ogólność
Niewydolność nadnerczy jest stanem, w którym aktywność wewnątrzwydzielnicza nadnerczy wydaje się być poważnie upośledzona, do tego stopnia, że jest niewystarczająca w stosunku do potrzeb organizmu.
Nadnercza to dwa małe gruczoły zlokalizowane w tkance tłuszczowej, które pokrywają górną część nerek; są one niezbędne do syntezy trzech klas hormonalnych, czyli androgenów (mniej ważnych, ponieważ towarzyszy im synteza gonad), glikokortykoidów (prowadzonych przez kortyzol) i mineralokortykoidów (pod kontrolą aldosteronu).
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy niewydolności nadnerczy
To właśnie brak jednej lub więcej z tych klas hormonalnych determinuje charakterystyczne objawy niewydolności nadnerczy; ten stan zwykle występuje w przypadku hipoglikemii, odwodnienia, niedociśnienia, zawrotów głowy (zwłaszcza gdy nagle wstajesz z pozycji siedzącej lub leżącej), utraty wagi, splątania, osłabienia, nudności, biegunki, brązowienia skóry i nadmiernego zapotrzebowania na słone potrawy.
Te same objawy są również typowe dla choroby Addisona, która nie przez przypadek stanowi najczęstszą przyczynę pierwotnej niewydolności nadnerczy.
Ze względu na brak androgenów, zmniejszenie włosów łonowych i pachowych oraz zmniejszenie libido (pożądanie seksualne) może być również docenione u kobiet
Często niewydolność nadnerczy jest ustalana stopniowo, z niuansami i powoli pogarszającymi się objawami, które bardzo utrudniają wczesne rozpoznanie choroby.
Z drugiej strony, kliniczne objawy niewydolności nadnerczy są zaakcentowane w warunkach silnego stresu, takiego jak wypadek lub poważna infekcja, do tego stopnia, że są śmiertelne w przypadku braku odpowiedniego leczenia; w tych przypadkach mówimy o „kryzysie addisonowskim” lub ostrym kryzysie nadnerczowym.
przyczyny
Pierwotna niewydolność nadnerczy
Prymitywne formy niewydolności nadnerczy są spowodowane wewnętrznym uszkodzeniem nadnerczy, które pomimo zwiększonego poziomu ACTH nie wytwarza odpowiednich poziomów kortyzolu; mówi się w tych przypadkach choroby Addisona. Większość epizodów (75-80%) utrzymuje się na skutek rozległych uszkodzeń miąższu nadnerczy w wyniku choroby autoimmunologicznej (nieprawidłowe przeciwciała skierowane przeciwko komórkom narządowym); w tych przypadkach hipoznawczości bardzo często towarzyszą inne choroby o patogenezie autoimmunologicznej; częstym jest związek z przewlekłym zapaleniem tarczycy (choroba Hashimoto), cukrzycą typu I, przedwczesną niewydolnością jajników lub z problemami skórnymi (łysienie i bielactwo). Etiologia zakaźna, a zwłaszcza etiologia gruźlicy, ma dziś niewielkie znaczenie w porównaniu z przeszłością, z większą częstością w krajach rozwijających się. Inne przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy obejmują guzy nadnerczy, przerzuty i krwotoki nadnerczy, amyloidozę, hemochromatozę, nieprawidłowości rozwojowe nadnerczy i różne rodzaje zakażeń.
Wtórna niewydolność nadnerczy
Wtórne formy niewydolności nadnerczy są spowodowane problemem przysadki mózgowej, zlokalizowanym na poziomie małego gruczołu u podstawy mózgu i odpowiedzialnym między innymi za kontrolowanie aktywności nadnerczy poprzez uwalnianie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Hormon ten działa jak silny bodziec do działania nadnerczy, który w przypadku jego braku jest niedostateczny, do tego stopnia, że powoduje hipotrofię narządu. Wtórne formy niewydolności nadnerczy występują znacznie częściej niż w przypadkach choroby Addisona; często są one tymczasowe z powodu nagłego odstawienia przedłużonego leczenia kortyzonem lub chirurgicznego usunięcia wydzielających się guzów ACTH.
Rzadziej wtórna niewydolność nadnerczy wiąże się z guzami przysadki, z radioterapią podejmowaną w celu ich pokonania, z chirurgicznym usunięciem gruczołu lub z jego krwotocznymi lub zakaźnymi procesami.
Podstawową różnicą na poziomie symptomatologicznym względem form pierwotnych jest brak brązowienia skóry, biorąc pod uwagę, że poziomy ACTH są niższe niż norma. Ponadto symptomatologia kliniczna jest na ogół bardziej zróżnicowana, ponieważ produkcja hormonów mineraloaktywnych (aldosteronu) jest zachowana; jednakże dodatkowe zaburzenia mogą wystąpić z powodu braku innych hormonów przysadki, ze zmianami miesiączkowymi, bezpłodnością, impotencją, opóźnieniem dojrzewania i zaburzeniami wzrostu u dzieci.
Niewydolność trzeciorzędowego nadnerczy
Wreszcie, rzadkie formy trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy mogą być również rozpoznane; w tym przypadku problem znajduje się na poziomie podwzgórza, które nie uwalnia wystarczającego hormonu CRH (który w normalnych warunkach stymuluje przysadkę mózgową do wydzielania ACTH, patrz rysunek).
diagnoza
Rozpoznanie niewydolności nadnerczy opiera się na badaniach krwi i moczu mających na celu ocenę poziomu hormonów (kortyzol, aldosteron, ACTH i renina), ale także minerałów, takich jak sód i potas (aldosteron wspomaga reabsorpcję pierwszego i wydalanie s).
Badania CT i MRI można wykonać w celu zbadania anatomii nadnerczy i regionu podwzgórzowo-przysadkowego.
Opieka i leczenie
Zobacz także: Leki stosowane w leczeniu niewydolności nadnerczy
Leczenie niewydolności nadnerczy jest substytucyjne i jako takie opiera się na podawaniu syntetycznych form hormonów wytwarzanych przez nadnercza. Celem zabiegu jest wyeliminowanie objawów niedoboru hormonalnego bez wywoływania ich z nadmiaru, przy zachowaniu równowagi chroniącej pacjenta przed kryzysem Addisonian.
W prymitywnych formach (choroba Addisona) konieczne jest podawanie zarówno leków glukoaktywnych, jak i mineralnych; te ostatnie nie są stosowane w formach drugorzędowych i trzeciorzędowych, ponieważ niedobór ACTH nie wpływa na syntezę aldosteronu (który jest kontrolowany przez układ renina-angiotensyna). Istotne jest, aby terapia nigdy nie była samoczynnie zawieszana przez pacjenta i aby w przypadku stresujących wydarzeń (chorób, operacji itp.) Lub gdy wprowadzenie doustne nie było możliwe, dawka kortyzonu została zwiększona lub zastąpiona dawką podawanie domięśniowe lub dożylne.
Leczenie, w większości przypadków, trwa całe życie. Przy odpowiedniej terapii i niewielkich środkach ostrożności osoby z niewydolnością nadnerczy mogą prowadzić normalnie aktywne życie i cieszyć się taką samą oczekiwaną długością życia jak zdrowa populacja.
Jednakże pewna forma niewydolności nadnerczy rozpoznaje przyczynę uleczalną: na przykład gruźlica i inne infekcje mogą być leczone specjalnie; podobny argument, jeśli obszar nadnerczy nie otrzymuje wystarczającej ilości krwi lub, przeciwnie, jest miejscem krwotoku.
Wreszcie, w epizodach ostrego kryzysu nadnerczowego (kryzys addisoninany) konieczne jest szybkie podanie dożylnie hydrokortyzonu, glukozy i soli fizjologicznej.
