Chłoniak skórny

Definicja chłoniaka skórnego

Chłoniak skórny jest wprowadzany do rzadkich nowotworów tkanki limfatycznej i objawia się nieprawidłowym rozwojem komórek T (rodzaj białych krwinek) na poziomie skóry.

Chłoniak skórny jest definiowany jako monoklonalna proliferacja komórek limfatycznych, która występuje na poziomie skóry : jeśli skóra jest miejscem początkowym ( pierwotny chłoniak skórny ), nie oznacza to, że guz nie może rozszerzyć się do innych tkanek, w rzeczywistości w większości w niektórych przypadkach chłoniak skórny przekształca się w inne dzielnice powodując znaczne szkody. Jeśli nowotwór dotknął tylko skórę wtórnie, choroba przyjmuje nazwę wtórnego chłoniaka skórnego .

Chłoniaki skórne występują głównie w starzeniu, zwłaszcza u mężczyzn (szacuje się, że 3 kobiety są dotknięte co 9 mężczyzn).

klasyfikacja

Wśród różnych prymitywnych form chłoniaka skórnego wspominamy zespół Sèzary'ego i fungoides grzybicy (do których artykuł będzie dedykowany), które są zasadniczo rozróżniane przez profil kliniczny. Niemniej jednak istnieją inne formy chłoniaka skórnego, które różnią się etiologią, kliniką, symptomatologią i stopniem złośliwości. W rzeczywistości chłoniak skórny stanowi chorobę heterogeniczną z klinicznego, etiopatologicznego i ewolucyjnego punktu widzenia; ponadto pacjenci z chłoniakiem skórnym reagują w różny i subiektywny sposób na terapie lecznicze.

Chłoniaki skórne można sklasyfikować zgodnie z implikacjami prognostycznymi i zaangażowanymi komórkami:

Zaangażowanie komórek T

• Zespół Sezary'ego (ciężkie rokowanie)
• chłoniak z obwodowych komórek T (ciężkie rokowanie)
• fungoides grzybicy (dobre rokowanie): najczęstsza postać występująca u połowy pacjentów cierpiących na chłoniaka skórnego
• chłoniak skórny z komórek T (dobre rokowanie)
• podskórny chłoniak z komórek T przypominający zapalenie tkanki łącznej (wynik zmienny)
• pleomorficzny chłoniak T-komórkowy (zmienny wynik)
• chłoniaki skórne komórek T / NK (zmienny wynik)

Zajęcie limfocytów B

• chłoniak skórny nóg wpływający na limfocyty B dużej komórki (zmienny wynik)
• chłoniaki grudkowe skórne i brzeżne (dobre rokowanie)
• Chłoniaki blastyczne NK (ciężkie rokowanie)

Wyżej wymieniona klasyfikacja chłoniaków skórnych jest tylko jednym modelem; w rzeczywistości właśnie dlatego, że choroba wiąże się z oczywistymi różnicami w jej podkategoriach (z klinicznego, patologicznego, etiologicznego i fenotypowego punktu widzenia) przeprowadzono wiele katalogowania różnych postaci chłoniaka skórnego.

objawy

Większość chłoniaków skórnych obejmujących limfocyty B ma dość jednorodny przebieg kliniczny: przewlekły przebieg, dobre rokowanie, pozytywną odpowiedź na terapie (chirurgia, radioterapia, chemioterapia), niski wskaźnik śmiertelności. W momencie diagnozy, chłoniak nie ma żadnych zmian pozamacicznych i występuje ekspresja antygenów limfocytów B przez komórki nowotworowe. Ponadto istnieje ograniczenie monoklonalne immunoglobulin (plazma i powierzchnia). Zmiany dotyczą głównie szyi, głowy, tułowia.

Nawet jeśli chłoniaki wpływają na limfocyty T, skóra jest z pewnością ulubionym celem; choroba może postępować powoli lub szybko, rozprzestrzeniając się na różne obszary skóry. W drugim przypadku większość terapii ma złe rokowanie.

Pierwotne chłoniaki typu B zwykle wykazują czerwone guzki i grudki związane z wrzodami.

Na ogół większość chłoniaków skórnych ma złuszczające i rumieniowe blaszki, guzkowe zmiany chorobowe i owrzodzenia.

przyczyny

Etiopatologiczny obraz chłoniaków skórnych jest niepewny, ale istnieją pewne hipotezy, zgodnie z którymi onkogeny, wirusowe czynniki zakaźne, cytokiny, antygeny pochodzące ze środowiska, związane z czynnościami pracy, reprezentują czynniki potencjalnie związane z wystąpieniem chłoniaka skórnego,

Teoria wirusowych czynników zakaźnych zasługuje na dalsze badania: genom wirusów HTLV-1 (ludzki wirus limfocytów T, anglosaski skrót ludzkiego wirusa T-limfotropowego) i wirusa EBV (wirus Epsteina-Barra, już przeanalizowany w artykule) „Chłoniak Burkitta”, jako odpowiedzialny za nowotwór) wydaje się mieszać z genomem limfocytowym. Ta teoria została rozważona przez wielu badaczy, ale inni autorzy kwestionują ją i uważają bardziej prawdopodobną hipotezę, że wytwarzanie cytokin i interleukin w skórze może sprzyjać różnym formom nieprawidłowej proliferacji limfocytów T.

Jeśli chodzi o możliwą korelację z onkogenami, alergenami środowiskowymi i czynnościami roboczymi (np. Narażenie na odpady przemysłowe, węglowodory, substancje aromatyczne itp.), Nadal nie ma dowodów na to, że czynniki te mogą bezpośrednio wpływać na w tworzeniu chłoniaków skórnych.

terapie

Terapie są skuteczne i dają pozytywne wyniki u większości pacjentów dotkniętych prymitywnymi postaciami skórnymi, zarówno z udziałem limfocytów T, jak i tych z typem B. Leczenie chemioterapeutyczne w celu rozwiązania chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości niestety nie przewidują duże prawdopodobieństwo rozwiązania wyniku.

Oprócz chemioterapii pacjenci z chłoniakiem skórnym mogą poddać się radioterapii, terapii PUVA i fotoforezie pozaustrojowej; ta ostatnia terapia, która moduluje układ autoimmunologiczny, obejmuje pobieranie limfocytów, które są ponownie wprowadzane do organizmu po napromieniowaniu substancjami fotoaktywnymi. Fotoforeza pozaustrojowa wydaje się poprawiać rokowanie niektórych postaci chłoniaka skórnego.

Chłoniaki skórne w ogóle są nadal badane: naukowcy starają się zinterpretować skomplikowane mechanizmy molekularne, które je powodują, w celu otwarcia nowych dróg terapeutycznych i innowacyjnych metod leczenia, aby całkowicie wyeliminować wszystkie rodzaje chłoniaka skórnego.

streszczenie

Aby naprawić koncepcje ...