ceruloplazminę

ogólność

Ceruloplazmina jest głównym białkiem transportującym miedź we krwi.

W konsekwencji wszystko, co zakłóca zaopatrzenie w ten minerał lub zdolność organizmu do jego metabolizowania, może wpływać na stężenie ceruloplazminy i miedzi we krwi.

Dawka ceruloplazminy w osoczu potwierdza diagnozę choroby Wilsona, w której jest całkowicie nieobecna lub znacznie zmniejszona.

Co

Ceruloplazmina jest białkiem odpowiedzialnym za transport miedzi we krwi . Większość krążącego metalu jest z nim związana, podczas gdy pozostała frakcja jest związana z albuminą, trans-cupreiną i minimalnie z aminokwasami.

Syntetyzowany głównie przez wątrobę, ceruloplazmina redystrybuuje miedź wątrobową do tkanek. Nie jest przypadkiem, że jego nazwa pochodzi od coeruleus, co oznacza niebieski, czyli kolor nadawany przez miedź, która wiąże się z szybkością sześciu atomów na cząsteczkę.

Oprócz interwencji w transport miedzi, ceruloplazmina prowadzi liczne działania biologiczne; najpierw wykazuje aktywność oksydacyjną na różnych podłożach. Na przykład w odniesieniu do żelaza utlenia jon żelazawy (Fe2 +) do postaci jonu żelaza (Fe3 +); w ten sposób umożliwia wiązanie metalu z transferyną (która może transportować tylko żelazo w postaci Fe3 +), umożliwiając jego przeniesienie z tkanek złożowych do tkanek używanych. Z tego samego powodu chroni centralny układ nerwowy (OUN) przed odkładaniem się żelaza.

Ceruloplazmina ma działanie przeciwutleniające, ponieważ poprzez bezpośrednie utlenianie Fe2 + i Cu2 + zapobiega peroksydacji lipidów indukowanej przez te kationy. Działa również jako białko ostrej fazy w procesie zapalnym, zwiększając jego poziomy w surowicy podczas procesów zapalnych, ciężkich zakażeń, uszkodzeń tkanek i niektórych rodzajów nowotworów.

Dlaczego mierzysz

Ceruloplazmina jest mierzona w celu oceny metabolizmu miedzi i ułatwienia identyfikacji niektórych warunków związanych z niedoborami tego minerału.

Ilość ceruloplazminy w osoczu jest znacznie zmniejszona w chorobie Wilsona . Ten dziedziczny stan charakteryzuje się w rzeczywistości nagromadzeniem miedzi w wątrobie, w ośrodkowym układzie nerwowym i innych narządach.

W niektórych przypadkach dawkę ceruloplazminy można przepisać, aby pomóc w zdiagnozowaniu lub postawieniu diagnozy różnicowej między różnymi patologiami związanymi z niedoborami miedzi.

Należy zauważyć, że stwierdzenie niskiego poziomu ceruloplazminy nie jest diagnostyczne dla określonej patologii, dlatego stężenie we krwi jest zwykle oceniane razem z innymi testami miedzi.

Kiedy jest wskazany egzamin?

Dawkowanie Ceruloplazminy nie jest rutynowym testem.

Badanie jest przewidziane w obecności oznak i objawów, które zdaniem lekarza mogą być spowodowane chorobą Wilsona lub, rzadko, niedoborem miedzi, w tym:

• żółtaczka;
• zmęczenie;
• Ból brzucha;
• Zmiany w zachowaniu;
• wstrząsy;
• nudności;
• dystonia;
• Trudności z chodzeniem i / lub połykaniem.

Normalne wartości

Wartości referencyjne dla ceruloplazminy we krwi mieszczą się w zakresie 20 - 60 mg / dl.

Uwaga: przedział referencyjny egzaminu może się zmieniać w zależności od wieku, płci i oprzyrządowania używanego w laboratorium analitycznym. Z tego powodu lepiej jest sprawdzić zakresy wymienione bezpośrednio w raporcie. Należy również pamiętać, że wyniki analiz muszą być oceniane przez lekarza ogólnego, który zna historię medyczną pacjenta.

Wysoka Ceruloplazmina - przyczyny

Oprócz zatrucia miedzią, wysokie poziomy ceruloplazminy w surowicy występują podczas ciąży i u kobiet przyjmujących estrogen lub złożone doustne środki antykoncepcyjne (estrogen plus progesteron).

Jeśli chodzi o stany patologiczne, wysoki poziom ceruloplazminy występuje powszechnie w przypadkach:

• Choroby nowotworowe;
• Ostre i przewlekłe stany zapalne;
• białaczka;
• Chłoniaki Hodgkina;
• Pierwotna marskość żółciowa;
• cholestaza;
• Choroba Alzheimera;
• Toczeń rumieniowaty układowy;
• Reumatoidalne zapalenie stawów.

Niska Ceruloplazmina - przyczyny

Choroba Wilsona

Podczas gdy w śladowych ilościach miedź jest niezbędnym minerałem na całe życie, w nadmiarze staje się silnie toksyczna.

Najbardziej oczywistym przypadkiem jest choroba Wilsona, w której miedź odkłada się w mózgu, wątrobie, nerkach i rogówce. Ta rzadka dziedziczna choroba jest diagnozowana na podstawie szeregu wyników badań laboratoryjnych: niskiej ceruloplazminy, zmniejszenia stężenia miedzi w surowicy, zwiększonego stężenia metalu w moczu i zmiany wskaźników czynności wątroby.

Ostateczna diagnoza jest uzyskiwana poprzez wykazanie niemożliwości włączenia znakowanej miedzi do ceruloplazminy.

Objawy choroby Wilsona obejmują anemię, nudności, bóle brzucha, żółtaczkę, osłabienie, zaburzenia osobowości, drżenia, trudności w chodzeniu i / lub połykaniu i dystonii.

Inne przyczyny

Niskie wartości tego białka odnotowuje się również w zespołach Menkesa (bardzo rzadka choroba), w aceruloplazmemii, w nadmiernym podawaniu cynku, w niedożywieniu i we wszystkich tych stanach, które określają zmniejszoną syntezę lub zwiększoną utratę białek (choroby wątroby u zaawansowany etap, który upośledza syntezę białek, zespół złego wchłaniania, choroby nerek, takie jak zespół nerczycowy).

Jak to zmierzyć

Aby zmierzyć poziomy ceruloplazminy, pacjent musi mieć krew pobraną z żyły w ramieniu. Dawkowanie można wykonywać w regularnych odstępach czasu, gdy zalecane jest monitorowanie.

przygotowanie

Przed przystąpieniem do testu ceruloplazminy konieczne jest obserwowanie postu trwającego co najmniej 8 godzin. W tym okresie można pobrać niewielką ilość wody.

Interpretacja wyników

Wyniki testu ceruloplazminy mogą zależeć od kilku stanów patologicznych:

• Gdy stężenie ceruloplazminy i miedzi we krwi ulega zmniejszeniu, ale poziom minerałów w moczu wzrasta, pacjent może cierpieć na chorobę Wilsona ;
• Jeśli poziom ceruloplazminy i miedzi we krwi i moczu jest niski, pacjent może mieć niedobór miedzi .