ogólność
Pioderma zgorzelinowa jest chorobą dermatologiczną charakteryzującą się nawracającym pojawieniem się dużych owrzodzeń skóry .
Przyczyna ropnego zapalenia zgorzel nie jest znana, ale ten stan jest często związany z chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie wątroby typu C, przewlekłe zapalenie jelita i nowotwory złośliwe. Początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się małych guzków lub pęcherzy, które zmieniają się w jeden lub więcej otwartych, bolesnych wrzodów otoczonych rumieniem.
Rozpoznanie pyreerma gangrenosum opiera się na typowym obrazie klinicznym i wykluczeniu innych chorób, które mogą wystąpić w podobny sposób.
Jeśli chodzi o leczenie, najbardziej wiarygodne opcje kontrolowania objawów piodermii zgorzelinowej są reprezentowane przez ogólnoustrojowe kortykosteroidy i cyklosporynę.
Co
Pioderma Gangrenoso: co to jest?
Pioderma zgorzelinowa jest przewlekle rozwijającą się chorobą skóry, często związaną z chorobami układowymi.
Etiologia tego stanu jest nieznana, ale prawdopodobnie zależy od nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej.
Pioderma zgorzelinowa charakteryzuje się nawracającymi owrzodzeniami skóry i zjawiskiem martwicy skóry.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pioderma Gangrenoso: co to jest spowodowane?
Obecnie etiologia ropnego zapalenia skóry nie została jeszcze dokładnie określona. Proces patologiczny wydaje się być wspierany przez przewlekłe zapalenie, w którym pośredniczy nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna, w której układ odpornościowy reaguje na samą skórę.
W przeciwieństwie do wielu innych chorób skóry, w których dochodzi do interwencji limfocytów i / lub przeciwciał, zaobserwowano, że w neutrofilach z rodzaju Ropoderma gangrenosum są również zaangażowane i na początku dysfunkcyjnej reakcji układu odpornościowego mogą wystąpić pewne zmiany w ich chemotaksji.
Na poparcie hipotezy, że choroba ma podłoże immunologiczne, zgłaszano nadmierną ekspresję wielu mediatorów, w tym IL-8, TNF i interferonu-γ, u pacjentów z pyoderma gangrenosum.
Cechą charakterystyczną zgorzelinowego zapalenia skóry jest patergia, czyli pojawienie się nowych zmian chorobowych w miejscach urazu, z powodu nadmiernej reaktywności skóry na bodźce typowe i normalnie nieszkodliwe.
Możliwe zaburzenia związane z Pioderma Gangrenoso
W około 50% przypadków piodermia zgorzelinowa występuje w powiązaniach z podstawowymi chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak:
- Reumatoidalne zapalenie stawów;
- zapalenie wątroby;
- zapalenie naczyń;
- białaczka;
- chłoniaka;
- Szpiczak mnogi;
- Toczeń rumieniowaty układowy;
- sarkoidoza;
- Choroba Behçeta;
- Hidradenitis suppurativa.
Ponadto, pyoderma gangrenosum może powstać jako powikłanie w różnych stanach patologicznych.
Na przykład, chorobę skóry można zaobserwować w odniesieniu do niektórych chorób zapalnych jelit (około 1-2% przypadków), w tym:
- Wrzodziejące zapalenie jelita grubego;
- Choroba Crohna.
Pioderma gangrenosum może być związana z trądzikiem konglobatowym, szczególnie poważnym schorzeniem charakteryzującym się ewolucją zaskórników w ropniach, które goją się, pozostawiając widoczne blizny atroficzne i bliznowate, często szpecące. Rzadko, po zabiegu serca rozpoczyna się pyreerma gangreno.
Kto jest najbardziej dotknięty?
Największa zapadalność na ropne zapalenie skóry występuje u osób w wieku od 20 do 50 lat . Kobiety są bardziej dotknięte chorobą niż mężczyźni.
Pioderma Gangrenoso: czynniki obciążające i predysponujące
- W około 30% przypadków owrzodzenia piodermii zgorzelinowej występują po urazach lub zmianach skórnych (patergia).
- Zgorzelinowe zapalenie skóry może również rozwijać się na obszarach skóry dotkniętych zabiegami chirurgicznymi . W związku z tym, jeśli wykonywana jest biopsja (pobierana jest próbka skóry do badania histologicznego) lub oczyszczanie (usunięcie martwej tkanki w celu oczyszczenia obszaru dotkniętego wrzodami), obszary dotknięte ropną skórką często ulegają pogorszeniu.
Objawy i powikłania
Pioderma Gangrenoso: jak się zaczyna?
W większości przypadków zgorzel zrogowaciały zaczyna się od małego zaczerwienionego guza, podobnego do ugryzienia owada lub pryszcza. Rzadziej pierwszym znakiem patologii jest pęcherz .
Początkowa zmiana zgorzelinowa postępuje szybko w otwartym, bardzo bolesnym owrzodzeniu, które ma tendencję do rozszerzania się.
Przebieg kliniczny piodermii zgorzelinowej może być przewlekły lub nawracający.
Charakterystyka owrzodzeń skóry
Wrzody skórne zgorzelinowego zapalenia skóry:
- Mogą mieć zmienną szerokość i głębokość;
- Mają obrzękową podstawę martwiczą i wykryto brzeg obwodowy rumieniowo-fioletowego koloru (tj. Ciemnoczerwony, fioletowy lub niebieskawy);
- Są one związane z wysiękiem krwotocznym lub śluzowo-ropnym;
- Szybko się rozszerzają i mogą płynąć razem, łącząc się ze sobą tworząc większe wrzody;
- Często pozostawiają blizny po siateczce lub po siateczce po uzdrowieniu.
Pioderma Gangrenoso: jakie to inne objawy?
Pioderma gangrenosum może prowadzić do objawów ogólnoustrojowych, takich jak:
- bóle stawów;
- gorączka;
- Poczucie ogólnego złego samopoczucia.
Pioderma Gangrenoso: które miejsca są zaangażowane?
- Zgorzel ropny występuje głównie w skórze . Najbardziej dotknięte miejsca to kończyny dolne i pień .
- Czasami inne części ciała i błony śluzowe również mogą być dotknięte. W szczególności piodermia zgorzelinowa może wystąpić na poziomie narządów płciowych ( pyoderma gangrenosum genitalis ) lub w miejscach innych niż skóra, takich jak kości, płuca, mięśnie, rogówka, serce, jelito, wątroba lub ośrodkowy układ nerwowy ( ropne zapalenie skóry ).
- Zgodnie z przewidywaniami choroba może wpływać dość charakterystycznie na obszary, na których wykonywane są operacje chirurgiczne . U osobników cierpiących na nieswoiste zapalenie jelit, na przykład, owrzodzenia mogą rozwijać się wokół otworu kolostomii lub ileostomii na poziomie ściany brzucha ( zrogowacenie okołoporodowe ropne ).
Warianty Pioderma Gangrenoso
Objawy mogą się różnić w zależności od różnych podtypów zgorzelinowego zapalenia skóry:
- Wrzodziejące zgorzelinowe zapalenie skóry (klasyczny podtyp): jest to najbardziej powszechna forma; wrzody rozwijają się jak opisano powyżej, częściej w kończynach dolnych, tułowiu, pośladkach i kroczu.
- Pyoderma gangrenosum bullous (nietypowy podtyp): jest to rzadki wariant, który często rozwija się u pacjentów z zaburzeniami hematologicznymi. Ogólnie, zmiany zaczynają się jako pęcherzyki erozyjne, które przekształcają się w powierzchowne owrzodzenia. Ropne zgorzelinowe ropne zapalenie skóry obejmuje głównie twarz i ramiona.
- Krwawe ropne zapalenie skóry : ten podtyp charakteryzuje się rozwojem bolesnych krost, otoczonych rumieniem, które mają tendencję do tworzenia się podczas zaostrzeń chorób zapalnych jelit.
- Zgorzelinowa zgorzelina wegetatywna : rozwija się pojedyncza mała bolesna blaszka lub powierzchowny wrzód, głównie na głowie lub na szyi. Krawędź jest czysta, a podstawa nie jest nekrotyczna.
diagnoza
Diagnoza jest sformułowana głównie z oceną kliniczną, obserwacją pojawienia się owrzodzeń skóry i wykluczeniem innych chorób, które mogłyby naśladować objawy zgorzelinowego zapalenia skóry, takich jak:
- Aftowe zapalenie jamy ustnej;
- Zespół Churga-Straussa;
- Herpes simplex;
- Choroba Behçeta;
- Liszajec.
Jak wspomniano powyżej, jeśli owrzodzenia nasilą się po ich oczyszczeniu, diagnoza pyreerma gangrenosum jest wysoce prawdopodobna.
Pioderma Gangrenoso: które egzaminy są konieczne?
W niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie biopsji próbki skóry w celu zbadania jej pod mikroskopem i scharakteryzowania jej z histopatologicznego punktu widzenia, nawet jeśli ta procedura mogłaby chwilowo pogorszyć problem, sprzyjając ekspansji owrzodzenia. Często biopsje zmian skórnych zgorzelinowych nie są diagnostyczne, ale mogą być pomocne w podkreśleniu objawów zapalenia naczyń z naciekiem neutrofili i fibryną w naczyniach powierzchniowych.
leczenie
Leczenie zgorzelinowego zapalenia skóry obejmuje kilka użytecznych strategii promowania gojenia wrzodów i modulowania reakcji autoimmunologicznej .
Zasadniczo unika się leczenia chirurgicznego, takiego jak oczyszczanie rany (lub oczyszczanie rany), ponieważ może to pogorszyć objawy skórne związane z chorobą.
Leczenie zmian skórnych
Leczenie ropnych wrzodów wywołanych przez ropne zapalenie skóry obejmuje stosowanie opatrunków na skórę, aby zatrzymać wilgoć i zapobiec wysychaniu skóry, pozostawiając głębokie blizny.
Zazwyczaj używamy:
- Bandaże okluzyjne do zmian o mniejszym wysięku;
- Bandaże chłonne do ran z obfitym wysiękiem.
Wczesne (początek) i powierzchowne owrzodzenia, kremy oparte na kortykosteroidach (przeciwzapalne) lub takrolimus (immunosupresyjne) mogą być stosowane bezpośrednio.
Przeszczepy skóry i stosowanie syntetycznych przeszczepów mogą zmniejszyć ból i ryzyko wtórnych zakażeń.
Systemowe terapie lekowe
Jeśli objawy pyodermy gangrenosum są poważniejsze, najczęściej stosowana terapia pierwszego rzutu obejmuje podawanie prednizonu doustnie .
Czasami można przepisywać leki tłumiące układ odpornościowy. Inhibitory TNF-alfa (czynnik martwicy nowotworów alfa), takie jak infliksymab, adalimumab i etanercept, są szczególnie skuteczne u pacjentów ze współistniejącą chorobą zapalną jelit .
U osób, u których ropne zapalenie skóry postępuje szybko, cyklosporyna może być bardzo skuteczna.
