definicja
Atrezja przełyku jest wrodzoną wadą rozwojową charakteryzującą się niekompletnym tworzeniem przełyku. Powoduje to przerwanie tej części przewodu pokarmowego, która normalnie pozwala na przejście pokarmu z ust do żołądka.
Ponadto atrezja przełyku jest często związana z obecnością przetoki, która umożliwia trwałą komunikację z tchawicą.
Przyczyny nie są obecnie znane, ale prawdopodobnie źródło tej anomalii jest wieloczynnikowe.
Typowe typy anatomiczne atrezji przełyku: a) zarośnięcie przełyku z dystalną przetoką tchawiczo-przełykową (86% przypadków); b) izolowana atrezja przełyku bez przetoki tchawiczo-przełykowej (7% przypadków); c) H przetoka tchawiczo-przełykowa (4% przypadków)
W ponad 90% przypadków atrezja przełyku jest problemem, który można rozwiązać poprzez operację.
Najczęstsze objawy i objawy *
- sinica
- dysfagia
- duszność
- Obrzęk brzucha
- wielowodzie
- chrypka
- Świszczący oddech
- Intensywne ślinienie się
- pisk
- przyspieszony oddech
- kaszel
Dalsze wskazówki
W atrezji przełyku następuje przerwanie ciągłości przełyku, często związane z obecnością przetoki tchawiczo-przełykowej. Niemowlęta z tą wadą nie są w stanie połykać i mają nadmierne ślinienie.
Inne charakterystyczne objawy atrezji przełyku obejmują również kaszel i sinicę wynikające z wielokrotnych prób karmienia doustnego.
Obecność przetoki tchawiczo-przełykowej prowadzi do obrzęku brzucha, podczas gdy aspiracja kwasu żołądkowego może wywołać zapalenie płuc.
Rozpoznanie atrezji przełyku jest prawie zawsze poporodowe i należy je rozważyć w przypadku niemożności wykonania manewru wstawienia sondy nosowo-żołądkowej.
Czasami obecność tej anomalii można zasugerować rutynowym ultrasonografem prenatalnym i klinicznym stwierdzeniem wielowodzie (wzrost płynu owodniowego).
W około połowie przypadków mogą być związane z anomaliami innych narządów lub układów, niekoniecznie poważnych; dotyczą one w szczególności aparatu szkieletowego, trawiennego, moczowo-płciowego i układu sercowo-naczyniowego. Jednak w mniejszości pacjentów możliwe są bardziej złożone skojarzenia wad rozwojowych (VACTERL / VATER).
Rurka nieprzepuszczalna dla promieni rentgenowskich pozwoli zlokalizować miejsce atrezji poprzez promieniowanie X. W nietypowych przypadkach może być konieczne wprowadzenie małej ilości rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego, aby określić dokładną konformację defektu anatomicznego. Po urodzeniu droga dożylna jest stosowana do odżywienia dziecka i zapewnienia odpowiedniego spożycia płynów.
Terapia polega na chirurgicznej korekcji atrezji przełyku, gdy ogólne warunki noworodka są stabilne. Po tej operacji częste są trudności z karmieniem z powodu słabej ruchliwości dystalnego odcinka przełyku; ten stan predysponuje noworodka do refluksu żołądkowo-przełykowego.
W tym przypadku, jeśli terapia lekowa nie przyniesie rezultatów, może być konieczne przeprowadzenie operacji fundoplikacji zgodnie z Nissen, a następnie górna część żołądka (dno żołądka) jest owinięta wokół dolnej części przełyku.
