ogólność
Pierwotna marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która atakuje wątrobę, a dokładniej jej drogi żółciowe.
W tej konkretnej chorobie wątroby układ odpornościowy atakuje komórki tworzące drogi żółciowe, powodując stan zapalny, bliznowacenie i zamknięcie, co powoduje początek cholestazy wewnątrzwątrobowej.
Dlatego patologia ta przekształca się w marskość tylko w najbardziej zaawansowanych stadiach.
Ponadto, w niektórych przypadkach pierwotna marskość żółciowa jest związana z innymi typami chorób autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów i autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.
epidemiologia
Pierwotna marskość żółciowa może dotyczyć pacjentów obu płci, w dość szerokim przedziale wiekowym. Szacuje się jednak, że ponad 90% przypadków występuje u kobiet w wieku od 35 do 60 lat.
przyczyny
Jak wspomniano, pierwotna marskość żółciowa jest zaburzeniem autoimmunologicznym. Bardziej szczegółowo, limfocyty T atakują komórki dróg żółciowych, powodując przewlekłe zapalenie i wynikające z tego blizny.
Powód, dla którego limfocyty T przeprowadzają ten atak, jest niestety nadal nieznany. Niektórzy twierdzą, że mechanizm ten może być wywołany przez czynniki zakaźne lub czynniki toksyczne i że istnieje również udział komponentu genetycznego.
diagnoza
Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej może wystąpić poprzez wykonanie różnych rodzajów badań, takich jak:
- Testy krwi w celu określenia czynności wątroby, w których ocenia się poziom transaminaz we krwi, gamma glutamylotransferazy (lub gamma-GT) i fosfatazy alkalicznej;
- Badania krwi przeprowadzone w celu wyszukania specyficznych przeciwciał, takich jak przeciwciała przeciw mitochondriom i niektóre przeciwciała przeciwjądrowe;
- USG jamy brzusznej;
- Skan MRI;
- Tomografia komputerowa brzucha;
- Biopsja wątroby.
Objawy i powikłania
U większości pacjentów pierwotna marskość żółciowa nie ma żadnych objawów we wczesnych stadiach rozwoju. Jednak u niektórych pacjentów mogą wystąpić takie objawy, jak:
- zmęczenie;
- Suche usta;
- Swędzenie (spowodowane odkładaniem się soli żółciowych w skórze);
- Suchość spojówek.
Później, z kontynuacją stanu zapalnego, a więc wraz z postępem patologii, mogą również wystąpić następujące objawy:
- Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha;
- Zwiększona objętość wątroby;
- żółtaczka;
- śledziony;
- Upośledzenie wchłaniania tłuszczu (ze względu na niską produkcję żółci), w konsekwencji emisja tłustych stolców;
- Zwiększony poziom cholesterolu we krwi;
- Osadzanie lipidów w skórze, wynikające z ich zmniejszonego wydalania przez żółć;
- Złe wchłanianie lipidów i niedożywienie;
- Marskość wątroby.
Jednym z najczęstszych powikłań u kobiet jest osteoporoza. W rzeczywistości, z powodu cholestazy i uszkodzenia wątroby, w obecności pierwotnej marskości żółciowej widzimy zmienioną absorpcję egzogennej witaminy D i zmniejszoną aktywację endogennej witaminy D; oba te czynniki mogą sprzyjać wystąpieniu osteoporozy.
Ponadto pacjenci z pierwotną marskością żółciową są narażeni na większe ryzyko rozwoju guzów wątroby.
terapia
Terapia farmakologiczna pierwotnej marskości żółciowej opiera się zasadniczo na podawaniu kwasu ursodeoksycholowego (Deursil®, Ursobil®). Ten aktywny składnik jest w rzeczywistości kwasem żółciowym zdolnym do regulowania wchłaniania cholesterolu, dlatego jest w stanie wykonywać te czynności, których żółć nie jest już w stanie wykonywać z powodu patologii.
Kwas ursodeoksycholowy podaje się doustnie w zwykłej dawce 300-600 mg składnika czynnego dziennie.
Oprócz leczenia kwasem ursodeoksycholowym lekarz może zdecydować o przepisaniu podawania suplementów witaminowych, w szczególności na podstawie witaminy D.
Ponadto, jeśli zostanie to uznane za konieczne, lekarz może również podjąć decyzję o interwencji z zastosowaniem terapii farmakologicznej mającej na celu leczenie objawów pierwotnej marskości żółciowej. Na przykład, możliwe jest kontynuowanie leczenia świądu spowodowanego odkładaniem się kwasów żółciowych w skórze, przez podawanie kolestyraminy (Questran®).
Wreszcie, w ciężkich przypadkach może być konieczne wykonanie przeszczepu wątroby .
Jako choroba autoimmunologiczna, badania w dziedzinie pierwotnej marskości żółciowej są ukierunkowane na stosowanie leków immunosupresyjnych do jej leczenia. Uzyskane dotychczas wyniki nie były jednak oczekiwane.
środki
Niestety u pacjentów z pierwotną marskością żółciową jest prawie niemożliwe całkowite przywrócenie funkcji wątroby. Jednak ci sami pacjenci mogą podejmować małe kroki i wprowadzać pewne zmiany w swoim stylu życia, aby zachować, na ile to możliwe, każdą czynność wątroby, której choroba jeszcze nie naruszyła.
Pod tym względem pacjenci cierpiący na pierwotną marskość żółciową powinni unikać spożywania napojów alkoholowych, przyjmować dietę ubogą w sód i ograniczać, w miarę możliwości, przyjmowanie leków hepatotoksycznych.
