Informacje ogólne i klasyfikacja

„Tkanka łączna” jest ogólnym terminem używanym do wskazania zestawu różnych chorób autoimmunologicznych, charakteryzujących się zapaleniem tkanki łącznej.

Mówiąc ściślej, niektóre choroby klasyfikowane jako łączności dotyczą także tkanek innych niż tkanka łączna, takich jak tkanki mięśniowe lub nabłonkowe. Dlatego w tych przypadkach termin „tkanka łączna” nabiera jeszcze szerszego i bardziej ogólnego znaczenia.

Jednakże tkanki łączne można podzielić na trzy makro-grupy, w zależności od objawów, mniej lub bardziej zdefiniowanych, które są w stanie wywołać. W związku z tym możemy wyróżnić:

  • Zróżnicowana lub zdefiniowana łączność : grupa, do której należą różne patologie charakteryzujące się dobrze zdefiniowanym obrazem klinicznym.
  • Niezróżnicowana łączność : charakteryzuje się symptomatologią, która nie pozwala na określenie konkretnej i dobrze zdefiniowanej formy łączności.
  • Mieszana choroba tkanki łącznej: charakteryzuje się jednoczesną obecnością objawów należących do różnych typów autoimmunologicznych chorób reumatycznych.

Zróżnicowana łączność

Zróżnicowane (lub zdefiniowane, jeśli wolisz) połączenia obejmują grupę patologii charakteryzujących się szczególnymi i specyficznymi objawami klinicznymi, które umożliwiają postawienie pewnej diagnozy.

Pośród najbardziej znanych patologii należących do grupy zróżnicowanych tkanek łącznych, wspominamy:

  • Twardzina układowa (lub twardzina skóry ), charakteryzująca się objawami, takimi jak pogrubienie skóry palców, rąk, ramion i twarzy, obrzęk stawów, wypadanie włosów, zgaga, duszność, kseroza skóry, zespół Raynauda.
  • Toczeń rumieniowaty układowy, charakteryzujący się objawami takimi jak osłabienie, gorączka, jadłowstręt, bóle mięśni, rumień „motyli”, łysienie.
  • Zapalenie wielomięśniowe, charakteryzujące się pojawieniem się osłabienia, atrofii i porażenia mięśni, hipostenii, bólu stawów i mięśni, choroby serca, zespołu Raynauda.
  • Zapalenie skórno- mięśniowe, charakteryzujące się objawami takimi jak bóle mięśni, zanik mięśni, bolesność mięśni, twardzina skóry, pojawienie się czerwonych plam na powiekach, twarzy, plecach, rękach i klatce piersiowej.

Inne choroby, które należą do grupy zróżnicowanych połączeń to reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena .

Jednak, aby uzyskać więcej informacji na temat tych chorób, zalecamy przeczytanie dedykowanych artykułów już na tej stronie.

Niezróżnicowana łączność

Niezróżnicowana tkanka łączna jest tak zdefiniowana, ponieważ przedstawia zestaw objawów klinicznych, które nie są wystarczające do dokładnego ustalenia rodzaju; dlatego nie jest możliwe przeprowadzenie określonej i dobrze zdefiniowanej diagnozy.

Niezróżnicowana tkanka łączna zwykle nie jest objawowa i nie podlega ewolucji, ale nie należy tego lekceważyć. W rzeczywistości może się zdarzyć, że niezróżnicowana początkowo zdiagnozowana tkanka łączna ewoluuje z czasem w postaci dobrze określonej patologii tkanki łącznej (łączność zróżnicowana). Dzieje się tak, ponieważ zróżnicowane tkanki łączne często wykazują subtelny początek, któremu towarzyszy niezdefiniowana symptomatologia, która nie pozwala na ich natychmiastową diagnozę.

Oprócz nieswoistości objawy kliniczne niezróżnicowanej łączności mogą się różnić w zależności od pacjenta. Jednak wśród najczęstszych objawów pamiętamy:

  • gorączka;
  • astenia;
  • Zapalenie stawów i bóle stawów;
  • Zespół Raynauda;
  • zapalenie opłucnej;
  • zapalenie osierdzia;
  • Przejawy skóry;
  • xerophthalmia;
  • suchość w jamie ustnej;
  • Neuropatia obwodowa;
  • Pozytywne wyniki testów immunologicznych w celu wykrycia przeciwciał przeciwjądrowych (ANA).

Łączność mieszana

Mieszana tkanka łączna jest szczególnym rodzajem tkanki łącznej charakteryzującym się pojawieniem się objawów klinicznych typowych dla różnych chorób reumatycznych (takich jak na przykład objawy typowe dla tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry itp.). Ponadto, w przypadku mieszanej tkanki łącznej, ta mieszana symptomatologia jest związana z obecnością na poziomie krwi wysokich poziomów określonego rodzaju autoprzeciwciał: przeciwciał anty-U1-RNP.

Pomimo różnorodnych objawów, z jakimi może wystąpić ta forma tkanki łącznej, wśród głównych objawów, które mogą się pojawić, pamiętamy:

  • gorączka;
  • zapalenie stawów;
  • zapalenie mięśni;
  • Zespół Raynauda;
  • Obrzęk dłoni i palców;
  • Zagęszczanie skóry;
  • naczyniowego;
  • Objawy opłucnowe i płucne;
  • Objawy sercowe;
  • Objawy skórne różnego rodzaju, takie jak wysypka, grudki, plamica, rumień itp.

przyczyny

Jak wspomniano, zapalenie spojówek to patologie pochodzenia autoimmunologicznego, czyli choroby, w których układ odpornościowy chorego generuje autoprzeciwciała, które wywołują nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne na ten sam organizm.

Z powodu tego nieprawidłowego ataku immunologicznego ustala się zmiany funkcjonalne, anatomiczne, powiatowe, obszarowe, narządowe i / lub tkankowe.

Jakie są rzeczywiste przyczyny leżące u podstaw tego mechanizmu nie zostały jeszcze wyjaśnione. Uważa się jednak, że etiologia tkanek łącznych może być wieloczynnikowa, a zatem może wynikać z zestawu czynników, takich jak czynniki genetyczne, środowiskowe, hormonalne itp.

leczenie

Leczenie tkanek łącznych może się różnić w zależności od rodzaju choroby reumatycznej przedstawionej przez pacjenta.

Zróżnicowane tkanki łączne są traktowane w określony sposób zgodnie z rodzajem patologii, która dotknęła pacjenta.

Mieszana tkanka łączna jest zazwyczaj leczona zgodnie z obrazem klinicznym, który występuje i zgodnie z „dominującą” symptomatologią występującą u osobnika.

Z drugiej strony niezróżnicowana tkanka łączna w łagodniejszych postaciach leczona jest głównie lekami przeciwzapalnymi i przeciwbólowymi. Z drugiej strony, w poważniejszych formach może być konieczne zastosowanie silniejszych leków, zdolnych do zakłócania aktywności układu odpornościowego.

Można jednak stwierdzić, że głównymi lekami stosowanymi w leczeniu połączeń są:

  • NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne), takie jak kwas acetylosalicylowy, naproksen i ibuprofen. Te aktywne składniki - oprócz działania przeciwzapalnego - posiadają działanie przeciwbólowe i przeciwgorączkowe, dzięki czemu mogą być również przydatne do zwalczania objawów bardzo powszechnych w chorobach tkanki łącznej, takich jak gorączka i ból.
  • Leki steroidowe, takie jak prednizon, betametazon, metyloprednizolon lub triamcynolon. Kortykosteroidy są lekami, które można podawać doustnie, miejscowo (w leczeniu objawów skórnych) lub pozajelitowo. Są to aktywne składniki o silnym działaniu przeciwzapalnym, ćwiczone przez redukcję odpowiedzi autoimmunologicznej.
  • Leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat, talidomid, cyklosporyna lub rytuksymab. Jak łatwo się domyślić z ich własnych nazw, te aktywne składniki są stosowane w leczeniu tkanki łącznej, ponieważ są w stanie stłumić układ odpornościowy pacjenta, co spowalnia postęp choroby.

Oczywiście wybór aktywnych składników do stosowania w leczeniu różnych form i rodzajów połączeń zależy wyłącznie i wyłącznie od lekarza specjalisty, który leczy pacjenta. Lekarz oceni, w każdym przypadku, która strategia terapeutyczna jest najbardziej odpowiednia dla każdej osoby.