Hemochromatoza Leki

definicja

Hemochromatoza, typowo dziedziczna, identyfikuje patologię, w której żelazo gromadzi się nadmiernie w tkankach organizmu: mówimy o dość poważnej chorobie, biorąc pod uwagę, że żelazo, osadzające się w różnych narządach, może powodować poważne uszkodzenia, szczególnie w wątrobie, serca, trzustki i stawów. Ponieważ często jest to choroba przenoszona genetycznie, hemokormatoza nie może być ostatecznie wyleczona, chociaż niektóre leki i niektóre zasady dietetyczne mogą zmniejszyć objawy.

przyczyny

Szacuje się, że dziedziczny wariant hemochromatozy jest najczęstszy: zmiana genu zaangażowanego w regulację ilości żelaza wchłanianego przez pokarm jest w tym przypadku przyczyną wyzwalającą. W innych przypadkach nadmierną akumulację żelaza bardziej sprzyjają patologie, takie jak: niedokrwistość syderoblastyczna, alkoholowa choroba wątroby, nadużywanie witaminy C i żelaza z dietą, talasemia.

• Czynniki ryzyka: płeć męska, wiek powyżej 50 lat

Normalna dawka żelaza wchłaniana przez zdrową osobę: 1-2 g / dzień

Dawka żelaza wchłaniana w przypadku hemochromatozy: 4-6 g / dzień → złogi żelaza w organizmie sięgają nawet 20-30 gramów

objawy

W przeszłości hemochromatozę definiowano jako „cukrzycę brązową”, odnoszącą się do brązowego zabarwienia przyjętego przez skórę osoby cierpiącej na tę patologię: zmiany chromatyczne skóry są jednym z pierwszych objawów, z którymi rozpoczyna się hemochromatoza; do tego dochodzą inne charakterystyczne objawy: ból stawów, powiększenie wątroby, hipogonadyzm, senność, zmęczenie.

• Powikłania: rak wątroby, marskość wątroby, cukrzyca, zwłóknienie

Informacje na temat hemochromatozy - leki stosowane w leczeniu hemochromatozy nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze należy skonsultować się z lekarzem i / lub specjalistą przed podjęciem Hemochromatosis - Hemochromatosis Drugs.

narkotyki

Hemochromatoza musi być leczona na czas, nawet jeśli niestety choroba nie zawsze jest wcześnie diagnozowana; pojawienie się objawów, jak również intensywność, z jaką się pojawiają, jest raczej stopniowe i silnie zależy od ilości nadmiaru żelaza wchłoniętego przez organizm. Zgodnie z tymi słowami zrozumiałe jest, że usunięcie nadmiaru żelaza - przed degeneracją hemochromatozy - jest co najmniej niezbędne, aby uniknąć komplikacji choroby.

Leczeniem z wyboru, także w genetycznej formie hemochromatozy, jest zatem usunięcie nadmiaru żelaza: praktyka ta, zwana upuszczaniem krwi, polega na regularnym pobieraniu krwi (podobnej do krwiodawstwa), w celu przywrócenia normalny poziom żelaza w osoczu. Nie jest możliwe podanie przybliżonej ilości pobranej krwi: ten element zależy od wieku pacjenta, stężenia żelaza we krwi i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

W przypadku stwierdzonej hemochromatozy pacjent musi być również pouczony o prawidłowym ustawieniu żywieniowym: w związku z tym należy unikać wszystkich pokarmów, w których występuje obficie żelazo, takich jak czerwone mięso, podroby i skorupiaki. Z drugiej strony, żywność bogata w błonnik (chleb pełnoziarnisty, makaron pełnoziarnisty, warzywa itp.) Powinna być spożywana w obfitych ilościach w kontekście hemochromatozy, ponieważ fityniany i błonnik zmniejszają wchłanianie żelaza w jelitach. Spożywanie alkoholu jest zabronione: przestrzeganie tej zasady żywienia jest bardzo ważne, aby ograniczyć uszkodzenie wątroby.

Jeśli chodzi o leki, podawanie substancji chelatujących jest najbardziej wskazane: substancje chelatujące promują wydalanie żelaza z organizmu, poprzez odchody lub oddawanie moczu. Terapia chelatująca jest często związana z jednoczesnym podawaniem kwasu askorbinowego.

Długotrwała terapia chelatująca do leczenia hemochromatozy

• Desferrioksamina (np. Desferal): bardzo ważny lek chelatujący zdolny do kompleksowania żelaza i sprzyjający jego wydalaniu na zewnątrz poprzez oddawanie moczu. Lek jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań; w większości przypadków terapię Desferal należy rozpocząć po 10-20 transfuzjach krwi. Dawkowanie musi być starannie ustalone przez lekarza na podstawie ciężkości hemochromatozy, a także stężenia żelaza we krwi. Zaleca się również monitorowanie ilości żelaza wydalanego z moczem (po dawce leku) w ciągu 24 godzin po podaniu leku. Jako przybliżoną wartość można podać, że średnia dzienna dawka leku wynosi od 20 do 60 mg / kg; lek podaje się we wlewie podskórnym 8-12 godzin, 3-7 razy w tygodniu. Desferrioksamina jest lekiem z wyboru stosowanym w leczeniu hemochromatozy.
• Deferasirox (np. Exjade): to kolejny lek chelatujący, który należy przyjmować doustnie, a nie sprzedawany w naszym kraju. Lek, dostępny w tabletkach do rozpuszczenia w wodzie lub soku, jest wskazany dla dzieci w wieku powyżej 6 lat i dla dorosłych cierpiących na hemochromatozę, zmuszonych do licznych transfuzji krwi. Lek jest zazwyczaj przepisywany, gdy desferrioksamina nie jest wskazana dla tego pacjenta. Orientacyjnie rozpocznij leczenie szacowaną dawką 10-30 mg / kg raz dziennie (w oparciu o stężenie ferrytyny we krwi i ilość krwi użytej podczas transfuzji); zaleca się przyjmowanie leku na pusty żołądek, co najmniej 30 minut przed posiłkiem, zawsze o tej samej porze każdego dnia. Dawka podtrzymująca musi być udoskonalona w każdym indywidualnym przypadku; ogólnie, dostosuj dawkę 5-10 mg / kg co 3-6 miesięcy. Nie przekraczać 30 mg / kg dziennie.
• Deferipron (np. Ferriprox): jako alternatywa dla desferrioksaminy (u pacjentów z hemochromatozą, którzy nie tolerują standardowej terapii chelatującej), zaleca się przyjmowanie Deferipronu, raczej niedawnego doustnego leku chelatującego, wskazanego do akumulacji żelaza (szczególnie w przypadku żelaza pacjentów z major talasemią). Lek jest dostępny w postaci tabletek 500 mg lub roztworu doustnego 100 mg / ml. Orientacyjnie, dawka sugeruje przyjmowanie 75-100 mg / kg leku na dobę, w trzech równo podzielonych dawkach. W leczeniu hemochromatiozy nie należy przekraczać dawki 100 mg / kg / dobę.

Terapia uzupełniająca z witaminą C, związana z terapią chelatującą

• Witamina C (np. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): suplement kwasu askorbinowego jest ważny u pacjentów poddawanych chelatacji żelaza. Uważa się za bardzo prawdopodobne, że nadmiar żelaza determinuje w konsekwencji niedobór witaminy C (aż do degeneracji w szkorbucie): wyjaśnienie tego, co się mówi, leży w hipotezie, że tlenki żelaza witamina C. Suplementacja witaminy C w skojarzenie z terapią chelatującą w leczeniu hemochromatozy ma zasadnicze znaczenie dla zwiększenia i zwiększenia wydalania nadmiaru żelaza. Dlatego zaleca się podjęcie dodatkowej terapii witaminą C, która rozpocznie się 28 dni po pierwszym podaniu leku chelatującego. Orientacyjnie podawać 50 mg kwasu askorbinowego u dzieci w wieku poniżej 10 lat; podwoić dawkę dla starszych dzieci. Dla dorosłych, którzy stosują chelatację w leczeniu hemochromatozy, możliwe jest przyjmowanie do 200 mg kwasu askorbinowego dziennie.