Ataksja: klasyfikacja

Ataksja: definicja

Z ataksji greckiej (zaburzenie, brak koordynacji ) ataksja jest głównym objawem zespołów ataksyjnych, charakteryzujących się postępującą i nieuniknioną utratą kontroli mięśni, związaną z trudnościami w wykonywaniu ruchów dobrowolnych: ataksja wyraża produkt końcowy serii zaburzeń genetycznych lub wtórnych zmian chorobowych wpływających na ośrodkowy układ nerwowy. Należy pamiętać, że w zespołach ataksyjnych słaba koordynacja mięśniowa występuje przy braku paraliżu.

Ten artykuł jest poświęcony klasyfikacji różnych form ataksji, podczas gdy następny będzie traktowany z przyczyn wyzwalających i pełnego obrazu symptomu.

klasyfikacja

Istnieje wiele form ataksji, klasyfikowanych według dotkniętego regionu anatomicznego, przyczyny, wieku początku i cech charakterystycznych.

Ogólna klasyfikacja ataksji

Przede wszystkim należy narysować pierwszą klasyfikację ogólną: ataksja może dotyczyć zarówno tułowia, jak i kończyn oraz marszu. W pierwszym przypadku ataksja kończyny jest diagnozowana przez skupienie się wyłącznie na postawie pacjenta, poprzez ocenę poszczególnych kończyn: w podobnych sytuacjach pacjent nie jest w stanie utrzymać pozycji pionowej pomimo utrzymania pozycji statycznej. Zamiast tego marsz ataksji pojawia się tylko podczas ruchu [wzięty z Neurologii Nettera, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Innym użytecznym kryterium klasyfikacji form ataksji jest hipostnia, a także zmniejszenie siły mięśniowej, możliwej przyczyny ataksji: hipostenia, odpowiedzialna za brak regulacji ruchowej, może wpływać tylko na mięśnie proksymalne lub być przyczyną ataksji móżdżku i prowokować, wraz z utratą wrażliwości kinestetycznej (zdolność do kontrolowania ruchu segmentu ciała), deficyty chodzenia.

Klasyfikacja anatomiczna ataksji

W zależności od lokalizacji, ataksje można podzielić na cztery duże grupy:

Ataksja móżdżkowa : często związana z guzami, zmianami zapalnymi i naczyniowymi na poziomie móżdżku;
Ataksja mózgowa: zaangażowana jest kora skroniowa, ciemieniowa lub czołowa;
Ataxiabirintica : wpływa na ucho wewnętrzne;
Wrażliwa ataksja : nowotwory związane z procesami zapalnymi charakteryzują tę formę ataksji

Dziedziczne i wtórne ataksje

Co więcej, zespoły ataksyjne mogą być dziedziczne lub wtórne, dlatego są konsekwencją uszkodzenia mózgu, takiego jak uraz, infekcje wirusowe, nadużywanie narkotyków lub alkoholu i powtarzające się narażenie na promieniowanie.

Wśród odziedziczonych form ataksji wspominamy:

Ataksja Friedreicha (bardzo często), charakteryzująca się zmianami kostnymi, które obejmują głównie dłonie i stopy, związane z postępującym pogorszeniem układu nerwowego.
Ataksje móżdżkowo-móżdżkowe (formy rozpowszechnione): klasyfikowane kolejno w wielu innych formach, w zależności od przyczyny wyzwalającej. Ogólnie, tętnice kręgosłupa móżdżkowego charakteryzują się zawrotami głowy, drżeniem, brakiem równowagi, arefleksją (brak odruchów).
Ataksja telangiektatyczna (zespół Louis-Bar), charakteryzująca się niedoborem odporności, teleangiektazją oka i skóry oraz ataksją móżdżkową
Zanik móżdżku, patologia neurowegetatywna, zwykle generowana przez nowotwory, choroby zwyrodnieniowe, toksyczne lub naczyniowe
Ataksja Charcota-Marie (lub dziedziczna neuropatia motoryczno-czuciowa) wpływa na obwodowy układ nerwowy
Wrażliwa ataksja (nie należy mylić z móżdżkiem): z powodu zmian chorobowych na poziomie kolumn grzbietowych lub obwodowych polineuropatii [wziętych z Neurologii Nettera, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Klasyfikacja na podstawie wieku początku

Biorąc pod uwagę wiek wystąpienia choroby, rozróżnia się niektóre rodzaje ataksji:

Actasia-teleagectasia i zespół hipoksyczno-niedokrwienny (zazwyczaj występują w wieku dwóch lat dziecka)
Autosomalna dominacja ataksji móżdżkowej, ataksja Friedreicha (między 2 a 5 rokiem życia)
Ataksja spino-móżdżkowa, typowa dla młodzieży

Te zespoły ataksyjne są spowodowane wieloma czynnikami, takimi jak: choroby metaboliczne, nerwiak niedojrzały, infekcje, zatrucia, urazy, ciężka migrena, stwardnienie rozsiane, chłoniak Hodgkina i choroby dziedziczne.