Mucca Pazza: co to jest? Przyczyny, objawy, diagnoza, terapia i relacje z człowiekiem A.Griguolo

ogólność

Szalona krowa jest chorobą neurodegeneracyjną typową dla bydła, zawsze śmiertelną, która tworzy na mózgu encephal otwory, tak że ten organ przybiera wygląd gąbki.

Jako warunek przenośny, wściekła krowa wydaje się być spowodowana zmodyfikowaną formą normalnego białka wyrażanego u prawie wszystkich ssaków, których imieniem jest prion.

Po całkowicie bezobjawowym okresie inkubacji trwającym od 3 do 5 lat, szalona krowa zaczyna się pokazywać, z objawami takimi jak: drżenie, mioklonie, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej, nieprawidłowy chód, trudności z wstawaniem, zmiany w zachowaniu i nadreaktywność na bodźce.

Szalona krowa jest chorobą, na którą nie ma lekarstwa, z wyjątkiem jakiegoś leczenia objawowego.

Wściekła krowa jest stanem istotnym dla ludzi, ponieważ w połowie lat 90. niektórzy ludzie mieszkający w Wielkiej Brytanii rozwinęli równoważną chorobę neurologiczną po spożyciu mięsa z chorego bydła.

Krótkie odniesienie do encefalopatii

Encefalopatie stanowią grupę niezapalnych chorób neurologicznych, charakteryzujących się strukturalną zmianą mózgu, która wpływa na funkcje tego ostatniego i ogólnie tak zwanego stanu psychicznego .

Wrodzona lub nabyta encefalopatia może być stanem trwałym i nieuleczalnym ( trwała encefalopatia ) lub stanem, który ma mniej lub bardziej znaczny margines gojenia ( tymczasowa encefalopatia ).

Aby odróżnić jedną encefalopatię od innej, są to: przyczyny (na które zazwyczaj podaje się konkretną nazwę choroby), objawy, możliwe powikłania, oczekiwane leczenie i rokowanie.

Ogólnie rzecz biorąc, u osób cierpiących na encefalopatię występują liczne zaburzenia, w tym na przykład upośledzenie pamięci (zwłaszcza amnezja), depresja, zmiany osobowości, niezdolność do rozwiązywania prostych problemów życia codziennego, letarg, mioklonie i drżenie.

Czym jest Szalona Krowa?

Szalona krowa, znana również jako bydlęca gąbczasta encefalopatia, BSE lub choroba wściekłych krów, jest postępującą chorobą neurologiczną typową dla bydła, charakteryzującą się trwałą degeneracją mózgu, która powoduje pojawienie się gąbki (od termin „gąbczasty”) i traci swoje normalne funkcje.

Od zawsze śmiertelnego wyniku, wściekła krowa jest stanem przenoszonym na zwierzęta tego samego gatunku i zwierząt różnych gatunków (w tym człowieka), gdy zdrowy podmiot spożywa jakąś tkankę chorego podmiotu.

Aby zrozumieć: krótki przegląd znaczenia niektórych kluczowych terminów

• „Gąbczaste”: wskazuje, że mózg rozwija pory na korze mózgowej, tak aby były podobne do gąbki.
• „Bydło”: odnosi się do faktu, że dotyczy bydła, zwłaszcza krów.
• „Postępująca choroba neurologiczna”: wskazuje na cierpienie układu nerwowego (choroba neurologiczna), które pogarsza się z czasem (postępujące).
• „Choroba neurodegeneracyjna”: odnosi się do choroby, która obejmuje degenerację układu nerwowego.

Szalona krowa jako choroba zakaźna

Ze względu na swoją zdolność przenoszenia, szalona krowa znajduje się na liście tak zwanych pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (lub TSE ); Pasażowalne encefalopatie gąbczaste są gąbczastymi encefalopatiami, które zdrowy osobnik może rozwinąć, jeśli spożyje tkanki z chorego osobnika.

Podobnie jak szalona krowa są pasażowalne encefalopatie gąbczaste: kuru, śmiertelna bezsenność rodzinna, zespół Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera, choroba Creutzfeldta-Jakoba, nowa odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba, trzęsawka, encefalopatia gąbczasta kocica, gąbczasta encefalopatia norek, encefalopatia egzotycznych zwierząt kopytnych i przewlekła wyniszczająca choroba jeleni .

Szalona krowa i istota ludzka: połączenie

Szalona krowa reprezentuje temat niezwykle interesujący dla człowieka, ponieważ - jak zobaczymy nieco później - w połowie lat 90. XX wieku, w związku z epidemią BSE, która miała miejsce w Wielkiej Brytanii Niewielki odsetek osób zachorował na chorobę neurologiczną bardzo podobną do choroby Creutzfeldta-Jakoba, po spożyciu mięsa należącego do chorego bydła.

Ta choroba neurologiczna bardzo podobna do choroby Creutzfeldta-Jakoba jest wspomnianą nową odmianą choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba można uznać za ludzki odpowiednik choroby wściekłych krów .

Trochę historii Szalonej Krowy

Pierwsze zidentyfikowane przypadki wściekłych krów sięgają 1986 r . ; miejscem odkrycia była hodowla bydła w Wielkiej Brytanii.

Od tego momentu, właśnie w Wielkiej Brytanii, rozpoczęła się pewnego rodzaju epidemia BSE, która osiągnęła swój szczyt w 1993 r. (Okres, w którym, według statystyk z tamtych czasów, piękno 1000 nowych przypadków chorego bydła liczono w tydzień) i został powoli wyczerpany, dzięki serii działań rządowych, w następnych latach (w 2015 r. odnotowano tylko 2 przypadki wściekłych krów).

Według ekspertów w tym sektorze epidemia wściekłych krów była wykorzystywana do karmienia mąki opartej na zwierzętach w brytyjskich hodowlach bydła, w których było mięso i mielone kości bydła cierpiące na sporadyczna postać BSE (pamiętaj, że szalona krowa jest chorobą zakaźną).

Poza imponującymi liczbami, epidemia wściekłych krów w Wielkiej Brytanii wywołała silne echo nie tylko w Europie, ale także na całym świecie, z innego powodu: kilka lat po pierwszych przypadkach BSE, procent Niewielka liczba obywateli angielskich zaczęła się rozwijać w wyniku spożywania mięsa bydła chorego na gąbczastą encefalopatię bydlęcą, nową chorobę neurologiczną, bardzo podobną do choroby Creutzfeldta-Jakoba (tj. nowej odmiany choroby Creutzfeldta-Jakoba).

Według statystyk z czerwca 2014 r. Chorzy w nowym wariancie choroby Creutzfeldta-Jakoba, w wyniku skutków epidemii BSE w Wielkiej Brytanii, począwszy od końca lat 80., byli 177 .

przyczyny

Dokładne przyczyny szalonej krowy nie są jeszcze całkowicie jasne.

Jednak według większości ekspertów pojawienie się omawianej choroby neurologicznej miałoby jako protagonistę zmodyfikowaną postać białka normalnie występującego u bydła, którego nazwa to prion lub komórkowe białko prionowe .

Prione i Szalona Krowa

CO TO JEST PRION?

Zwykle obecny w wielu gatunkach ssaków (w tym istot ludzkich), gadów, ptaków, płazów i ryb prion, w swoim zdrowym wariancie, jest glikoproteiną o wysokim prawdopodobieństwie transdukcji sygnału lub adhezji komórek (w roli precyzyjne są nadal wątpliwości).

PRIONE JAKO PRZYCZYNA DUŻYCH KRÓW

Pomysł, że prion bierze udział w początku szalonej krowy, jest wynikiem dwóch równie ważnych obserwacji:

• Pierwsza obserwacja: u bydła z BSE istnieją zmodyfikowane formy białka prionowego. Przez zmodyfikowane formy białka prionowego rozumie się, że prion ma anomalną konformację, różną od normalnej.
• Druga obserwacja: w zmodyfikowanym wariancie prion traci swoją funkcję glikoproteinową i nabywa takie właściwości, które powodują, że jest on ogólnie szkodliwy dla tkanki mózgowej i nerwowej oraz zdolny do przekształcania normalnych prionów (tj. W zdrowym wariancie) w priony zmodyfikowany .

W świetle tych dwóch ważnych obserwacji eksperci porównali prion do rodzaju czynnika zakaźnego (tj. Utożsamili go z wirusem lub bakterią), przypisując im także alternatywne nazwy „ niekonwencjonalnego czynnika zakaźnego ” i „ cząsteczki zakaźnej tylko białko ”.

Zmodyfikowana forma prionu odpowiada za reakcję łańcuchową z niszczycielskimi skutkami ; jego manifestacja w rzeczywistości obejmuje postępującą modyfikację normalnych prionów, obecnych w dotkniętym chorobą osobniku, i powstawanie agregatów białkowych, które po zaatakowaniu mózgu w kilku punktach powodują śmierć tkanki nerwowej, tworząc w niej prawdziwe dziury (aspekt gąbczasty, który charakteryzuje mózg bydła dotkniętego BSE, jest wynikiem stworzenia tych dziur).

INNE CHARAKTERYSTYKI MODYFIKOWANEGO PRIONU

Badania naukowe nad prionem wykazały, że:

• Prion jest również mniejszy niż wirusy (które są najmniejszymi czynnikami zakaźnymi);
• Prion jest niezwykle odporny na najbardziej klasyczne procedury stosowane do eliminacji wirusów, bakterii, grzybów lub innych znanych mikroorganizmów. To wyjaśnia, dlaczego gotowanie mięsa należącego do bydła cierpiącego na szaloną krowę nie niszczy obecnego prionu modyfikowanego.

PRIONE I INNE CHOROBY

Według tych, którzy widzą przyczynę wściekłej krowy w prionie, ten sam prion byłby również zamieszany we wszystkie znane pasażowalne gąbczaste encefalopatie; innymi słowy, pojawienie się choroby Creutzfeldta-Jakoba, nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba, zespołu kuru, zespołu Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera, kociej gąbczastej encefalopatii, gąbczasta encefalopatia norek itp.

Oczywiście pomysł, że prion jest również zaangażowany w inne znane pasażowalne gąbczaste encefalopatie, wywodzi się z obserwacji naukowych podobnych do tych, które opisywano dla choroby wściekłych krów (obecność zmodyfikowanych prionów u chorych zwierząt i zmodyfikowanych prionów zdolnych do atakowania mózgu, powodując jego uszkodzenie),

W patologii choroby, które zdaniem lekarzy są związane ze zmodyfikowanym prionem (takie jak pasażowalne gąbczaste encefalopatie), nazywane są również chorobami prionowymi .

Czas inkubacji

Szalona krowa ma długie czasy inkubacji ; w rzeczywistości bydło, które wchodzi w kontakt z czynnikiem wywołującym chorobę - zmodyfikowany prion, jeśli był on przyczyną choroby - rozwija chorobę w ciągu najbliższych 3-5 lat .

Czy wiesz, że ...

Kiedy człowiek zamawia ludzkiego odpowiednika wściekłej krowy przez spożycie skażonej wołowiny, może manifestować chorobę neurologiczną nawet ponad 10 lat po wspomnianym przypadku połknięcia .

Według najnowszych badań średni okres inkubacji ekwiwalentu ludzkiej szalonej krowy wynosiłby 13 lat.

Przekazanie Szalonej Krowy człowiekowi

Przekazanie szalonej krowy człowiekowi może nastąpić tylko przez spożycie mięsa należącego do bydła chorego na BSE.

Wściekła krowa nie jest zatem zimna ani zakaźną chorobą zakaźną, w której wystarcza do przeniesienia choroby, nawet najprostsza odległość między zdrowym podmiotem a chorym podmiotem.

Ciekawość: czy mleko krowy dotkniętej BSE przenosi chorobę?

Picie mleka od krowy dotkniętej BSE lub spożywanie lateksu wyprodukowanego z tego mleka nie wystarcza do spowodowania ludzkiego odpowiednika choroby szalonych krów .

Objawy i powikłania

Objawy wściekłych krów pojawiają się pod koniec okresu inkubacji, więc nie są natychmiastowe.

Wśród objawów BSE występują typowe zaburzenia, takie jak:

• Słaba równowaga i utrata koordynacji ruchowej ( ataksja ),
• wstrząsy,
• Nagłe skurcze mięśni ( mioklonie ),
• Nienormalne i trudne tempo,

• Trudność w wstawaniu,
• Hiper-reaktywność na niektóre bodźce
• Zmiany w zachowaniu (zwierzęta dotknięte chorobą nagle stają się agresywne lub wydają się dziwnie nerwowe),

i mniej powszechne lub mniej specyficzne zaburzenia, takie jak:

• Tendencja do ciągłego tarcia lub lizania,
• Utrata masy ciała,
• Ciągłe szlifowanie zębów,
• Powtarzające się infekcje ucha
• Spadek produkcji mleka.

Szalona krowa to śmiertelna choroba

Choroba wściekłych krów jest śmiertelnym skutkiem .

Przed śmiercią ogólnie zwierzęta dotknięte chorobą wchodzą w śpiączkę .

Śmierć z BSE występuje kilka tygodni lub miesięcy po wystąpieniu objawów.

Objawy Szalonej Krowy w Człowieku

U ludzi odpowiednik choroby wściekłych krów (tj. Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba) jest odpowiedzialny pod koniec okresu inkubacji za:

• Objawy psychiczne, w tym depresja, lęk, zaburzenia odstawienia itp .;
• Postępująca utrata koordynacji ruchowej (ataksja);
• Zaburzenia czuciowe;
• demencja;
• Mioklonie (krótkie i mimowolne skurcze mięśnia lub grupy mięśni).

Nowa odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba jest zawsze śmiertelna, dokładnie jak wściekła krowa i inne znane pasażowalne gąbczaste encefalopatie; normalnie ci, którzy rozwijają tę chorobę, umierają w ciągu 14 miesięcy .

diagnoza

Dopóki dotknięte chorobą zwierzę żyje, obecność BSE jest możliwa tylko na podstawie objawów; dla ostatecznej diagnozy wściekłej krowy, w rzeczywistości, trzeba czekać na śmierć chorego bydła i wynik pośmiertnego badania histopatologicznego tkanek mózgowych i nerwowych .

Podsumowując, wściekła krowa jest jedynie podejrzanym stanem, o ile chore zwierzę jest żywe, ponieważ dla jego ostatecznej diagnozy wymagane jest badanie pośmiertne tkanek nerwowych.

Możliwe jest postawienie hipotezy o obecności Mucca Pazza podczas inkubacji

W okresie inkubacji wściekła krowa nie daje żadnych oznak swojej obecności .

Dlatego nie można przewidzieć jego przyszłego początku.

Egzaminy na diagnozę ludzkiego odpowiednika Szalonej Krowy

Podobnie jak w przypadku choroby szalonych krów, nowym wariantem choroby Creutzfeldta-Jakoba jest choroba, której ostateczna diagnoza nie jest wystarczająca dla objawów manifestowanych przez chorego, ale wyniki pośmiertnego badania histopatologicznego na tkance nerwowej „mózg.

Czy wiesz, że ...

Badanie pośmiertne histopatologiczne tkanki nerwowej mózgu jest jedynym badaniem diagnostycznym, które pozwala nie tylko zidentyfikować ludzki odpowiednik choroby wściekłych krów, ale także odróżnić ją od ludzkiej pasażowalnej encefalopatii gąbczastej, która najbardziej przypomina tę : Choroba Creutzfeldta-Jakoba.

terapia

Obecnie nie ma terapii zdolnej do wyleczenia choroby szalonych krów, a nawet zatrzymania jej postępu; wyjaśnia to, dlaczego bydło chore na BSE jest nieuchronnie przeznaczone na śmierć.

Czy jest jakieś leczenie objawowe?

Bydło dotknięte chorobą wściekłych krów może liczyć na pewne leczenie wyłącznie objawowe, które łagodzi zaburzenia, takie jak drżenia lub nagłe skurcze mięśni (mioklonie).

Terapia odpowiednikiem ludzkim Mucca Pazza

Nowa odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba to choroba, na którą nie ma lekarstwa, z wyjątkiem pewnego leczenia objawowego, które łagodzi objawy przed początkiem śmierci (np. Klonazepam i walproinian sodu przeciwko mioklonom).

rokowanie

Wściekła krowa zawsze ma złe rokowania ; jak wielokrotnie powtarzano, ta choroba neurologiczna zawsze kończy się śmiercią chorego zwierzęcia.

profilaktyka

Obecnie w centrum każdego planu zapobiegawczego przeciwko szalonej krowie jest zakaz karmienia bydła w oparciu o mączkę zwierzęcą.