Chłoniaki Burkitta

Guz limfocytowy

Chłoniak Burkitta nazwany został na cześć chirurga D. Burkitta, który po raz pierwszy opisał jego objawy w połowie XX wieku; dekadę później chłoniak Burkitta znalazł się w klasie nowotworów złośliwych.

Chłoniak Burkitta jest uważany za nowotwór pochodzący z limfocytów B: jest to rzadki nowotwór z dużą częstością wśród afrykańskich dzieci.

przyczyny

Chłoniak Burkitta jest uważany za formę chłoniaka nieziarniczego, który wyróżnia się szybkim postępem; wydaje się, na ogół, po zakażeniu spowodowanym przez wirus Epsteina-Barra, tym samym, który powoduje chorobę całującą przenoszoną przez zakażoną ślinę (mononukleoza). Należy podkreślić, że wirus u zdrowych osób jest łatwo zwalczany, chociaż hospitalizacja jest stosunkowo długa; jeśli wirus występuje u osób niedożywionych, w niekorzystnej sytuacji lub niedoborów odporności, konsekwencje mogą mieć znacznie poważniejsze konsekwencje. W tym drugim przypadku wirus może wywołać reakcje łańcuchowe, które spowodowałyby wystąpienie chłoniaka Burkitta.

Czynniki ryzyka

Statystyki pokazują, że w afrykańskich grupach równikowych nowotwór Burkitta wywołany przez wirus Epsteina-Barra występuje w 95% chłoniaków; w innych przypadkach ten sam wirus stwierdzono tylko u 20% osób z chłoniakiem Burkitta.

Innym czynnikiem predysponującym jest przeszczep szpiku kostnego u osób cierpiących na białaczkę : chorzy poddawani są bardzo konsekwentnym zabiegom chemioterapii, które powodują spadek i osłabienie obrony immunologicznej. W rezultacie ryzyko zachorowania na chłoniaka Burkitta wydaje się wysokie.

Choroba może również pojawić się w przypadku wrodzonego niedoboru odporności, nie tylko w przypadku nabytego: AIDS i malarii, ataksji-teleangiektazji i zespołu Wiskotta-Aldricha (dziedziczna patologia związana z chromosomem X, która objawia się egzemą, infekcjami, biegunką i biegunką) może wywołać chłoniaka Burkitta.

Dr Burkitt sformułował wówczas inną hipotezę, która została (prawie) natychmiast obalona, ​​ponieważ uważał komara na malarię za najpowszechniejszą przyczynę chłoniaka; Komar Anopheles przenosi pierwotniaka, który powoduje malarię, ale z pewnością nie jest to owad, który powoduje stadium niedoboru odporności (w szczególności zahamowanie aktywności limfocytów T) w dotkniętym chorobą osobniku. W rzeczywistości sama malaria powoduje postępujące osłabienie obrony immunologicznej, co z kolei tworzy scenę dla chłoniaka Burkitta.

Każdego roku we Włoszech 12 000 osób jest dotkniętych tym nowotworem, co oznacza, że ​​choroba ma częstość 1: 5200 osób; zagadkowym faktem jest to, że zjawisko to stopniowo wzrasta.

Objawy chłoniaka Burkitta

Chłoniak Burkitta zwykle rozpoczyna się w węzłach chłonnych szczękowych i szyjnych; rzadko nowotwory występują również na poziomie jelita krętego, krezki i jelita ślepego. W miarę rozwoju chłoniaka może on rozszerzać się w jajniki (lub jądra), brzuch, szpik i mózg, powodując ból. W początkowej fazie choroba jest postrzegana jako stały obrzęk, po którym następuje obrzęk kości szczęki; później chłoniak powoduje obfite pocenie się (typowy objaw chłoniaków w ogólności), owrzodzenia błony śluzowej, złe samopoczucie, ból gardła i apatię.

Analiza komórkowa i biochemiczna

Po biopsji chłoniaka zauważamy, że składa się z makrofagów, które włączyły szczątki komórkowe (wygląd gwiaździstego nieba ): w rzeczywistości obszar szczęki, analizowany za pomocą prześwietlenia, wydaje się postrzępiony, a korzenie zębów w pobliżu chłoniak, zostały ponownie wchłonięte.

Z genetycznego punktu widzenia chłoniak Burkitta powoduje translokację między chromosomem 8 a chromosomem 14, a następnie zaangażowanie genu protonkogenu MYC, czynnika transkrypcyjnego, którego cel jest reprezentowany przez niektóre geny kontrolujące replikację komórek. Jasne jest, że jeśli w transkrypcji wystąpi błąd, cykl komórkowy szaleje, powodując szereg zdarzeń łańcuchowych, które zaczynają się w chłoniaku Burkitta. Podsumowując koncepcję, nowotwór Burkitta jest chromosomowym modelem rearanżacji, który określa zmianę komórkową po nowym umieszczeniu genu.

Chemioterapia i rokowanie

Chociaż chłoniak Burkitta jest dość agresywny i porywczy, wydaje się, że reaguje on pozytywnie na terapie poli-chemioterapii (monoterapia nie wydaje się szczególnie wskazana); szacuje się, że współczynnik przeżycia pacjentów z chłoniakiem Burkitta leczonych chemioterapią jest bardzo wysoki, a 75% z nich całkowicie wyzdrowieje.

streszczenie

Aby naprawić koncepcje ...

Chłoniak Burkitta - leki na chłoniaka Burkitta »