ogólność
Pemfigoid pęcherzowy jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się pojawieniem się pęcherzy na skórze .
Ta choroba skóry jest poparta obecnością autoprzeciwciał błędnie skierowanych przeciwko błonie podstawnej naskórka . Efektem tej interakcji jest oderwanie tego ostatniego od leżącej poniżej skóry właściwej, z której następuje pęcherzowa erupcja.
Pęcherzyki pemfigoidu pęcherzowego są szerokie i napięte (tj. Stałe i nie zwiotczałe), z wyraźną zawartością i towarzyszy im silny świąd ; często zmiany te mogą wystąpić na normalnie wyglądającej skórze lub na krawędzi płytek rumieniowych. Zaangażowanie błon śluzowych jest jednak rzadkie.
Pemfigoid pęcherzowy ma stosunkowo łagodny przebieg przewlekły, z okresami spontanicznych remisji na przemian z nawrotami. Tylko w niektórych przypadkach choroba koreluje z niekorzystnym rokowaniem, prowadząc pacjenta do śmierci.
Diagnoza jest ustalana na podstawie obrazu klinicznego i biopsji skóry, wspartych immunofluorescencją skóry i surowicy.
Leczenie z wyboru pemfigoidu pęcherzowego obejmuje stosowanie kortykosteroidów ogólnoustrojowych i miejscowych . Większość pacjentów wymaga długotrwałej terapii podtrzymującej, w której można stosować różne leki immunosupresyjne .
Co
Pemfigoid pęcherzowy jest przewlekłym zaburzeniem autoimmunologicznym, które powoduje pojawienie się pęcherzy na skórze o normalnym lub rumieniowatym wyglądzie. Te surowicze lub surowiczo-hematyczne zmiany powodują intensywny świąd.
Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się immunologicznie obecnością autoprzeciwciał błędnie skierowanych przeciwko dwóm zdrowym i normalnym białkom strukturalnym organizmu, które są interpretowane jako niebezpieczne antygeny, dlatego uważa się je za godne ataku immunologicznego.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pemfigoid pęcherzowy jest najczęstszą postacią autoimmunologicznej dermatozy pęcherzowej . Choroba dotyka głównie w podeszłym wieku.
Pemphigoid Bolloso: jakie są przyczyny?
Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał IgG skierowanych przeciwko antygenom (reprezentowanym przez dwa białka strukturalne, zwane BPAg1 i BPAg2 ) obecnym w błonie podstawnej, tj. Strukturze, która oddziela naskórek od leżącej poniżej skóry właściwej.
Ta interakcja powoduje powstawanie pęcherzy poprzez skomplikowany mechanizm:
- Po wywołaniu reakcja autoimmunologiczna powoduje uwolnienie szeregu enzymów proteolitycznych na poziomie hemidesmosomes (tj. W obszarach przylegania błony podstawnej);
- Enzymy proteolityczne powodują oderwanie mostków łączących między komórkami na poziomie najbardziej powierzchownej części (błyszcząca blaszka);
- Konsekwencją jest uszkodzenie tkanki, które powoduje pęcherze i pęcherze.
Czynniki wyzwalające lub obciążające
- Pemfigoid pęcherzowy atakuje głównie osoby starsze, ale chorobę opisano również u dzieci.
- Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, dokładne czynniki, które wyzwalają lub nasilają pemfigoid pęcherzowy, nadal nie są do końca jasne. W etiologii zarówno składnik genetyczny, jak i nabywany komponent środowiskowy, takie jak na przykład ekspozycja na promienie UV lub przyjmowanie pewnych leków, wydają się mieć swój udział.
- Pemfigoid pęcherzowy może być związany z innymi chorobami o patogenezie immunologicznej, takimi jak porosty, grasiczak, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), reumatoidalne zapalenie stawów i miastenia.
Pemphigoid Bolloso: czy jest zaraźliwy?
Pemfigoid pęcherzowy nie jest zakaźny, dlatego nie jest przenoszony ani przez przypadkowy kontakt ze zmianami, ani przez transfuzję krwi.
Objawy i powikłania
Pemfigoid pęcherzowy może występować w wielu odmianach klinicznych, w oparciu o miejsce pęcherzy, ich morfologię i przebieg kliniczny.
Głównymi formami są ograniczone (zlokalizowane pęcherzowe pemfigoidy) i uogólnione .
Pemphigoid Bolloso: charakterystyka zmian skórnych
- Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się stopniowym pojawieniem się pęcherzy i napiętych pęcherzyków o różnych rozmiarach. Zmiany te powstają na normalnie wyglądającej skórze lub na krawędzi płytek rumieniowych . Zawartość bańki jest czysta lub krew surowicy .
- W trakcie choroby pęknięcie dachu pęcherzykowego pemfigoidu powoduje nadżerki powierzchniowe o ostrych krawędziach, które przekształcają się w brązowo-czarną skorupę . Zmiany te ulegają postępującemu ponownemu nabłonkowi, dlatego na ogół goją się bez powstawania blizn lub atrofii.
- Zmianom skórnym pemfigoidu pęcherzowego towarzyszy świąd, który może mieć różny stopień nasilenia (w większości przypadków swędzenie jest łagodne do umiarkowanego).
- U pemfigoidu pęcherzowego pojawienie się napiętych pęcherzyków może być poprzedzone fazą prodromalną, charakteryzującą się jednoczesną obecnością wielu różnych zmian rumieniowo-obrzękowych (rumień, pomfi, grudki, pęcherzyki i płytki zapalne), podobnych do reakcji wypryskowych lub pokrzywkowych.
Pemphigoid Bolloso: które miejsca są dotknięte?
Obszary najczęściej dotknięte pemfigoidem pęcherzowym to pień i kończyny (zwłaszcza powierzchnie zginaczy kończyn dolnych).
U około jednej trzeciej pacjentów występuje jednoczesna obecność zmian chorobowych błon śluzowych . W większości przypadków pęcherzowy pemfigoid wykazuje złuszczające się nadżerki i / lub zapalenie dziąseł w jamie ustnej. Zmiany mogą również występować na poziomie gardła, spojówki ocznej, nosa i narządów płciowych.
Przebieg Pemphigoida Bolloso
Pemfigoid pęcherzowy ma przewlekły, nawracający przebieg i stosunkowo łagodne rokowanie .
Zaostrzenia choroby są na ogół mniej poważne niż początkowy epizod i przeplatane długimi remisjami klinicznymi.
Przebieg pemfigoidu pęcherzowego można rozróżnić w dwóch fazach:
- Faza początkowa lub pokrzywka : charakteryzuje się pojawieniem się intensywnie swędzących plam rumieniowych; ten aspekt sprawia, że pemfigoid pęcherzowy jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ patologia wykazuje tendencję do występowania zmian podobnych do pokrzywki, rumienia lub egzemy.
- Faza nadmierna lub tępa : może trwać wiele miesięcy i charakteryzuje się pojawieniem się dużych, napiętych pęcherzyków. Następnie zmiany te przekształcają się w erozje lub skorupy w miejscach, w których pęcherzyki pękają i ulegają spontanicznemu gojeniu, bez wahania w bliznach.
Stan ogólny nie jest zagrożony: chociaż hospitalizacja jest zwykle konieczna do sprawdzenia powikłań, pacjent nie przedstawia innych problemów.
Pemphigoid Bolloso: możliwe komplikacje
U osób starszych pemfigoid pęcherzowy może powodować szereg powikłań związanych głównie z przedłużonym stosowaniem kortykosteroidów .
Ta klasa leków może w rzeczywistości być odpowiedzialna za szereg działań niepożądanych, od cukrzycy po nadciśnienie i osteoporozę. Z tego powodu ważne jest, aby pacjenci z pemfigoidem pęcherzowym w terapii kortykosteroidami w dużych dawkach byli dokładnie monitorowani.
diagnoza
Charakterystyka kliniczna pęcherzowego pemfigoidu jest zwykle charakterystyczna, ale zawsze wykonuje się potwierdzającą biopsję skóry . Badanie histologiczne po pobraniu bioptycznym pozwala ustalić lub wykluczyć histologiczne aspekty choroby, ujawniając obecność pęcherzyków podnaskórkowych.
Ponadto w procedurze diagnostycznej przydatne jest poszukiwanie tkanek i krążących autoprzeciwciał skierowanych przeciwko swoistym antygenom połączenia dermoepidermalnego ( bezpośrednia i pośrednia immunofluorescencja ): u wszystkich pacjentów z pemfigoidem pęcherzowym stwierdza się przeciwciała IgG i depozyty C3 (ułamek układ dopełniacza, który jest aktywowany w obecności stanu zapalnego, przewlekłych zakażeń lub chorób autoimmunologicznych) na poziomie błony podstawnej naskórka.
W niektórych przypadkach eozynofilia może wynikać z badań krwi.
W przypadku pemfigoidu pęcherzowego znak Nikolsky'ego jest ujemny, dlatego wywieranie niewielkiego bocznego nacisku na zdrową skórę obwodową nie powoduje odwarstwienia naskórka. Manewr ten pozwala potwierdzić obecność akantolizy, która występuje na przykład w pęcherzycy zwykłej.
Różnice z pęcherzycą
Podczas badań mających na celu ustalenie diagnozy ważne jest, aby nie mylić pemfigoidu pęcherzowego z pęcherzycą zwykłą, innym autoimmunologicznym zaburzeniem skóry z podobnymi objawami klinicznymi.
- W odróżnieniu od pęcherzycy, która jest również znacznie rzadsza, pęcherzowy pemfigoid jest typowy dla wieku starczego i ma zasadniczo łagodny przebieg, z okresami spontanicznych remisji na przemian z nawrotami.
- Ze względu na swoje cechy pęcherzyca ma tendencję do angażowania głównie błon śluzowych, a także skóry; występuje to tylko w jednej trzeciej przypadków pęcherzowego pemfigoidu.
- Co więcej, w pęcherzycy zmiany pęcherzowe są cieńsze i dlatego są bardziej podatne na pękanie. Pęknięcie pęcherzyków, oprócz narażenia pacjenta na ryzyko infekcji, również determinuje utratę płynów. To sprawia, że pęcherzyca jest o wiele poważniejszym stanem patologicznym.
Leczenie i środki zaradcze
Leczenie z wyboru pemfigoidu pęcherzowego opiera się na zaangażowaniu kortykosteroidów, biorąc pod uwagę nasilenie kliniczne choroby:
- W przypadkach z rozproszonym zaangażowaniem wskazana jest terapia ogólnoustrojowa (np. Prednizon);
- W przypadku postaci zlokalizowanych, z niewielką ilością pęcherzyków i / lub powolną ewolucją, można wskazać miejscowe leczenie dermatokortykosteroidami.
Jeśli pemfigoid pęcherzowy nie reaguje na kortykosteroidy lub zmiany są szczególnie duże, lekarz może rozważyć zastosowanie leków immunosupresyjnych (takich jak metotreksat, mykofenolan, mofetyl, aziatopryna i cyklofosfamid) w celu opanowania choroby i zapobiegania działania niepożądane związane z długotrwałym stosowaniem kortykosteroidów. Leczenie immunosupresyjne może jednak również oznaczać szereg działań niepożądanych, od hepatotoksyczności po łysienie, od nudności po zwiększoną podatność na infekcje.
Ostatnie badania naukowe wykazały pewną skuteczność terapii alternatywnych w stosunku do konwencjonalnie wskazanych. W szczególności pemfigoid pęcherzowy wydaje się korzystać z podawania:
- Rytuksymab : jest przeciwciałem monoklonalnym swoistym dla antygenu CD20 limfocytów B, czyli potencjalnych producentów autoprzeciwciał, których wiązanie wyzwala serię reakcji obejmujących zniszczenie tych komórek. Rytuksymab był najwyraźniej skuteczny w wywoływaniu remisji u niektórych pacjentów z pęcherzycą pospolitą i bliznowatym pemfigoidem, opornych na konwencjonalne leczenie.
- Dożylne immunoglobuliny (IVIg) : stwierdzono, że terapia ta może wywołać trwałe zmniejszenie miana autoprzeciwciał przy równoległej kontroli aktywności choroby.
Należy jednak zauważyć, że aby potwierdzić skuteczność tych nowych terapii i ocenić ich efekt terapeutyczny w czasie, potrzebne są dalsze badania kliniczne.
W niektórych przypadkach lekarz może również zalecić przyjmowanie suplementów wapnia lub witamin.
Pemphigoid Bolloso: środki dietetyczne
Spożycie dużych dawek leków kortykosteroidowych, takich jak prednizon, zwłaszcza na początku terapii, gdy potrzebny jest efekt szoku, musi być związane z dietą wysokobiałkową o niskiej zawartości tłuszczu, soli i węglowodanów . Utrzymuje to stały poziom wapnia i jednocześnie łagodzi niektóre skutki uboczne związane z lekami.
rokowanie
Czasy gojenia pemfigoidu pęcherzowego są na ogół długie: tylko po kilku miesiącach terapii lekowej około połowa pacjentów doświadcza całkowitej remisji; jednakże, schemat podtrzymujący jest często potrzebny do utrzymania choroby pod kontrolą.
Bez leczenia pemfigoid pęcherzowy ma tendencję do ustępowania po 3-6 latach od pojawienia się pierwszych zmian. W niektórych przypadkach rokowanie nie jest korzystne: choroba może być śmiertelna u około jednej trzeciej pacjentów w podeszłym wieku i szczególnie osłabionych.
