Czym jest agranulocytoza
Agranulocytoza to ostry stan patologiczny, który powoduje poważne zmniejszenie liczby białych krwinek krążących we krwi. Wynik tej zmiany określa w szczególności niedobór leukocytów polimorfojądrowych (lub granulocytów), szczególnego rodzaju białych krwinek, które interweniują w obronie organizmu.
W obecności agranulocytozy stężenie granulocytów (neutrofili, bazofili i eozynofili) spada do poziomów poniżej 100 komórek / mm3 krwi.
Podstawą agranulocytozy może być zmiana mielopoezy szpiku (szpik kostny nie wytwarza wystarczającej liczby granulocytów) lub zwiększone zniszczenie tych komórek krwi.
Nabyta agranulocytoza występuje częściej w wyniku terapii lekowej, podczas gdy postać wrodzona występuje od urodzenia.
przyczyny
Patogenetyczne mechanizmy agranulocytozy mogą być określone przez:
- Wady produkcyjne granulocytów;
- Nieprawidłowa dystrybucja;
- Zmniejszone przeżycie z powodu zwiększonego zniszczenia (np. Hipersplenizmu) lub zwiększonego stosowania (tj. Spożycia, z powodu infekcji bakteryjnych lub wirusowych).
Nabyta agranulocytoza
Nabyta agranulocytoza może być spowodowana różnymi czynnikami, w tym:
- Choroby autoimmunologiczne;
- Guzy, zapalenie, zwłóknienie szpiku i inne choroby szpiku kostnego;
- infekcje;
- Niedokrwistość aplastyczna;
- Niektóre leki lub zabiegi:
- chemioterapia;
- Przeszczep szpiku kostnego (lub przygotowanie do przeszczepu szpiku kostnego);
- Leki takie jak: rytuksymab, penicylina, kaptopril, ranitydyna, cymetydyna, metimazol i propylotiouracyl;
- Leki cytostatyczne, takie jak klozapina lub nitroksyd.
Wrodzona neutropenia
Czasami agranulocytoza jest obecna od urodzenia. Warunek ten może być w rzeczywistości spowodowany przez dość rzadkie zmiany genetyczne, które można odziedziczyć po rodzicach, czyniąc je powszechnymi w tej samej rodzinie.
Czynniki ryzyka
Następujące czynniki zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju agranulocytozy:
- Leczenie chemioterapii raka;
- Biorąc kilka leków;
- zakażenie;
- Narażenie na niektóre toksyny chemiczne lub promieniowanie;
- Choroby autoimmunologiczne;
- Powiększona śledziona;
- Niedobór witaminy B12 lub folanu;
- Białaczka lub zespół mielodysplastyczny;
- Niedokrwistość aplastyczna lub inne choroby szpiku kostnego;
- Predyspozycje genetyczne.
objawy
Agranulocytoza może być bezobjawowa lub może wystąpić klinicznie z nagłą gorączką, dreszczami i bólem gardła. Zakażenie dowolnego narządu (zapalenie płuc, zakażenia dróg moczowych lub skóry) może być szybko postępujące i przerodzić się w posocznicę. Agranulocytoza jest również związana z chorobą dziąseł.
Podczas agranulocytozy mogą wystąpić następujące objawy:
- Leukopenia (zmniejszenie liczby krążących białych krwinek);
- Gorączka, dreszcze, bóle mięśni, osłabienie lub ból gardła;
- Bakteryjne zapalenie płuc;
- Owrzodzenia jamy ustnej;
- Krwawiące dziąsła, zwiększona ślina, cuchnący oddech i zniszczenie więzadła ozębnej;
- Zakażenia grzybicze lub bakteryjne.
diagnoza
Badania, które mogą pomóc lekarzom w diagnozowaniu agranulocytozy, mogą obejmować:
- Pełne badanie krwi w celu określenia liczby granulocytów;
- Mocz lub inne próbki biologiczne mogą być analizowane w celu określenia obecności czynników zakaźnych;
- biopsja lub aspiracja igły przewodu krwiotwórczego.
Aby formalnie zdiagnozować agranulocytozę, należy wykluczyć inne patologie o podobnej prezentacji, takie jak mielodysplazja, białaczka i niedokrwistość aplastyczna. Diagnostyka różnicowa wymaga badania cytologicznego i histologicznego szpiku kostnego, który pokazuje zmianę promielocytów, podczas gdy inne typy komórek są obecne w normalnych wartościach.
W niektórych przypadkach mogą być wymagane bardziej szczegółowe badania:
- Testy genetyczne;
- Dawkowanie autoprzeciwciał przeciw granulocytom u osób z chorobami autoimmunologicznymi;
leczenie
Leczenie agranulocytozy zależy od przyczyny i ciężkości choroby. U pacjentów, którzy nie mają objawów zakażenia, leczenie polega na ścisłym monitorowaniu z seryjną morfologią krwi i eliminacją czynnika odpowiedzialnego za pierwotne zaburzenie (na przykład zastąpienie konkretnego leku).
Opcje leczenia obejmują:
- Terapia transfuzyjna
W razie potrzeby pacjent może przejść transfuzję granulocytów. Jednakże białe krwinki mają tendencję do gwałtownej utraty swojej funkcjonalności, a efekt terapeutyczny jest krótkotrwały. Ponadto istnieje wiele komplikacji związanych z tą procedurą.
- Leczenie antybiotykami
Niektóre antybiotyki mogą być przepisane w celu wyeliminowania czynnika powodującego agranulocytozę lub w celu zapobiegania wszelkim zakażeniom, które mogą być preferowane przez leukopenię.
- Wstrzyknięcie G-CSF (czynniki stymulujące)
W zależności od przyczyny, niektóre osoby mogą odnieść korzyści z iniekcji czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF), aby stymulować szpik do wytwarzania większej liczby białych krwinek. W przypadku agranulocytozy podawanie rekombinowanego G-CSF (filgrastymu) często powoduje powrót hematologiczny.
- Przeszczep szpiku kostnego
W najcięższych przypadkach agranulocytozy może być konieczny przeszczep szpiku kostnego (lub komórki macierzystej).
