Plasmacytoma: co to jest? Przyczyny, objawy, diagnoza, terapia i rokowanie A.Griguolo

ogólność

Plazmacytoma jest guzem krwi, który charakteryzuje się nieprawidłową i izolowaną proliferacją komórek plazmatycznych, na poziomie kości i szpiku (wariant kości) lub na poziomie tkanek miękkich (wariant pozaszpikowy).

Z powodów, które na razie są nadal niejasne, plazmacytoma jest guzem podobnym do szpiczaka mnogiego, który często stanowi wstęp do początku tego drugiego.

Plazmacytoma powoduje różne objawy w zależności od miejsca, w którym występuje nieprawidłowa proliferacja komórek plazmatycznych.

Ogólnie rzecz biorąc, rozpoznanie plazmocytomy wymaga: badania fizykalnego, wywiadu medycznego, elektroforezy seroproteinowej, badań w moczu białka Bence Jonesa, pełnej morfologii krwi, biopsji guza i badań obrazowych, takich jak rezonans magnetyczny i PET.

W większości przypadków leczenie plazmacytomy opiera się na zastosowaniu radioterapii; rzadziej obejmuje zabieg chirurgiczny lub radioterapię związaną z chemioterapią.

Co to jest Plasmacytoma?

Plazmacytoma jest guzem krwi, charakteryzującym się nieprawidłową i izolowaną proliferacją komórek plazmatycznych, na poziomie kości (gdzie „kość” oznacza również szpik kostny ) lub tkankę miękką (tkanki miękkie to mięśnie, ścięgna, nerwy itp.).

Przymiotnik „wyizolowany” wskazuje na obecność pojedynczej i ograniczonej proliferującej masy guza.

Znana również jako izolowana plazmacytoma, plazmacytoma jest silnie podobna do bardziej powszechnego szpiczaka mnogiego, innego guza krwi; rozróżnienie tych nowotworów krwi polega na tym, że drugi - szpiczak mnogi - jest stanem powszechnym, w którym występuje więcej proliferujących mas guza, a nie tylko jeden (jak w przypadku plazmacytomy).

Wiele tekstów medycznych i ekspertów w tej dziedzinie opisuje i uważa szpiczaka mnogiego za zaawansowaną i rozpowszechnioną formę plazmacytomy, tak bardzo, że definiują ją za pomocą wyrażenia „plazmacytoma mnoga”.

Krótki przegląd tego, czym jest Plasmacellula

Plazmocelule lub plazmocity są zróżnicowanymi komórkami układu odpornościowego, które wytwarzają przeciwciała lub glikoproteiny, które bronią ludzkiego organizmu przed infekcjami.

Komórki plazmatyczne pochodzą z limfocytów B, pod wpływem stymulacji limfocytów T pomocniczych i zgodnie z procesem, który eksperci w dziedzinie rozpoznawania antygenu wywołują.

W immunologii każda substancja lub cząsteczka rozpoznawana przez układ odpornościowy jako obcy lub potencjalnie niebezpieczny nazywana jest antygenem .

przyczyny

Ogólnie rzecz biorąc, nowotwory są wynikiem aberracji genetycznych ( mutacji ), które szczególnie dotyczą genów odpowiedzialnych za kontrolę wzrostu, rozwoju i / lub replikacji komórek.

Obecnie przyczyny plazmacytomy - czyli tego, co determinuje mutacje genetyczne u źródła plazmacytomy - są nieznane .

Jednak eksperci w tej dziedzinie zauważyli, że omawiany nowotwór występuje częściej w obecności:

• Historia narażenia na promieniowanie jonizujące w przeszłości;

• Historia narażenia na określone substancje chemiczne, w tym produkty ropopochodne, pestycydy, rozpuszczalniki i azbest;
• Stan niedoboru odporności (spowodowany na przykład AIDS lub przeszczepem narządu), na który nakłada się zakażenie wirusowe wspierane przez wirusa opryszczki 8 lub wirusa opryszczki 4 (lub wirusa Epsteina-Barra).

ciekawość

Czynniki sprzyjające plazmocytomie są tymi samymi czynnikami ryzyka co szpiczak mnogi; jest to dalsze potwierdzenie analogii występujących między tymi dwoma stanami nowotworowymi.

Rodzaje Plasmacytoma

Lekarze rozpoznają dwa typy plazmacytomy: samotną plazmacytomę kości (lub samotną plazmacytomę kości ) i samotną plazmacytomę pozaszpikową .

• Samotna plazmacytoma kości: to plazmacytoma, w której zachodzi zjawisko nieprawidłowej i izolowanej proliferacji komórek plazmatycznych na poziomie kości i szpiku.

  Samotna plazmacytoma kości jest zwykle umiejscowiona na kręgosłupie, ale może również wpływać na kości miednicy, żebra, kości kończyn górnych (kości ramiennej, promienia i kości łokciowej), kości twarzy, kości czaszka, kość udowa lub mostek.

  Samotna plazmacytoma kości jest guzem silnie związanym z rozwojem szpiczaka mnogiego w późniejszych czasach; lekarze zaobserwowali, że 50-70% przypadków samotnej plazmacytomy kości prowadzi w ciągu następnych 5-10 lat od pojawienia się do szpiczaka mnogiego;

• Pozaszpitalna samotna plazmacytoma: to plazmacytoma, w której zjawisko anomalnej i izolowanej proliferacji komórek plazmatycznych znajduje się na tkankach miękkich, poza kością i szpikiem kostnym.

  Pozaszpikowa samotna plazmacytoma częściej atakuje górne drogi oddechowe (w szczególności nos, zatoki przynosowe i gardło) (85% przypadków), ale może również wpływać na przewód pokarmowy, węzły chłonne lub płuca.

  Zewnętrzna szpiczak plazmocytowy może również powodować szpiczaka mnogiego, ale to zjawisko - należy podkreślić - jest znacznie rzadsze (tylko w 10% przypadków klinicznych) niż w przypadku pojedynczej plazmacytomy kości.

Jak czytelnik może zauważyć, rozróżnienie dwóch rodzajów rozpoznanej plazmocytomy jest miejscem wystąpienia guza (kości i szpiku kostnego lub tkanki miękkiej).

Spośród dwóch rodzajów rozpoznanych plazmacytoma, najczęstszą etatystą w ręce wydaje się samotna plazmacytoma kości.

ciekawość

Typologiczną klasyfikację plazmacytomy wyznaczyła amerykańska organizacja non-profit znana jako International Myeloma Working Group, w skład której wchodzą lekarze i naukowcy specjalizujący się w diagnozowaniu i leczeniu szpiczaka mnogiego i powiązanych guzów (takich jak plazmacytoma).

epidemiologia

Plazmacytoma to rzadki guz.

Statystyki w ręku, najbardziej dotknięte są osoby w średnim wieku ( 50 lat ) i osoby starsze około 60-65 lat ; u młodych i młodych dorosłych jego początek należy uznać za prawdziwą rzadkość.

Samotna plazmacytoma kości stanowi 3-5% wszystkich form raka wpływających na komórki plazmatyczne.

W każdym z jego wariantów (a więc zarówno w przypadku szpiku kostnego, jak i tkanek miękkich) plazmacytoma występuje częściej u mężczyzn (stosunek z kobietami wynosi 2: 1, w przypadku plazmacytomy samotnej kości i 3: 1, w przypadku pozaszpikowej samotnej plazmacytomy).

Czy wiesz, że ...

Szpiczak mnogi częściej dotyka populację w wieku jeszcze większym niż populacja plazmacytoma.

W szczególności szpiczak mnogi jest szczególnie powszechny u osób po siedemdziesiątce.

Objawy i powikłania

Objawy plazmocytomy różnią się w zależności od tego, gdzie nastąpiła nieprawidłowa proliferacja komórek plazmatycznych; plazmacytoma z kościstym siedziskiem (samotna plazmacytoma kości), w rzeczywistości wytwarza symptomatologię inną niż plazmacytoma oparta na tkance miękkiej (pozaszpikowa samotna plazmacytoma).

Solitary Plasmacytoma of the Bone: szczegóły dotyczące objawów

Samotna plazmacytoma kości jest zazwyczaj odpowiedzialna za silny ból i powtarzające się złamania w części kostnej.

Śmiertelna plazmocytoma pozaszpitalna: szczegóły dotyczące objawów

Pozaszpikowa samotna plazmacytoma wywołuje objawy związane z nieprawidłowym działaniem lub dyskomfortem dotkniętej chorobą tkanki miękkiej ; na przykład osoby, u których rozwija się pozaszpikowa samotna plazmacytoma wzdłuż drogi górnych dróg oddechowych (jak już wspomniano, to miejsce jest charakterystyczne dla 85% przypadków pozaszpikowej samotnej plazmocytomy), mogą narzekać na zaburzenia takie jak: wyciek z nosa, krwawienie z nosa i niedrożność nosa.

komplikacje

Tendencja tego nowotworu do noszenia komplikacji plazmacycoma jest, przede wszystkim, w wariancie kości (pojedyncza plazmocytoma kości), aby stać się szpiczakiem mnogim.

Szpiczak mnogi wynikający z plazmacytomy jest równoważny swoistej ewolucji tego ostatniego.

Jak stwierdzono w opisie rodzajów plazmacytomy, szanse na to, że te ostatnie będą miały szpiczaka mnogiego, są większe w wariancie kości .

Kiedy powinienem iść do lekarza?

Zwłaszcza u osobnika zagrożonego plazmacytomą (a ze względu na powinowactwo szpiczaka mnogiego) jest to ważny powód, aby skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala, będącego ofiarą złamania kości przy braku urazu lub stany, takie jak osteoporoza, lub pojawienie się, bez widocznego powodu, objawów takich jak wyciek z nosa, niedrożność nosa i / lub krwawienie z nosa (Uwaga: w świetle powyższego, w większości przypadków pozaszpikowa samotna plazmacytoma wywołuje te objawy ).

diagnoza

Aby postawić diagnozę plazmacytomy, lekarz generalnie wykorzystuje informacje dostarczone przez:

• Badanie fizykalne i historia medyczna . Służą do wyjaśnienia symptomatologii i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

  Są niezbędne, aby zrozumieć, z którymi innymi badaniami kontynuowane są badania diagnostyczne.

• Badanie krwi zwane elektroforezą seroproteinową . Jest to test do analizy przeciwciał obecnych w surowicy osobnika.

  Elektroforeza seroproteinowa jest przydatna, ponieważ pozwala zidentyfikować anomalię serologiczną charakterystyczną dla wielu przypadków plazmacytomy, zwanej paraproteinemią, która polega, w kilku słowach, na niezwykłej akumulacji pewnego rodzaju przeciwciała monoklonalnego;

• Badanie moczu białka Bence Jonesa . Białko Bence Jonesa jest niezwykłym białkiem, którego obecność w moczu jest często związana z guzem krwi, którego obiektem są komórki plazmy;
• Całkowita liczba krwinek . Jest szczególnie przydatny do odróżnienia plazmacytomy od jej najbardziej zaawansowanej postaci, szpiczaka mnogiego; w rzeczywistości, w przeciwieństwie do szpiczaka mnogiego, plazmacytoma nie wytwarza wysokiego poziomu wapnia we krwi, zmniejszonej czynności nerek i braku czerwonych krwinek;

• Biopsja szpiku kostnego lub tkanki miękkiej uważana za dotkniętą. Służy do identyfikacji anomalnych komórek plazmy i do zarysowania ich cech; ponadto pomaga rozróżnić plazmacytomę od szpiczaka mnogiego poprzez zliczanie miejsc proliferacji (pojedyncza proliferacja jest wskaźnikiem plazmacytomy);
• Testy obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny i / lub PET. Pomagają w rozróżnieniu między plazmacytoma a szpiczakiem mnogim, ponieważ są w stanie wykryć miejsca proliferacji komórek plazmatycznych.

Czy wiesz, że ...

Statystyki w ręku, paraproteinemia charakteryzuje około 60% przypadków samotnej plazmacytomy kości i około 25% przypadków samotnej plazmacytomy pozaszpikowej.

terapia

W większości przypadków leczenie plazmacytomy opiera się na zastosowaniu radioterapii ; rzadziej obejmuje zabieg chirurgiczny lub radioterapię związaną z chemioterapią .

Radioterapia: Co i dlaczego leczenie pierwszego wyboru?

Radioterapia przeciw guzowi polega na eksponowaniu obszaru proliferacji guza na pewną dawkę wysokoenergetycznego promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie), które ma na celu zniszczenie komórek nowotworowych.

Radioterapia bardzo dobrze nadaje się do leczenia izolowanych i ograniczonych guzów, dlatego jest to leczenie pierwszego wyboru przeciwko plazmacytomie (nowotworowi, dokładnie, odizolowanemu i ograniczonemu).

Czy wiesz, że ...

Guzy, które będąc izolowane i ograniczone, bardzo dobrze nadają się do radioterapii, określa się za pomocą wyrażenia „nowotwory wrażliwe na promieniowanie”.

Chirurgia: co przewidujesz i kiedy tego potrzebujesz?

Bardzo rzadko stosowane leczenie chirurgiczne plazmacytomy polega na usunięciu obszaru proliferacji guza.

Aby uzasadnić użycie zabiegu chirurgicznego, można:

• Obecność pozaszpikowej samotnej plazmacytomy, z wyjątkiem przypadków raka nosa (ze względów estetycznych);
• Obecność samotnej plazmocytomy kości, która powoduje niestabilność szkieletu lub ciągłe złamania dotkniętej kości części.

Chemioterapia: co jest i kiedy jest potrzebne?

Chemioterapia polega na podawaniu leków zdolnych do zabijania szybko rosnących komórek, w tym komórek nowotworowych.

Z reguły lekarze leczą plazmacytomy poprzez kombinację radioterapii i chemioterapii, gdy chcą wdrożyć jeszcze skuteczniejsze leczenie przeciwko nowotworowi.

Zgodnie z przewidywaniami, w obecności plazmacytomy, stosowanie chemioterapii jest zarezerwowane dla kilku okoliczności.

ciekawość

Leki stosowane w chemioterapii do leczenia plazmacytomy to te same leki chemioterapeutyczne, które są stosowane w leczeniu szpiczaka mnogiego.

Po zabiegu: co się dzieje?

Każdy, kto rozwinął plazmacytomę i przeszedł całą niezbędną terapię, musi wykonać program kontrolny pod koniec tego ostatniego, który obejmuje badania laboratoryjne krwi i moczu oraz testy obrazowe w regularnych odstępach czasu. w celu monitorowania reakcji na terapię w długim okresie.

rokowanie

Radioterapia zapewnia doskonałą kontrolę plazmacytomy tylko na poziomie lokalnym ; w rzeczywistości nie zapobiega nawrotowi omawianego guza lub, co gorsza, postępowi w kierunku szpiczaka mnogiego po kilku latach.

Dlatego radioterapia pozwala lepiej leczyć obszar proliferacji, który charakteryzuje plazmacytomę, ale nie pozwala wyeliminować możliwości rozwoju podobnego guza lub uzyskania szpiczaka mnogiego.

Aby poznać szczegóły rokowania w przypadku plazmacytomy (odpowiedź na radioterapię, średni wskaźnik przeżycia, odsetek plazmacytom rozwijających się w szpiczaka mnogiego itp.), Wskazane jest zapoznanie się z poniższą tabelą.