Becker nevus

Czym jest Becker nevus

Nowotwór Beckera, zwany inaczej „melanozą Beckera”, jest łagodną zmianą na skórze, która objawia się jako jednostronna hiperpigmentowana plamka (tj. Wpływa tylko na jedną stronę ciała). Dokładniej, zmiana ta jest rodzajem nabłonka nabłonkowego (naskórkowego i pęcherzykowego) o późnym początku. Z histologicznego punktu widzenia, nevus Beckera jest związany z hipermelanozą naskórka, to znaczy zależy od zwiększenia lokalnego stężenia melaniny.

Nevus Beckera dotyczy głównie mężczyzn, z początkiem w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania i, w większości przypadków, występuje po długotrwałej ekspozycji na słońce.

Nowotwór pojawia się początkowo jako nieregularna pigmentacja (melanoza lub przebarwienia), zlokalizowana głównie na klatce piersiowej, w górnej części tułowia lub na ramieniu, nawet jeśli inne obszary ciała mogą być dotknięte. Następnie przez 1-2 lata plama rozszerza się stopniowo i nieregularnie, stając się grubsza, ciemniejsza i bardzo owłosiona (hipertrichoza). Nowotwór Beckera, reprezentujący łagodną zmianę, nie wymaga leczenia, ale musi być określony w fazie diagnostycznej i stale monitorowany.

funkcje

Nowotwór Beckera pojawia się jako plamka (podobna do znamienia skórnego), charakteryzująca się jasnobrązową pigmentacją (kawowo-mleczną) jednorodną, ​​z wytyczonymi i nieregularnymi (cieniowanymi) konturami. W 50% przypadków Becker nevus jest pokryty włosami końcowymi, czasami bardzo grubymi, co powoduje charakterystyczną „hipertrozę”, podczas gdy u innych pacjentów może pozostać stabilna przez całe życie. Trądzik lub zapalenie mieszków włosowych może również pojawić się w jego kontekście.

• Nowotwór Beckera występuje częściej u mężczyzn: w jednym badaniu stwierdzono częstość występowania 0, 52% u mężczyzn w wieku od 17 do 26 lat.
• Brązowa plama często pojawia się z jednostronną lokalizacją, umieszczoną na ramieniu, w okolicy piersiowej i łopatki. W rzadkich przypadkach nerw Beckera może być obustronny lub wielokrotny, podczas gdy formy respektujące przekaz rodzinny są wyjątkowe.
• Średnica zmiany może sięgać od kilku milimetrów do wielu centymetrów, czasami pokrywając środek górnej części pleców lub klatki piersiowej.
• Ogólnie, zmiana pojawia się w wieku 20 lat i staje się nieco ciemniejsza z powodu wzrostu melaniny naskórka. W niektórych przypadkach może wystąpić zmniejszenie pigmentacji w wieku dorosłym.
• Nowotwór Beckera jest bezobjawowy i tylko w rzadkich przypadkach zgłaszano świąd.

Z histologicznego punktu widzenia:

• Naskórek wykazuje łagodną akantozę (wzrost komórek tworzących warstwę cierniową) i zmienną hiperkeratozę (pogrubienie warstwy nabłonkowej);
• Warstwa podstawna wykazuje przebarwienia wynikające ze wzrostu melaniny (tj. Wzrost pigmentu melaninowego w keratynocytach). Czasami można również wykryć wzrost liczby podstawowych melanocytów.
• Nadciśnienie tętnicze koreluje ze wzrostem liczby morfologicznie normalnych jednostek pęcherzykowych.
• Na poziomie skóry właściwej możemy znaleźć rozrost mięśni gładkich skóry i obecność melanofagów w skórze brodawkowatej („melanofagi” to komórki, które interweniują w normalną obronę skóry i absorbują fagocyt).

przyczyny

Zjawisko Beckera to zmiana typowo nabytej pigmentacji skóry (rzadko jest wrodzona). Często zmiana pojawia się w okresie dojrzewania, najpierw jako plama pigmentowana, a następnie w końcowym wzroście włosów. Niektórzy uważają, że pochodzenie Beckera jest spowodowane niezidentyfikowaną wadą genetyczną. Przypuszcza się, że zdarzenia decydujące o rozwoju zmiany chorobowej mogą być aktywowane przez krążące androgeny (męskie hormony, takie jak testosteron), dlatego nevus Beckera ma tendencję do występowania głównie u mężczyzn w okresie dojrzewania iw związku z innymi schorzeniami wrażliwymi na ich działanie (przykład: nadmierne owłosienie i trądzik). Ponadto odnotowano znaczny wzrost liczby receptorów androgenowych w kontekście urazu. Wiedza medyczna i dokumentacja związana z tym zaburzeniem dermatologicznym są nadal ograniczone, ze względu na szereg różnych czynników: niedawna definicja (1948), niska częstość występowania i niezłośliwa natura zmiany. Z tych powodów fizjopatologia nevada Beckera pozostaje niejasna.

diagnoza

Ocena wieku wystąpienia, lokalizacji i stabilnego charakteru zmiany jest zwykle wystarczająca do określenia diagnozy. Biopsja skóry zapewnia potwierdzenie histologiczne i pomaga odróżnić ją od innych jednostek klinicznych. Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana w odniesieniu do:

• Zespół McCune-Albrighta : objawia się olbrzymimi plamami mleczno-kawowymi na skórze, już obecnymi od urodzenia.
• Łupież pstry : powierzchowna infekcja skórna charakteryzująca się zmianami pigmentacji skóry. W porównaniu z nevusem Beckera ma zwykle symetryczne i lekko łuskowate plamy.
• Średnie lub duże wrodzone znamię melanocytowe : neoformacja barwna obecna od urodzenia.

leczenie

• Nowotwór Beckera jest uważany za łagodną zmianę, więc nie jest potrzebne leczenie, z wyjątkiem przyczyn estetycznych.
• Pigmentacja zmiany jest mniej widoczna, jeśli dotknięty chorobą obszar jest chroniony przed działaniem słońca, aby nie sprzyjać opalaniu.
• Trądzik związany z neuropatią Beckera (tj. Na poziomie zmiany) można leczyć za pomocą normalnych terapii. W najpoważniejszych postaciach możliwe jest doustne przyjmowanie izotretynoiny.
• Z estetycznego punktu widzenia można stosować wielokrotne zabiegi z depilacją laserową lub elektrolizą, które mogą pomóc w zmniejszeniu i / lub trwałym usunięciu nadmiernych włosów z okolicy dotkniętej hipertrozą.
• Pigmentacja może być czasami zmniejszona lub wyeliminowana za pomocą różnych rodzajów terapii laserowej, ale wynik jest bardzo zmienny, nie zawsze skuteczny i może nawet ulec pogorszeniu.
• Jeśli obraz kliniczny na to pozwala, można ocenić usunięcie zmiany, a następnie przeszczep skóry. Jednak w większości przypadków nie jest możliwe odwoływanie się do leczenia chirurgicznego z powodu dużego rozszerzenia nevus Beckera.

Zespół nerwowy Beckera

Zespół nerwowy Beckera odnosi się do rzadkiej i złożonej choroby, która polega na powiązaniu zmiany z różnymi zmianami rozwoju skóry, układu nerwowego, układu kostnego, układu krążenia i układu moczowo-płciowego. W praktyce te dodatkowe nieprawidłowości dotyczą tkanek pochodzących z tego samego typu komórek embrionalnych, ektodermy.

Zespół nerwowy Beckera może występować z objawami wpływającymi na różne struktury, takie jak:

• Hamartoma mięśni gładkich (rozrost tkanki mięśni gładkich, który pojawia się jako wykryta, przebarwiona blaszka, często pokryta włosami);
• Rozszczep kręgosłupa, klatka piersiowa karinowana (deformacja klatki piersiowej charakteryzująca się przednim występem mostka) i pectus excavatum (wrodzona anomalia klatki piersiowej, gdzie mostek jest wyrównany do wewnątrz, w kierunku kręgosłupa);
• Hipoplazja piersi (zmniejszenie rozwoju gruczołu sutkowego);
• Rozrost nadnerczy (charakteryzujący się zaburzeniami w biosyntezie hormonów steroidowych);
• Asymetria kończyn, tułowia lub twarzy;
• Przepuklina pępkowa;
• Akcesoria moszny i sutki nadliczbowe (politelia).

rokowanie

Z prognostycznego punktu widzenia nevus Beckera pozostaje niezmieniony przez czas nieokreślony. Lekarz powinien doradzić pacjentom, że melanoza Beckera jest łagodna i nie wymaga leczenia, z wyjątkiem czysto estetycznych powodów. Jednakże, jak w przypadku każdego nieprawidłowego wzrostu wpływającego na skórę, stan zapalny Beckera musi być regularnie kontrolowany i wszelkie nagłe zmiany jego wyglądu muszą być zgłaszane lekarzowi.