ogólność
Demencja z ciałami Lewy'ego jest trzecią najczęstszą postacią otępienia u ludzi, po chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniowym.
Jego szczególna nazwa wynika z faktu, że w niektórych neuronach mózgu powstają nierozpuszczalne agregaty białkowe zwane ciałami Lewy'ego .
Diagnozowanie demencji ciałami Lewy'ego nie jest łatwe; lekarz opiera się na dokładnej ocenie symptomatologii (która jest bardzo zróżnicowana), na niektórych testach diagnostycznych dla obrazów (CT i MRI) oraz na testach wykluczających patologie podobnych zaburzeń.
Niestety demencja z ciałami Lewy'ego jest nieuleczalną chorobą o śmiertelnych konsekwencjach.
Czym jest demencja z ciałami Lewy'ego?
Demencja z ciałami Lewy'ego (lub otępieniem z ciał Lewy'ego ) jest neurodegeneracyjnym zaburzeniem mózgu, które powoduje postępujący spadek zdolności poznawczych człowieka.
Jego nazwa wywodzi się z niezwykłej obecności w komórkach kory mózgowej i istoty czarnej pacjentów nierozpuszczalnych agregatów białkowych zwanych ciałami Lewy'ego .
Składające się z białka znanego jako alfa-synukleina, ciała Lewy'ego są tymi samymi nieprawidłowymi aglomeratami, które występują w neuronach ludzi z chorobą Parkinsona i zanikiem wieloukładowym .
Istota czarna
Istota czarna - zwana także czarną substancją Sommeringa - jest szczególnym obszarem mózgu znajdującym się między śródmózgowiem a międzymózgowiem, w pobliżu szypułek mózgowych.
W istocie czarnej można rozpoznać dwa regiony: tzw. Pars compacta (lub część zwarta ) i tzw. Pars reticulata (lub część siateczkowa ).
Dzięki różnym specyficznym funkcjom te dwa obszary umożliwiają wykonywanie i sterowanie różnymi funkcjami silnika .
EPIDEMIOGIA
Otępienie z ciałami Lewy'ego stanowi 10-15% wszystkich znanych form otępienia i poprzez dyfuzję następuje natychmiast po chorobie Alzheimera (zdecydowanie najczęstsza demencja, z 50-70 przypadkami na 100 demencji) i otępienie naczyniowe (około 25 przypadków na 100).
Demencja na ciele Lewy'ego dotyczy obu płci z taką samą częstością występowania i, jak większość demencji, występuje częściej u osób w wieku 65 lat i starszych (a więc jest bardziej rozpowszechniona w starszym wieku).
przyczyny
Podobnie jak wiele innych form demencji, otępienie z ciałami Lewy'ego powstaje również, ponieważ neurony mózgu umierają lub nie działają tak, jak powinny.
Chociaż badania w tym zakresie wciąż przedstawiają pewne znaki zapytania, naukowcy uważają, że wspomniane już ciała Lewy'ego utworzone w cytoplazmie tego ostatniego powodują śmierć (lub wadliwe działanie) komórek mózgowych.
ASPEKTY DO OBJAŚNIENIA
W sprawie roli, jaką odgrywają ciała Lewy'ego, lekarze i badacze muszą jeszcze wyjaśnić co najmniej dwa aspekty:
- Co powoduje jej powstanie w pewnym momencie życia człowieka;
- Jak uszkadzają neurony, które je zawierają.
Jeśli chodzi o tę drugą kwestię, istnieje hipoteza - nadal nie udowodniona naukowo - oparta na tym, że ciała Lewy'ego będą zakłócać sygnalizację chemiczną między neuronami kory mózgowej a neuronami istoty czarnej ; sygnalizacja chemiczna, która ma wśród swoich głównych aktorów cząsteczki zwane ogólnie neuroprzekaźnikami.
CZYNNIKI RYZYKA
Po kilku badaniach lekarze i naukowcy doszli do wniosku, że warunki sprzyjające pojawieniu się demencji z ciałami Lewy'ego - lub czynnikami ryzyka - to:
- Zaawansowany wiek
- Pewna predyspozycja do choroby .
Zidentyfikowano specyficzne mutacje genetyczne, które - jeśli zostaną przeniesione z rodzica na dziecko - zwiększają możliwość rozwoju demencji. Jednak naukowcy chętnie wskazują, że te genetyczne nieprawidłowości są bardzo rzadkie.
Objawy i powikłania
Podobnie jak inne formy demencji, nawet ten z ciałami Lewy'ego jest odpowiedzialny za łagodne objawy tylko w początkowej fazie. W rzeczywistości, gdy zaangażowanie neuronów mózgowych staje się coraz szersze, zaburzenia i zmiany zdolności poznawczych mają tendencję do nieubłaganego pogorszenia. Co więcej, w końcowej fazie choroby niemożliwe jest wykonanie nawet najprostszych codziennych zadań.
Chociaż każdy pacjent sam w sobie reprezentuje przypadek, objawy otępienia z ciałami Lewy'ego są zazwyczaj mieszaniną objawów Alzheimera i objawów choroby Parkinsona.
Wprowadzając szczegóły, obraz symptomu obejmuje:
- Problemy uwagi i czujności.
Są bardzo powszechne i dość niestałe. W rzeczywistości zmieniają się one z godziny na godzinę, na przemian z nagłą poprawą z równie nagłym pogorszeniem.
- Problemy z postrzeganiem trójwymiarowym i określaniem odległości między obiektami.
- Trudności w ocenie, planowaniu i myśleniu.
- Utrata pamięci.
Jest to bardziej powszechne zaburzenie w końcowej fazie choroby.
- Halucynacje wzrokowe lub zobaczyć rzeczy, które nie istnieją.
Są bardzo częste.
- Halucynacje słuchowe, czyli odczuwanie rzeczy, które nie istnieją.
Są mniej popularne niż poprzednie.
- Problemy motoryczne, które odpowiadają typowym objawom choroby Parkinsona.
Do najczęstszych objawów należą: sztywność i spowolnienie ruchów, pusty wyraz twarzy, senność, zakrzywiony chód na spacerze, krok tasowania, niepewna równowaga i drżenie kończyn.
Typowa symptomatologia choroby Parkinsona dotyczy około 2/3 osób z demencją ciała Lewy'ego i jest odpowiedzialna za tymczasową utratę przytomności.
Im bardziej demencja jest w zaawansowanym stadium, tym poważniejsze są te zaburzenia.
- Szczególne zaburzenia snu, które powodują, że pacjent zasypia w ciągu dnia i czuje się niespokojny w nocy, z trudnościami w zasypianiu.
- zamieszanie
- depresja
- Problemy językowe
- Problemy z żuciem i połykaniem.
Zaburzenia te są szczególnie wyraźne w końcowych stadiach choroby i są możliwe przyczyny wziewnych zapaleń płuc lub epizodów zadławienia.
JAK WYJAŚNIAJĄ SIĘ OBJAWY PARKINSONA?
JAK DŁUGO ŻYJE PACJENT PO PIERWSZYM OBJAWIE?
Chociaż każdy pacjent reprezentuje przypadek sam w sobie, zwykle osoby z otępieniem z ciał Lewy'ego żyją około 7-8 lat od pojawienia się pierwszego objawu.
KIEDY ZOBACZYĆ DO LEKARZA?
Lekarze zalecają skontaktowanie się z nimi, gdy tylko pojawią się pierwsze objawy demencji.
Ma to na celu zmniejszenie wpływu choroby na pacjenta, ponieważ staje się coraz poważniejszy.
diagnoza
Diagnozowanie demencji ciałami Lewy'ego jest złożone z co najmniej kilku powodów:
- Podobieństwo objawów do objawów innych form demencji (w szczególności choroby Alzheimera).
- Brak badania lub testu instrumentalnego, który wyraźnie rozpoznaje tę demencję. Prowadzi to często lekarzy do wykluczenia (diagnostyka różnicowa).
Ogólnie rzecz biorąc, procedura diagnostyczna w przypadku podejrzenia demencji Lewy'ego obejmuje szereg różnych ocen, w tym:
- Analiza historii klinicznej, po której następuje dokładne badanie fizyczne.
- Badanie neurologiczne
- Analiza zdolności umysłowych
- Badania laboratoryjne
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i / lub tomografia komputerowa (komputerowa tomografia osiowa), oba odnoszące się do mózgu.
HISTORIA KLINICZNA I CEL CELU
Analiza historii klinicznej jest badaniem medycznym mającym na celu wyjaśnienie, jak i kiedy pojawiły się pierwsze zaburzenia, czy pacjent cierpi lub cierpiał w przeszłości z powodu określonych patologii, jeśli przyjmuje określone leki itp.
Najważniejsze objawy:
- Brak uwagi i czujności
- Halucynacje wzrokowe
- Typowe objawy choroby Parkinsona
Zamiast tego obiektywnym badaniem jest obserwacja i zbieranie symptomów manifestowanych (lub narzekanych) przez pacjenta.
W obu przypadkach szczególnie ważne jest przesłuchanie nawet bliskiego krewnego pacjenta (lub osoby, która spędza z nim dużo czasu), w taki sposób, aby uzyskać bardziej szczegółową symptomatologię.
BADANIE NEUROLOGICZNE I POJEMNOŚCI? MENTAL
Badanie neurologiczne składa się z analizy odruchów ścięgien, zdolności motorycznych (równowaga itp.) I funkcji sensorycznych.
Z drugiej strony ocena zdolności umysłowych obejmuje badanie zdolności poznawczych (tj. Rozumowania, zdolności osądu, języka itp.) Oraz stopnia ich upośledzenia.
Dla lekarza doświadczonego w demencji ciał Lewy'ego dwa takie badania mogą dostarczyć podstawowych informacji.
BADANIA LABORATORYJNE
Wśród egzaminów laboratoryjnych podkreślamy w szczególności:
- Badania krwi
- Analiza moczu
- Testy toksykologiczne
- Pomiar stężenia glukozy we krwi
Ich realizacja służy, bardziej niż cokolwiek innego, w perspektywie diagnostyki różnicowej, a zatem wyklucza chorobowe stany z podobnymi objawami. Na przykład badania krwi pozwalają wykluczyć hipotezę, że zaburzenia są związane z niedoborem witaminy B12.
MRI i TAC
Jądrowy rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa to dwa badania obrazowania diagnostycznego, które umożliwiają:
- Ocenić obecność guzów, udarów i krwotoków mózgowych. Aby upewnić się, że te warunki nie występują, jest to bardzo ważna informacja w świetle ostatecznej diagnozy.
- Obserwuj wygląd obszaru mózgu identyfikowanego z pojęciem istoty czarnej . W przypadku otępienia z ciałami Lewy'ego ta konkretna część mózgu jest zmieniona w szczególny sposób.
leczenie
Podobnie jak większość demencji, nawet ta z ciałami Lewy'ego jest chorobą neurodegeneracyjną, z której, na podstawie aktualnej wiedzy medycznej, nie da się wyleczyć. Istnieją jednak metody leczenia, które mogą zmniejszyć symptomatologię i poprawić, choć w ograniczonym zakresie, stan zdrowia chorych osób ( leczenie objawowe ).
LEKI DO TERAPII SYMPTOMATYCZNEJ
Z różną skutecznością od pacjenta do pacjenta, leki stosowane w demencji z ciałami Lewy'ego to:
- Inhibitory acetylocholinesterazy .
Lekami należącymi do tej kategorii, które mogą być skuteczne w halucynacjach, dezorientacji i senności, są donepezil, galantamina i rywastygmina.
Działania niepożądane: mdłości, biegunka, ból głowy, uczucie nawracającego zmęczenia i skurcze mięśni.
- Lewodopa .
Ma na celu zmniejszenie objawów parkinsonowskich, stąd problemy z poruszaniem się.
Efekty uboczne: gorsze halucynacje.
- Leki przeciwdepresyjne .
Służą w przypadkach otępienia z ciałami Lewy'ego z depresją.
- Clonazepam .
U niektórych osób łagodzi zaburzenia snu
- Leki przeciwpsychotyczne, zwłaszcza haloperidol .
Są rzadko podawane i podawane w małych dawkach (ponieważ są odpowiedzialne za poważne skutki uboczne), gdy pacjent zgłasza poważne trudności w ocenie.
Efekty uboczne: mogą powodować sztywność i bezruch
INNE ZABIEGI, KTÓRE ZAWIERAJĄ TERAPIĘ SYMPTOMATYCZNĄ
- Fizjoterapia . Służy do poprawy zaburzeń ruchowych i zaburzeń równowagi.
- Terapia zajęciowa . Ma na celu uczynienie pacjenta jak najbardziej niezależnym od innych i ponowne umieszczenie go w kontekście społecznym.
- Terapia językowa . Służy do łagodzenia zaburzeń mowy (które mają wpływ na umiejętności komunikacyjne) i poprawy zdolności do połykania.
- Stymulacja poznawcza . Obejmuje ćwiczenia mające na celu poprawę pamięci, języka i umiejętności myślenia.
- Korekta problemów ze wzrokiem . Może być częściowym lekarstwem na halucynacje wzrokowe, których pacjenci są zazwyczaj ofiarami.
- Lekka aktywność fizyczna (wystarczy zwykły spacer) i rezygnacja z wszelkiego rodzaju napojów alkoholowych, palenia papierosów i kawy . Te sugestie (Uwaga: w przypadku pierwszego, osoba musi podążać za pacjentem krok po kroku), aby poprawić sen w nocy.
Środki ostrożności w domu
Chociaż nie jest to prawdziwe leczenie, lekarze doradzają krewnym osób z demencją ciałami Lewy'ego, aby zmienić wystrój domu, w którym żyją, i stworzyć środowisko domowe z minimalnym ryzykiem upadku.
Dlatego dobrą praktyką jest usuwanie starych luźnych dywanów i dodawanie prętów lub poręczy, na których mogą się oprzeć chorzy.
rokowanie
Ponieważ proces neurodegeneracji jest niepowstrzymany i prędzej czy później dochodzi do śmierci, rokowanie otępienia z ciałami Lewy'ego może być tylko negatywne.
