transferyny

ogólność

Transferrin (Tf) jest białkiem osocza, które przenosi żelazo we krwi.

Syntetyna, syntetyzowana przez wątrobę i układ monocytarno-makrofagowy, jest zdolna do wiązania w bardzo stabilny, ale odwracalny sposób żelaza pochodzącego z degradacji krwinek czerwonych i pokarmu wchłanianego w jelicie.

Po związaniu go ze sobą transferyna transportuje żelazo do miejsc użycia (w szczególności szpiku kostnego) i depozytu (w szczególności wątroby).

Transferrynę można porównać do ciężarówki, która nieprzerwanie transportuje żelazo ze złóż (ferrytyny) do komórek, które tego potrzebują, przez krwiobieg.

Ze strukturalnego punktu widzenia transferyna jest glikoproteiną utworzoną przez łańcuch polipeptydowy o 679 aminokwasach, o masie cząsteczkowej około 80 KD i okresie półtrwania około 8 dni.

Dawkowanie transferyny we krwi ( transferyna ) ocenia zdolność do transportu żelaza. Badanie to przepisuje się wraz z analizą wartości żelaza i ferrytyny w surowicy, w przypadku podejrzenia nieprawidłowości metabolizmu żelaza.

Co

Transferryna jest głównym białkiem transportowym we krwi utlenionego żelaza (Fe3 +) .

Odgrywa kluczową rolę w hematopoezie, będąc odpowiedzialnym za transfer żelaza do komórek (erytroblastów), które potrzebują ich do syntezy hemu (hemoglobiny, mioglobiny i cytochromu). Specjalne receptory błon wiążą się z transferyną i cały kompleks wchodzi do komórki przez endocytozę; po usunięciu żelaza białko transportowe jest ponownie rozprężane w osoczu.

We krwi transferynę można znaleźć w postaci wolnej - niezwiązanej z żelazem ( nienasycona transferyna ) lub w postaci związanej z żelazem ( nasycona transferyna ).

Ta ostatnia część zbiega się z wartością sideremii .

W praktyce klinicznej mierzy się następujące parametry:

• Sideremia : udział krążącej transferyny nasyconej żelazem;
• Transferrinemia : bezpośrednia dawka transferyny w osoczu;
• Całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC) : pośrednia miara zdolności transferyny do wiązania żelaza.

Nasycenie transferyny

Chociaż żelazo związane z transferyną jest mniejsze niż 0, 1% całkowitej ilości żelaza w organizmie, odsetek ten stanowi najbardziej dynamiczną frakcję, charakteryzującą się wysokim wskaźnikiem rotacji (25 mg / 24 h).

Transferryna może wiązać ze sobą dwa atomy żelaza Fe3 + na poziomie dwóch różnych miejsc molekularnych:

• Gdy to białko nośnikowe jest wolne od tych wiązań, nazywa się je apotransferyną ;
• Gdy wiąże atomy metalu, nazywa się nasyconą transferyną .

Wiązanie z atomem żelaza jest możliwe tylko wtedy, gdy występuje wiązanie anionowe z cząsteczką wodorowęglanu, która, w przeciwieństwie do cząsteczki metalu, jest szczególnie słaba.

W normalnych warunkach transferyna w osoczu jest nasycona żelazem trójwartościowym przez około 30%; w plazmie możemy więc odróżnić różne formy:

• ten bez żelaza (apotransferryna),
• całkowicie nasycona (transferyna diferyczna)
• ten, który zawiera żelazo tylko w miejscu C-końcowym lub w miejscu N-końcowym (monomeryczna transferyna).

Całkowita zdolność wiązania żelaza lub TIBC (Total Iron Binding Capacity) jest definiowana jako zdolność białek osocza do wiązania żelaza.

Ponieważ transferyna jest głównym białkiem o zdolności wiązania metalu, wartości TIBC można ustalić, aby określić poziomy transferyny w osoczu (między innymi mniej kosztowne niż oznaczanie bezpośrednie).

Normalne wartości TIBC wahają się od 240 do 450 μg / dL (43, 0–80, 6 μmol / L)

Stosunek między sideremią a całkowitą zdolnością wiązania żelaza określa nasycenie transferyny, liczby zwykle wyrażonej w procentach.

Nasycenie transferyny = (sideremia / TIBC) x 100

Normalne wartości dla mężczyzn: 20-50%

Normalne wartości dla kobiet: 15-50%

Sideremia mierzy ilość żelaza transportowego obecnego we krwi.

UIBC wyraża rezerwową pojemność transferyny, to znaczy frakcji białkowej, która nie została jeszcze nasycona żelazem; ten parametr hematochemiczny można obliczyć bezpośrednio lub za pomocą wzoru: TIBC - sideremia.

Krążące żelazo w osoczu jest przenoszone do komórek poprzez wiązanie transferyny z jej receptorem (TfR). Powinowactwo do tego receptora (transbłonowej glikoproteiny o masie cząsteczkowej 180 kD) jest maksymalne dla transferyny diferrycznej, pośredniej dla monofrenicznej i minimalnej dla apotransferryny. Przeniesienie metalu do komórek odbywa się głównie za pośrednictwem transferyny diferrycznej.

Ekspresja receptorów transferyny na poziomie komórek erytroidalnych szpiku kostnego wzrasta wraz ze wzrostem wartości krążącej erytropoetyny. Stąd przydatność monitorowania rozpuszczalnych poziomów receptora transferyny w celu identyfikacji sportowców, którzy używają EPO.

Dlaczego mierzysz

Dawkowanie transferyny we krwi (transferyna) służy do określenia zdolności organizmu do transportu żelaza. Ponadto badanie może pomóc w monitorowaniu czynności wątroby i ocenie stanu odżywienia danej osoby.

Dawkowanie transferyny nie jest częścią rutynowych testów, ale jest przepisywane, gdy pojawiają się pierwsze objawy akumulacji lub, częściej, niedoboru żelaza, niezależnie od przyczyny wyzwalającej (hemochromatoza, hemosiderosi, anemie itp.).

W każdym przypadku wartość transferyny jest ogólnie oceniana razem z sideremią i ferrytyną, aby uzyskać pełniejszy obraz metabolizmu żelaza .

uwaga

Chociaż transferrinemia i TIBC są dwoma różnymi badaniami, mają nakładający się trend i zasadniczo takie samo znaczenie kliniczne. Dlatego, według uznania lekarza, może wystarczyć wykonanie tylko jednego z dwóch egzaminów.

Normalne wartości

Normalne wartości transferyny (transferryna) wahają się od 240 do 360 mg / dl.

Dawkę transferyny zazwyczaj przepisuje się razem z dawkami sideremii i ferrytyny u pacjentów, u których podejrzewa się zaburzenia metabolizmu żelaza.

Wysoka transferyna - przyczyny

Wzrost stężenia transferyny w surowicy (hipertransferemia) występuje we wszystkich sytuacjach, które wymagają zwiększonego zapotrzebowania na żelazo, na przykład w obecności:

• Krwawienie (w tym krwawienie utajone);
• Anemie sideropeniczne;
• Podczas wzrostu i ciąży;
• Stany hipoksemiczne.

Poziom transferyny może wzrosnąć po zastosowaniu hormonalnych środków antykoncepcyjnych. Wzrost wartości jest również typowy w trzecim trymestrze ciąży iu dzieci w wieku od dwóch do dziesięciu lat.

Niska transferyna - przyczyny

Zmniejszenie stężenia transferyny w surowicy (hipotransferemia) występuje w przypadku:

• Niedożywienie, kacheksja i niedobory białka;
• Choroby wątroby (takie jak marskość wątroby, zapalenie wątroby, niewydolność wątroby) lub nerki (z powodu utraty białka z moczem);
• Ostre i przewlekłe stany zapalne;
• hemochromatoza;
• Powtarzające się transfuzje i przeciążenie bojowe (stężenie transferyny w osoczu zmienia się odwrotnie do poziomu rezerw; przeciwnie, nasycenie transferyny zmniejsza się w niedoborach żelaza i zwiększa nadmiar).

Spadki transferyny można zaobserwować podczas leczenia chloramfenikolem lub ACTH.

Prawie całkowity brak transferyny (<10 mg / dl) jest typowy dla niezwykle rzadkiej choroby autosomalnej recesywnej, zwanej atransferrinemią.

Jak to zmierzyć

Aby przeprowadzić test transferyny, pacjent musi przejść badanie krwi .

przygotowanie

Krew żylna jest zwykle przyjmowana rano . Przed przystąpieniem do badania pacjent musi przestrzegać szybkości co najmniej 8 godzin. W tym okresie można pobrać niewielką ilość wody. Ponadto zaleca się zawieszenie suplementów żelaza przez dwa dni poprzedzające analizę.

Interpretacja wyników

• Niska transferyna (hipotransferemia) może prowadzić do podejrzenia przeciążenia żelazem, co występuje po wielokrotnych transfuzjach lub hemochromatozie. Zmniejszone wartości można również znaleźć ze względu na obecność niedokrwistości spowodowanej przewlekłymi zakażeniami i chorobami zapalnymi, niedożywieniem, marskością wątroby lub zespołem nerczycowym. Obniżenie wartości jest również obserwowalne ze względu na spożycie hormonu ACTH i antybiotyku chloramfenikolu lub podczas stosowania kortyzonu.
• Wysoka transferyna (hipertransferemia) ogólnie wskazuje na niedobór lub większe zapotrzebowanie na żelazo, jak w przypadku krwawienia, niedokrwistości z niedoboru żelaza lub hipoksemii. Doustne środki antykoncepcyjne mogą również prowadzić do zwiększonej transferrinemii.

Należy jednak powtórzyć, że badanie to należy interpretować w ogólnym ujęciu testów dotyczących metabolizmu żelaza w organizmie. Na przykład w niedokrwistości z niedoboru żelaza (tj. Z niedoboru żelaza) obserwuje się początkowe zmniejszenie ferrytyny, a następnie wzrost całkowitej zdolności wiązania żelaza i zmniejszenie sideremii.