ogólność
Choroba sutka Pageta, znana również jako choroba Pageta piersi, jest rzadką postacią raka piersi.
Choroba Pageta piersi występuje częściej u osób powyżej 50 roku życia i dotyka 1-2 na 100 kobiet z rakiem piersi. Na początku choroba może być źle zdiagnozowana, ponieważ na początku objawy są podobne do tych spowodowanych przez niektóre łagodne choroby skóry. Choroba sutka Pageta jest często związana z innymi formami raka piersi i zwykle jest leczona w ten sam sposób, więc operacja jest prawdopodobnie konieczna. Perspektywy dla pacjentów cierpiących na chorobę sutka Pageta zależą od wielu czynników, w tym obecności lub nieobecności inwazyjnego raka sutka i możliwego rozprzestrzeniania się do pobliskich węzłów chłonnych. Jeśli choroba Pageta zostanie wykryta i leczona we wczesnym stadium, istnieje duże prawdopodobieństwo powrotu do zdrowia.
Patrz: zdjęcie sutka Pageta brodawki sutkowej
objawy
Aby dowiedzieć się więcej: Objawy Choroba Pageta brodawki sutkowej
Choroba Pageta wpływa na skórę brodawki sutkowej i może rozciągać się na otoczkę (silnie zabarwiony obszar otaczający sutek) lub na inne obszary piersi. Objawy kliniczne zwykle dotyczą tylko jednej piersi.
Objawy choroby Pageta sutka łatwo mieszają się z podrażnieniami skóry (zapalenie skóry lub wyprysk) lub z innymi łagodnymi stanami skóry (nienowotworowymi).
Możliwe objawy przedmiotowe i podmiotowe choroby Pageta to:
- Skóra sucha, podrażniona lub łuszcząca się, z objawami często podobnymi do wyglądu wyprysku na brodawce sutkowej, otoczce lub obu;
- Zaczerwienienie, świąd, mrowienie lub pieczenie;
- Wydzieliny sutków w kolorze słomy (limfatyczny lub ropny wysięk z brodawki sutkowej)
- Inwersja lub odbicie wewnątrz brodawki;
- Bryła piersi.
Zmiany skórne związane z brodawką sutkową mogą rozpocząć się i ustąpić w krótkim czasie lub zareagować na leczenie miejscowe, sprawiając wrażenie, że skóra jest naprawiona. Średnio pacjent może odczuwać oznaki i objawy ograniczone do powierzchniowego wyglądu przez 6-8 miesięcy, zanim sformułowana zostanie prawidłowa diagnoza. W rzeczywistości pojawienie się takich zapalnych zmian skórnych wskazuje na bardzo poważną chorobę podstawową. Aby podkreślić prawdopodobną zmianę chorobową związaną z chorobą Pageta, przydatne może być regularne sprawdzanie brodawki i otoczki obu piersi podczas samobadania piersi. Jeśli odczuwa się guzek lub zmianę wyglądu lub kształtu piersi, lub jeśli pojawia się świąd i podrażnienie trwające dłużej niż miesiąc, zaleca się skonsultowanie się z lekarzem. Im szybciej zdiagnozowana zostanie zmiana nowotworowa, tym większe szanse na skuteczne leczenie choroby.
przyczyny
Choroba Pageta jest zwykle oznaką raka piersi, który pochodzi z tkanki za brodawką sutkową (rak przewodowy in situ) lub z innych części piersi (rak inwazyjny). W około połowie wszystkich przypadków choroby Pageta w piersi znajduje się guzek. Jednak dokładna przyczyna warunku nie została jeszcze zrozumiana.
Najbardziej akceptowaną teorią jest to, że komórki nowotworowe pochodzą z raka piersi i migrują przez przewody galaktoforowe atakujące otaczającą tkankę piersi, w tym sutek i otoczkę. To wyjaśniałoby, dlaczego choroba Pageta piersi i przewodowego raka piersi w obrębie tej samej piersi jest prawie zawsze związana.
Druga teoria mówi, że komórki w brodawce sutkowej i otoczce stają się rakowe niezależnie. Wyjaśniałoby to, dlaczego niektórzy pacjenci rozwijają stan złośliwy bez guza wewnątrz tej samej piersi. Co więcej, możliwe jest, że choroba Pageta brodawki sutkowej i guzów w obrębie tej samej piersi może rozwinąć się w wyniku dwóch różnych procesów nowotworowych.
Czynniki ryzyka, które wpływają na prawdopodobieństwo rozwoju sutka Pageta, są takie same jak czynniki, które predysponują do rozwoju innych typów raka piersi.
diagnoza
Biopsja brodawki pozwala lekarzom prawidłowo zdiagnozować chorobę Pageta. Badanie to polega na zdrapaniu powierzchniowych komórek skóry lub usunięciu małej próbki tkanki do analizy mikroskopowej. Patolog bada zebrane komórki lub tkanki pod mikroskopem, szukając określonych komórek złośliwych, znanych również jako komórki Pageta . Można je znaleźć jako pojedyncze komórki lub małe skupiska klonów nowotworowych w naskórku i otoczce brodawki sutkowej i stanowią wyraźny znak patologii.
Większość osób z chorobą Pageta ma również jeden lub więcej nowotworów w obrębie tej samej piersi. Oprócz biopsji brodawek sutkowych, lekarz musi wykonać kliniczne badanie piersi , aby fizycznie sprawdzić nietypowe obszary. Podczas tego badania lekarz sprawdza wygląd skóry wokół sutków i możliwą obecność guzków, obszarów zgrubienia lub innych zmian: 50% osób z chorobą Pageta brodawki sutkowej ma guzek, który można wykryć podczas klinicznego badania piersi.
Lekarz może zlecić dalsze badania w celu potwierdzenia diagnozy, takie jak:
- Mammografia : jest to badanie rentgenowskie tkanki piersi, które może wskazywać, czy zmiany brodawek sutkowych są związane z rakiem piersi. Jeśli wyniki mammografii w obu piersiach nie ujawniają objawów raka, lekarz może wykonać badanie ultrasonograficzne lub badanie MRI, w celu wykrycia guzów, których nie można wykryć za pomocą mammografii.
- MRI : jest często używany do oceny stopnia raka piersi. Wyniki mogą pomóc określić, który zabieg chirurgiczny należy wykonać.
- Biopsja węzła wartowniczego : w przypadku inwazyjnego raka piersi należy zbadać wartownicze węzły chłonne pod pachą (pachowe węzły chłonne), pierwsze przerzuty w obecności nowotworów złośliwych. Podczas zabiegu chirurg identyfikuje węzeł chłonny i usuwa go, aby sprawdzić, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się na ten obszar.
Na początku choroba sutka Pageta może zostać „źle zdiagnozowana”, ponieważ choroba jest rzadka, a objawy mogą sugerować łagodny stan skóry. Pacjenci często wykazują objawy przez kilka miesięcy, zanim stan zostanie prawidłowo zdiagnozowany.
leczenie
Przez wiele lat mastektomia - z usuwaniem pachowych węzłów chłonnych lub bez nich po tej samej stronie klatki piersiowej (procedura określana jako limfadenektomia ) - była uznawana za standardowe podejście chirurgiczne do choroby brodawki Pageta. Ten rodzaj interwencji jest uzasadniony faktem, że w wielu przypadkach, wraz z chorobą Pageta, istnieje również guz wewnątrz tej samej piersi, który może znajdować się kilka centymetrów od sutka i otoczki.
Następnie badania wykazały, że operacja oszczędzająca piersi, która polega na usunięciu brodawki sutkowej, otoczki i części piersi dotkniętej rakiem, a następnie radioterapii, jest bezpiecznym wyborem dla pacjentów, którzy nie mają wyczuwalnego guzka w piersi i której mammogramy nie ujawniają guza.
Ludzie z chorobą Pageta sutka, którzy mają raka piersi i poddawani są mastektomii, powinni przejść biopsję węzła wartowniczego, aby ocenić, czy rak rozprzestrzenił się na pachowe węzły chłonne. Jeśli komórki nowotworowe znajdują się w węźle wartowniczym, konieczne może być bardziej rozległe postępowanie chirurgiczne. W zależności od stadium rozwoju i innych cech raka piersi, zalecana może być również terapia adiuwantowa, polegająca na chemioterapii, radioterapii i / lub terapii hormonalnej .
Aby dowiedzieć się więcej: Leki stosowane w leczeniu choroby sutka Pageta »
Rokowanie dla osób z chorobą sutka Pageta zależy od wielu czynników. Obecność inwazyjnego raka w dotkniętej piersi i rozprzestrzenianie się raka na sąsiednie węzły chłonne są związane ze zmniejszoną przeżywalnością.
Terapia wspomagająca. Po zabiegu chirurgicznym lekarz może zalecić dodatkowe leczenie (leczenie uzupełniające) za pomocą leków stosowanych w chemioterapii, radioterapii lub terapii hormonalnej, aby zapobiec nawrotowi raka piersi i zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe. Specyficzne leczenie zależy od stopnia choroby Pageta brodawki sutkowej i od pozytywnego wyniku testu na obecność pewnych cech, takich jak obecność węzłów chłonnych lub ekspresja w komórkach rakowych receptorów estrogenowych i progesteronowych lub białka HER2.
