płuc dotyka zwykle osoby powyżej 50 roku życia.

przyczyny

Pomimo licznych badań na ten temat, przyczyny idiopatycznego zwłóknienia płuc są nieznane; przymiotnik „idiopatyczny” odnosi się właśnie do tego braku wiedzy związanej z czynnikami przyczynowymi.

Czynniki ryzyka idiopatycznego zwłóknienia płuc

Różne badania przeprowadzone do tej pory na przyczynowym przyczynie idiopatycznego zwłóknienia płuc nie były całkowicie bezużyteczne. Rzeczywiście z tych badań wynika, że idiopatyczne zwłóknienie płuc jest częstsze w obecności:

Historia rodzinna zwłóknienia płuc lub śródmiąższowej choroby płuc. Badania wykazują, że ponad 20% osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc należy do rodziny, w której występuje lub był inny członek tej samej choroby lub jednak forma idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc;
Nawyk palenia papierosów . Według statystyk ponad 75% osób z idiopatycznym zwłóknieniem płuc ma historię palenia;

Historia częstego kontaktu z metalem, drewnem, węglem, krzemionką, kamieniem i / lub pyłem z siana;
Tak zwana choroba refluksowa przełyku ;
W przeszłości infekcje wirusowe były obsługiwane na przykład przez wirus Epsteina-Barra lub wirus zapalenia wątroby typu C.

Ważne jest, aby pamiętać, że, w liczbach w ręku, idiopatyczne zwłóknienie płuc jest bardziej powszechne wśród mężczyzn (jak gdyby byli bardziej predysponowani do choroby płuc, o której mowa) w zaawansowanym wieku.

Objawy i powikłania

Typowymi objawami i oznakami idiopatycznego zwłóknienia płuc są:

Duszność lub trudności w oddychaniu;
Suchy kaszel;
Ból w klatce piersiowej;

Nawracające uczucie zmęczenia i osłabienia;
Utrata masy ciała bez powodu;
Paluszki perkusyjne (lub palce Hipokratesa i cyfrowy hipokratyzm);

Sposób manifestacji i powaga takich manifestacji różnią się w zależności od pacjenta: u niektórych pacjentów symptomatologia jest ważna od początku choroby; u innych pacjentów jednak staje się ciężka w ciągu kilku miesięcy po łagodnej fazie początkowej.

Czy wiesz, że ...

Nasilenie objawów idiopatycznego zwłóknienia płuc zależy od stopnia rozległości tkanki bliznowatej na poziomie płuc; w rzeczywistości im więcej jest blizn, tym gorszy obraz objawowy.

komplikacje

Z biegiem czasu pacjenci z idiopatycznym zwłóknieniem płuc mają tendencję do rozwoju powikłań, które dodatkowo pogarszają ich stan zdrowia, do tego stopnia, że powodują śmierć z pewną częstotliwością iw dość szybkich czasach.

W szczególności możliwe powikłania idiopatycznego zwłóknienia płuc obejmują:

Nadciśnienie płucne . Jest to nieprawidłowe i uporczywe podnoszenie ciśnienia krwi w tętnicach płucnych (tj. Naczyń tętniczych, które przenoszą krew ubogą w tlen do płuc) i wewnątrz właściwych jam serca (tj. Prawego przedsionka i komory).
Nadciśnienie płucne jest bardzo poważnym stanem medycznym, który z czasem pogarsza się i może prowadzić do śmierci.
W obecności idiopatycznego zwłóknienia płuc warunek ten zależy od kompresji, jaką tkanka bliznowata wywiera na pęcherzyki i naczynia włosowate.
Serce płucne . Jest to bardzo poważna choroba serca, wywołana nadciśnieniem płucnym, charakteryzująca się morfologiczną zmianą prawej komory serca (powiększenie, często połączone z pogrubieniem ścian).
Pojawienie się serca płucnego zwykle prowadzi do nasilenia duszności.
Niewydolność oddechowa . Jest to ciężki stan chorobowy, w obecności którego dana osoba wykazuje znaczny niedobór oddechu i słabe utlenowanie krwi (hipoksemia).
Niewydolność oddechowa ogólnie stanowi końcowy etap idiopatycznego zwłóknienia płuc.
Rak płuc . Jest to choroba płuc wynikająca z niekontrolowanego wzrostu jednej z komórek składowych płuc.
W obecności idiopatycznego zwłóknienia płuc, rak płuc stanowi ewentualność, która dodatkowo podważa stan zdrowia pacjenta i zagraża jego życiu.

diagnoza

Ogólnie rzecz biorąc, w celu sformułowania diagnozy idiopatycznego zwłóknienia płuc i ustalenia zakresu tej choroby płuc, lekarze potrzebują informacji z: objawów pacjenta, badania fizykalnego, wywiadu medycznego, testów dla ocena czynności płuc, obrazowanie płuc (RTG klatki piersiowej, rezonans magnetyczny klatki piersiowej i / lub CT klatki piersiowej) i biopsja płuc .

Tale of Symptoms, Objective Exam and History

Historia objawów, badanie fizykalne i historia medyczna przedstawiają wstępne badania diagnostyczne, które pomagają lekarzowi szczegółowo poznać objawy i postawić hipotezę o wszystkich możliwych przyczynach.

Test oceny czynności płuc

Rutynowo wykonywane, gdy pacjent wykazuje objawy ze strony układu oddechowego (np. Duszność, ból w klatce piersiowej itp.), Testy do oceny czynności płuc są wykorzystywane do określenia, jak działają płuca i czy powyższe objawy są związane z deficytem w funkcjonowaniu płuc.

W szlaku diagnostycznym, który prowadzi do identyfikacji idiopatycznego zwłóknienia płuc, testy do oceny oczekiwanej czynności płuc są następujące:

Spirometria . Szybki, praktyczny i bezbolesny, mierzy wydolność wdechową i wydechową płuc; ponadto dostarcza informacji dotyczących drożności (lub otwarcia) dróg oddechowych płuc.
Oksymetria . Jest to pomiar nasycenia tlenem we krwi. Tak proste i natychmiastowe, jak spirometria, do jej wykonania potrzebny jest instrument zwany pulsoksymetrem, który jest nakładany na palec lub na jedną z dwóch płatków uszu.
Test warunków skrajnych . Polega ona na rejestrowaniu różnic rytmu serca, ciśnienia krwi i oddechu pacjenta, podczas gdy ten drugi ćwiczy mniej lub bardziej intensywną aktywność fizyczną.

Diagnostyka obrazów

RTG klatki piersiowej (lub prześwietlenia klatki piersiowej), skany klatki piersiowej CT i rezonans magnetyczny klatki piersiowej to trzy badania radiologiczne, które dostarczają szczegółowych obrazów wewnętrznych struktur klatki piersiowej (tj. Serca, płuc, dużych naczyń itp.).

W hipotetycznej sytuacji idiopatycznego zwłóknienia płuc pozwala to lekarzowi diagnostycznemu ocenić stan zdrowia płuc, identyfikując nieprawidłowości, takie jak obecność nieprawidłowej tkanki bliznowatej.

Biopsja płucna

Biopsja płuc polega na pobraniu (oczywiście od pacjenta), a następnie analizie małej próbki tkanki płucnej w laboratorium.

Pobieranie próbek można wykonać na co najmniej 3 różne sposoby: za pomocą bronchoskopii, płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i wreszcie chirurgii .

terapia

Idiopatyczne zwłóknienie płuc można leczyć wyłącznie pod względem objawów ; obecnie w rzeczywistości nie ma ani lekarstw, które mogłyby wyeliminować nieprawidłową tkankę bliznowatą, ani znacznie mniejszego leczenia, które mogłoby powstrzymać nieuchronny postęp choroby płuc.

Zasadniczo zatem osoby cierpiące na idiopatyczne zwłóknienie płuc mogą polegać jedynie na terapii objawowej i są przeznaczone do współistnienia z wyżej wymienioną patologią.

Terapia objawowa: z czego składa się?

Terapia objawowa idiopatycznego zwłóknienia płuc przedstawia w rzeczywistości 3 cele, którymi są:

Łagodzi objawy;
Zwolnij nieubłagany postęp choroby;
Odłóż / unikaj najpoważniejszych komplikacji.

Przechodząc do szczegółów, na liście możliwych terapii objawowych w obecności idiopatycznego zwłóknienia płuc występują: leki, tlenoterapia, tak zwana rehabilitacja oddechowa, przeszczep płuc i przyjęcie określonego stylu życia .

NARKOTYKI

Kortykosteroidy (leki przeciwzapalne) i leki immunosupresyjne (leki, których głównym efektem jest zmniejszenie skuteczności obrony immunologicznej) są jedynymi ważnymi lekami do opanowania objawów idiopatycznego zwłóknienia płuc i spowolnienia jego progresji.

Wśród kortykosteroidów na uwagę zasługuje prednizon; z drugiej strony wśród leków immunosupresyjnych zauważamy: metotreksat, cyklofosfamid, azatioprynę, penicylaminę i cyklosporynę.

TLEN TERAPIA

Terapia tlenowa to podawanie dodatkowego tlenu, praktyczne za pomocą specjalnych dozowników (niektóre również przenośne). Ogólnie rzecz biorąc, jego realizacja występuje zawsze, gdy istnieje potrzeba zwiększenia ilości tlenu krążącego we krwi.

W przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc terapia tlenowa przynosi następujące korzyści:

Ułatwia oddychanie;
Zmniejsza ryzyko hipoksemii (niski poziom tlenu we krwi);
Zmniejsza ciśnienie krwi w prawej jamie serca, zapobiegając nadciśnieniu płucnemu i sercu płuc;
Poprawia sen w nocy.

Ważne : niestety terapia tlenowa w żaden sposób nie spowalnia tworzenia tkanki bliznowatej w płucach.

REHABILITACJA ODDECHOWA

Rehabilitacja oddechowa polega na ćwiczeniu przez pacjenta serii ćwiczeń motorycznych (rowery treningowe, wchodzenie po schodach, chodzenie itp.) W celu poprawy tolerancji na wysiłki i zmniejszenia nasilenia duszności.

Ważne : podobnie jak terapia tlenowa, nawet rehabilitacja oddechowa nie spowalnia tworzenia tkanki bliznowatej na poziomie płuc.

TRANSPLANTACJA PŁUCA

Przeszczep płuc jest zabiegiem chirurgicznym mającym na celu zastąpienie chorego płuca zdrowym płucem od zgodnego dawcy.

Biorąc pod uwagę znaczną inwazyjność i większe niż uczciwe prawdopodobieństwo niepowodzenia operacji (odrzucenie narządu), przeszczep płuc jest operacją zarezerwowaną dla najbardziej krytycznych przypadków i gdy wszystkie inne rozwiązania wymienione powyżej nie przyniosły żadnych korzyści.

STYL ŻYCIA

Według wiarygodnej opinii lekarzy, pacjenci z idiopatycznym zwłóknieniem płuc:

Nie palić / nie palić;
Unikaj biernego palenia;
Przyjęcie konkretnej diety, która pozwala uniknąć spadku masy ciała typowego dla osób cierpiących na daną chorobę płuc;
Zaszczep się przeciwko grypie (szczepionce przeciw grypie) i przeciwko zapaleniu płuc (szczepionka przeciw pneumokokom).

rokowanie

Będąc nieuleczalną, postępującą chorobą o trwałych konsekwencjach, idiopatyczne zwłóknienie płuc ma złe rokowanie.

Czas przetrwania

Kilka badań statystycznych wykazało, że u większości pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc czas przeżycia po rozpoznaniu wynosi tylko 2-3 lata .